432
Кӛрсетілген тізбектің бҧзылуынан
организмдегі бар
темірдің гемнің молекуласына енуі болмайды. Оның себебі
порфирин тҥзуге қажетті ферменттердің
болмауы немесе
олардың
белсенділігі
тӛмендеуі.
Порфириннің
тҥзілуі
организмнің барлық жасушаларында болады,
бірақ солардың
ішінде сҥйек кемігінде эритрокариоциттерде және бауыр
жасушаларында ең кӛп деңгейде болады.
Порфириндер темірі
бар ферменттердің (каталаза, цитохромдар, пероксидаза ж.
б.) және миоглобиннің, гемоглобиннің қҧрамына енеді.
Порфириннің тапшылықтығы тҧқым қуатын және жҥре
пайда
болған болады.
Тҧқым қуатын порфириннщ тапшылығы
ҧрпақтан ҥрпаққа
аутосомдық бәсеңкі тҥрде беріледі. Бҧл
кезде порфирин
тҥзуге қажетті бір немесе бірнешѐ ферменттердің тҥзілуі
бҧзылған болуы ықтимал. Содан гемнің тҥзілуі бҧзылуынан
сидеробластық, сидероахрестикалық немесе темірдарымайтын
анемия дамиды. Шеткері қанда: эритроциттер шамалы азаяды,
гемоглобиннің деңгейі 40-50 г/л дейін қатты тӛмендейді,
тҥстік кӛрсеткіш 0,6-дан тӛмен,
ретикулоциттер қалыпты
деңгейде
немесе
шамалы
азаяды.
Қан
жағындысында
анизоцитоз, пойкилоцитоз,
нысана тәрізді эритроцитгер
байқалады. Қан плазмасында темірдің денгейі әдеттегіден
жоғары (80-100 ммоль/л) болады.
Достарыңызбен бөлісу: 
