50% хворих. Вони обумовлені перш за все недостатнім кровопостачанням
головного мозку внаслідок недостатності діастолічного наповнення ЛШ,
звуження
виносного
тракту
(за
наявності
субаортальної
чи
мезовентрикулярної обструкції, котра перешкоджає
вигнанню крові з
ЛШ) та зменшення серцевого викиду і ХОС. Порушення серцевого ритму
(як тахіаритмії, так і брадиаритмії) ще більше зменшують величину
серцевого викиду і таким чином посилюють запаморочення та синкопе.
Минуча артеріальна гіпотензія може виникати внаслідок порушення
функції барорецепторного рефлексу.
Ступінь указаних порушень різний: від легких епізодичних
запаморочень до вельми виражених, що
часто повторюються протягом
доби, супроводжуються нестійкістю у вертикальному положенні та
похитуванням при ходьбі.
Запаморочення супроводжується епізодами втрати свідомості. Іноді
при непритомності можуть спостерігатись судоми. Запаморочення та
непритомність звичайно виникають при фізичних та емоційних
навантаженнях, ходьбі, швидкому переході з горизонтального положення
у вертикальне. Зв'язок запалення та синкопальних станів з фізичним
навантаженням особливо характерний для обструктивного ГКМП.
Найбільш характерні клінічні ознаки
обструкції виносного тракту
лівого шлуночка: нерівномірний поштовхоподібний пульс, пов'язаний зі
змінами градієнта тиску в ЛШ в різні періоди систоли, подвійний
верхівковий поштовх; потрійний верхівковий поштовх; парадоксальне
розщеплення ІІ тону над легеневою артерією, пізній систолічний шум над
верхівкою та в точці Боткіна (посилюється у вертикальному положенні,
на видиху, під час проведення проби Вальсальви).
На
ЕКГ
: гіпертрофія лівого передсердя; гіпертрофія лівого
шлуночка; блокада пердньо-верхнього розгалуження
лівої ніжки пучка
Гіса; інверсія зубця Т, гігантські (більше 10мм) негативні зубці Т у
грудних відведеннях; патологіяні зубці Q у лівих грудних відведеннях,
рідше – у ІІ, ІІІ відведеннях. Надшлуночкові та шлуночкові аритмії.
ЕхоКГ – дослідження
є основним
методом що дозволяє
верифікувати діагноз ГКМП.
ЕхоКГ – ознаки
обструктивної форми ГКМП
з асиметричною гіпертрофією МШП та обструкцією виносного тракту
ЛШ: потовщення МШП та обмеження її рухливості, відношення товщини
МШП до товщини задньої стінки ЛШ 1,3 та більше; зменшення
порожнини ЛШ та розширення ЛП; систолічне прикриття аортального
клапана в середині систоли та поява динамічного градієнта тиску у
виносному тракті ЛШ (в зв’язку із зменшенням і
навіть припиненням
вигнання крові в аорту під час відносно тривалого періоду систолічного
змикання передньої стулки МК з МШП); при
доплер-ЕхоКГ-дослідженні
виявляється висока лінійна швидкість кровотоку у виносному тракті ЛШ
та характерна двогорба форма спектрограми швидкості трансаортального
потоку крові; виражена діастолічна дисфункція ЛШ; гіперкінезія задньої
стінки ЛШ; мітральна регургітація.
У діагностиці ГКМП використовують також
радіонуклідну
вентрикулографію, МРТ.
Достарыңызбен бөлісу: