Патофизиология пәні, мақсаты мен міндеттері және оларға жету

438
 
 
Фолий-тапшылықты анемия
Фолий қышқылы 
(В
с
-витамині
(ағылш. chicken – балапан) 
немесе В
9
-витамині) 
 
үш бөлшектен: глутамин қышқылынан, 
параминобензой 
қышқылынан 
және 
птеридин 
сақинасынан 
тұрады. 
Фолий 
қышқылының 
қосындылары 
көкөністерде, 
Кобаламин тапшылығы 
Метионинсинтаза 
ферментінің белсенділігі 
төмендеуі 
Метилтетрагидрофолий 
қышқылы 
тетрагидрофолий 
қышқылына айналмауы 
Жүйке тінінде метилмалонил-
КоА жиналып қалуы 
Метилмалонил-коэнзим-А-
мутаза ферментінің белсенділігі 
төмендеуі 
Жүйке жүйесінің қызметтері 
бұзылуы, сезімталдықтың 
бұрмаланулары 
ДНҚ молекуласы түзілуі 
азаюы 
Дезоксиуридиннен 
дезокситимидин түзілуі 
бұзылуы 
Ас қорыту жолдарында 
атрофиялық қабынулар 
дамуы 
Мегалобластық 
анемия дамуы 
Үлкен алып 
жасушалардың пайда 
болуы 
Жасушалардың митоздық 
бөлінуі S-фазасында 
тоқтауы 
Жүйке талшықтарында 
миелин қабықтардың 
жоғалуы 
Қанықпаған май 
қышқылдарының алмасуы 
бұзылуы 

439
жидектерде, етте, бауырда, ашытқыда т. б. тағамдарда көп 
болады. Бірақ тамақты пысыру кезінде олардың жартысынан 
көбі жоғалады. Фолий қышқылы негізінен ұлтабарда және 
ашішектің жоғарғы бөліктерінде сіңіріледі. Оның қандағы 
деңгейі тамақтану түрінен және ішектер мен бауыр 
арасындағы 
қарым-қатынастың 
дұрыстығынан 
байланысты 
болады. Тамақ қабылдауды күрт тоқтатқаннан кейін үш апта 
ішінде оның тапшылығы дамиды. 
Этиологиясы. 
Фолий-тапшылықты анемияның дамуы мына 
себептерден болуы мүмкін:
● тағаммен фолий қышқылының организмге аз түсуінен; 
әдетте бұндай жағдай дұрыс қоректенбейтін адамдарда 
(маскүнемдерде, нашақорларда, көкөністер мен жидектерді аз 
қабылдайтын қарт адамдарда) кездеседі; 
● 
оның 
ашішек 
қабынулары 
кездерінде 
сіңірілуі 
бұзылуынан; 
мәселен, 
спру 
– 
деп 
аталатын, 
іштің 
көбіктеніп, қатты өтулерімен көрінетін, ауру кезінде, 
энтериттер кездерінде байқалады; 
● әйелдердің жүктілігі кезінде фолиий қышқылына 
мұқтаждық артып кетуінен; 
● эритроциттердің артық ыдыраулары кездерінде және 
гемодиализбен емделіп жүрген науқастарда фолий қышқылы 
организмнен көптеп жоғалтылуынан; 
● фолий қышқылының организмде пайдаланылуы немесе оның 
сүйек кемігіне жеткізілуі бұзылудан. 
Патогенезі. 
Организмде фолий қышқылының алмасуы В
12
-
витаминімен 
тығыз 
байланысты. 
Сондықтан 
кобаламин 
жеткілікті болып, фолий қышқылының тапшылығынан оның 
белсенді 
коферменті 
тетрагидрофолий 
қышқылының 
жеткіліксіздігі дамиды. Осыдан ДНК молекуласының түзілуі 
бұзылады, жасушалардың бөлініп көбеюі азайып, сүйек 
кемігінде және басқа тіндерде алып жасушалар пайда болады. 
Сол себептен сүйек кемігінде қан өндірілу эритробластық 
түрден 
мегалобластық 
түрге 
айналады 
(В
12
-витамин 
тапшылықты анемияның даму жолдарын қараңыз), ас қорыту 
жолдарының кілегей қабықтарында эпителий жасушаларының 
өсіп-өнуі тежеледі, атрофиялық қабынулар дамиды. 
Бұл анемия кезінде кобаламин жеткілікті болуынан 
метил-малонил-коэнзим А-мутаза ферментінің белсенділігі 
қалыпты болады. Сондықтан фолий-тапшылықты анемия кезінде 
жүйке жүйесінің бұзылыстары байқалмайды. В
12
-витамин 
тапшылықты және фолий қышқылы тапшылықты анемиялардың 
айырмашылықтарын -кестеден қараңыз.
- кесте 

жүктеу/скачать 6,36 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: