168
Истинная полицитемия
Истинная полицитемия (ИП, эритремия, болезнь Вакеза) –
хроническое
неопластическое миелопролиферативное заболевание с поражением на уровне
клеток
-
предшественниц миелопоэза с характерной неограниченной пролиферацией
трех ростков кроветворения –
преимущественно эритроидного, в меньшей степени
гранулоцитарного и мегакариоцитарного. ИП относится к группе классических Bcr
-
abl-
негативных хронических миелопролиферативных заболеваний, в которую
также входят эссенциальная тромбоцитемия и идиопатический миелофиброз.
Миелопролиферативный характер заболевания подтверждается развитием очагов
миелоидной метаплазии в печени и селезенке, а также трансформацией ИП в
хронический миелолейкоз в 30
-
33 % случаев. Обычно болезнь появляется в
возрасте
от 50 до 70 лет, чаще всего у мужчин. Распространенность 1,0
-
1,7 на
100000 человек.
В основе патогенеза ИП лежит нарушение процесса реализации
регуляторных сигналов, получаемых миелоидной клеткой из внешней среды. В
частности, у 99
-
100% больных ИП обнаруживается мутантная форма Jak2 киназы
(Janus-associated family kinases) -
Jak22V617F. В норме эритропоэтин связывается
со своим рецептором (EPO
-
R) на поверхности клеток. В результате возникает
димеризация EPO
-
R. В ответ на это происходит активация Jak2 киназы, которая
относится к разряду протоонкогенов и участвует в передаче сигнала Epo
-
R внутрь
клетки
-
предшественницы миелопоэза (рисунок
76
). Также Jak2 киназа
осуществляет передачу сигнала от тромбопоэтина и колониестимулирующего
фактора гранулоцитов (G
-CSF).
Достарыңызбен бөлісу: 
