Патофизиология пәні, мақсаты мен міндеттері және оларға жету



Pdf көрінісі
бет364/599
Дата12.10.2022
өлшемі6,76 Mb.
#152853
1   ...   360   361   362   363   364   365   366   367   ...   599
Байланысты:
Жалпы патфиз

Жҥре 
пайда 
болған 
порфириннің 
тапшылығы 
жиі 
қорғасынмен уланғанда немесе В
6
витаминінің аздығынан 
дамиды. 
Қорғасынмен организмнің улануынан протопорфириннің 
тҥзілуіне қажетті (аминолевулен қышқылының дегидразасы
уропорфириногеннің 
декарбоксилазасы, 
гемсинтетаза) 
ферменттердің белсенділігі бӛгелген болады. 
В
6
витаминінің 
тапшылығы 
нәтижесінде 
гемнің 
молекуласына темірдің енуі және гемоглобиннің тҥзілуі 
бҧзылады.
Кӛрсетілген себептерден порфирин тапшылықты анемия 
дамиды. 
Әсіресе 
қорғасынмен 
уланудан 
қанда, 
жҥйке 
жҥйесінде, ас қорыту жолдарында ауыр бҥліністер пайда 
болады. Бҧл кезде шеткері қанда эритроциттер азайған, 
Глицин + янтар қышқылы 
Порфобилиноген
Σ-аминолевулен қышқылы 
Копропорфирин 
Уропорфирин 
Протопорфирин + Fe
2+ 
Гем молекуласы 


433
гипохромдық, 
нысана 
тәрізді 
эритроциттер 
байқалады. 
Эритроциттердің ішінде кӛк тҥске боялған нҥктелер пайда 
болады. Ретикулоциттердің саны жиі 30-80%-ға жетеді. Қан 
плазмасында темірдің деңгейі (60-80 ммоль/л дейін) 
кӛтерілген. 
Тіндерде, 
темір 
иондарының 
жиналуынан, 
гемосидероз дамиды. Аминолевулен қышқылының деңгейі қанда 
және 
несептп 
кӛбейеді. 
Бҧл 
қорғасынның 
әсерінен 
аминолевулен 
қышқылының 
дегидразасының 
белсенділігі 
тӛмендеуінен болады. 
Жҥйке жҥйесінің бҥліністері. 
Қорғасын миға улы әсер 
етуінен бас ауыруы, тырспа-селкілдек, жадының нашарлауы 
сияқты 
белгілермен 
кӛрінетін 
энцефалопатиялар, 
полиневриттер дамиды. 
Ас қорыту жолдарында дамитын бҧзылыстардан тәбеттің 
азаюы, ішектердің тҥйілуі, іш қату байқалады. Кҥрек 
тістердің, 
қызыл 
иектерінің 
жасушаларында 
қорғасын 
жиналудан, жіңішке қызыл тҥсті сызықтар пайда болады. 
В

- витамині тапшылықты анемия кезінде шеткері қанда 
эритроциттер 
шамалы 
азаяды, 
бірақ 
олар 
кӛбінесе 
гипохромдық болады. Сонымен бірге анизоцитоз, пойкилоцитоз 
байқалады. Қан сары суында темірдің деңгейі қалыптыдан 
жоғары болады. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   360   361   362   363   364   365   366   367   ...   599




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет