СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 184 [K003056]
1. Острый лимфобластный лейкоз, Т-клеточный вариант. Период развѐрнутой
клинической картины картины. Нейролейкоз (парез лицевого нерва, гипертензионный
Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.
172
синдром).
Критерии диагноза: диагноз «острый лимфобластный лейкоз» ставится на
основании обнаружения в пунктате костного мозга более 25% лейкемических клеток, для
которых с помощью мультипараметрической проточной цитометрии и данных цитохимии
доказан один из вариантов лимфоидной дифференцировки бластных клеток и показано
отсутствие активности миелопероксидазы и неспецифической эстеразы, как ключевых
маркѐров нелимфоидных клеток-предшественников.
Диагноз «нейролейкоза» (инициальное поражение ЦНС) ставится на основании
наличия бластных клеток в ликворе и/или наличия парезов черепно-мозговых нервов, не
связанных с другими заболеваниями или повреждениями и/или наличия образования в
ЦНС или оболочках по данным КТ/МРТ.
2. Диагноз «острый лейкоз, Т-клеточный вариант, период развѐрнутой клинической
картины картины, нейролейкоз (парез лицевого нерва, гипертензионный синдром)»
установлен на основании жалоб на слабость, головную боль с утра, рвоту.
На основании анамнеза заболевания: 2 месяца назад перенес ОРВИ. После этого,
появилась асимметрия лица, слабость. Лечение у врача-невролога эффекта не дало.
На основании данных объективного осмотра: состояние тяжѐлое, вялый. Кожные
покровы бледноватые, на конечностях экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные
подмышечные, паховые лимфатические узлы размерами до 1,5 см в диаметре, подвижные,
болезненные. Печень на 1,5 см выступает из-под края рѐберной дуги, безболезненная,
средней плотности. Селезѐнка не пальпируется. Ригидность затылочных мышц. Симптом
Кернига слабо положительный с обеих сторон.
На основании данных лабораторных методов исследования.
Анализ крови: Hb 62 г/л, эр. 1,9×10
12
/л, тромб. единичные, лейк. 208×10
9
/л, бласты
76%, п/я 1%, с/я 4%, лимф. 19%. СОЭ 64 мм/ч.
Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты 96%, нейтрофильный росток
3%, эритроидный росток 1%, мегакариоциты не найдены.
Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция гранулярная в 95%
бластов, реакция на миелопероксидазу и судан – отрицательная.
Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркеры зрелой Т-
клетки.
В ликворе: цитоз 200/3, белок 960 ммоль/л, Панди+++, бласты 100%.
3. Биохимические показатели (мочевина, креатинин, электролиты, общий белок,
билирубин, глюкоза).
Рентгенографии грудной клетки как в прямой, так и обязательно в правой боковой
проекциях.
Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.
173
Проведение пункции костного мозга и забора костного мозга на цитологическое,
цитохимическое, иммунологическое и молекулярно-биологическое исследования.
Костный мозг аспирируется из 3 – 4 анатомических точек. Для пункций используются
передние и задние гребни крыльев подвздошных костей.
Проведение люмбальной пункции с забором ликвора для цитологического
исследования.
УЗИ органов брюшной полости.
ЭКГ, ЭХО-КГ, ЭЭГ.
Серологические (вирусологические) исследования: HBs, anti-HCV, CMV.
Компьютерная томографии или МРТ головного мозга.
4. Программа ALL IC – BFM 2002 (высокий риск - больные острым
лимфобластным лейкозом с неблагоприятным прогнозом).
Индукция ремиссии (72 дня).
Блок HR1 (6 дней).
Блок HR2 (6 дней).
Блок HR3 (6 дней).
Лучевая терапия на область головного мозга - 12 Гр (при стандартном и среднем
рисках из В-предшественников не проводится, только для Т- клеточного лейкоза).
Поддерживающая терапия в ремиссии (до 104 недель от начала лечения).
В случаях нейролейкоза эндолюмбально вводят Метотрексат (12 мг) или
Метотрексат в сочетании с Цитарабином (30 мг) и Преднизолоном (10 мг) до получения 3
нормальных анализов спинномозговой жидкости.
В последующем рекомендуется эндолюмбальное введение химиопрепаратов 1 раз
в 1-1,5 месяцев с целью поддерживающей терапии.
5. Пациент передается врачу-педиатру участковому (если есть должность – врачу-
гематологу) по месту жительства при наличии полной ремиссии перед началом
поддерживающей терапии. Поддерживающую терапию пациент получает по месту
жительства. Врач-педиатр участковый (врач-гематолог) по месту жительства
руководствуется рекомендациями, данными специалистами учреждения, проводившего
лечение.
Лабораторные исследования.
Общий клинический анализ крови (обязателен подсчѐт лейкоцитарной формулы)
проводится 1 раз в неделю до окончания поддерживающей терапии. После окончания
поддерживающей терапии – 1 раз в месяц.
Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.
174
Биохимический анализ крови, включающий все позиции, определяемые при
диагностике, до окончания поддерживающей терапии проводится 1 раз в 3 месяца. После
окончания поддерживающей терапии – 1 раз в 6 месяцев.
Пункции костного мозга и люмбальная пункция проводятся только в случае
появления подозрения на развитие рецидива заболевания
Инструментальные исследования.
УЗИ органов брюшной полости, малого таза и забрюшинного пространства до
окончания поддерживающей терапии проводятся 1 раз в 3 месяца. После окончания
поддерживающей терапии – 1 раз в 6 месяцев.
Периодичность осмотра специалистами, проводившими терапию.
Врач-гематолог, проводивший лечение, после начала поддерживающей терапии и
передачи пациента врачу-педиатру участковому (врачу-гематологу) по месту жительства
осматривает пациента 1 раз в 3 месяца до окончания поддерживающей терапии, 1 раз в 6
месяцев после окончания поддерживающей терапии и при подозрении на развитие
рецидива заболевания. Другие узкие специалисты – по показаниям.
Пациент снимается с диспансерного учѐта при условии окончания
поддерживающей терапии, наличие полной ремиссии, отсутствия сопутствующих
заболеваний и по истечении 5 лет после окончания лечения.
Достарыңызбен бөлісу: |