177
Смешанный
(микроцирку
-
ляторно
-
гематомный,
капиллярно
-
гематомный)
Характеризуется сочетание признаков
двух
перечисленных
выше
типов
кровоточивости и рядом качественных
особенностей:
а)
петехиальные
геморрагии, по сравнению с гематомными,
возникают раньше и бывают более
частыми и
разнообразными; б) гематомы
чаще немногочисленны, но нередко
достигают очень больших размеров,
располагаются в подкожной клетчатке; в)
кровоизлияния в суставы очень редки, не
ведут
к
развитию
деформирующих
артрозов; г) гематомы,
локализующиеся в
забрюшиной области и в брюшной
полости, нередко имитируют картину
острого
живота
и
побуждают
к
неоправданным операциям.
Тяжелые формы
дефицита факто
-
ров
VII
и
XIII,
тяжелые формы
болезни Вилле
-
бранда, острый
ДВС
-
синдром,
передозировка
антикоагулянтов.
Васкулитно
-
пурпурный
Геморрагии возникают на фоне локальных
экссудативно
-
воспалительных явлений и
значительных общих иммуноаллергичес
-
ких
или
инфекционно
-
токсических
нарушений.
Геморрагические высыпания
диаметром до 0,5
-
1 см, как правило,
симметричны, как на коже конечностей,
так и туловища. Элементы сыпи слегка
приподняты
из
-
за
воспалительной
инфильтрации, оставляют после себя
длительно сохраняющуюся бурого цвета
сыпь.
Возможно
присоединение
крапивницы, артралгий, гломерулонеф
-
рита, острой
боли в животе с кишечным
кровотечением (мелена). Упорные, строго
локализованные геморрагии (носовые,
легочные,
желудочно
-
кишечные,
гематурия).
Геморрагический
васкулит.
Системные
васкулиты
инфекционной и
иммунной
природы.
Ангио
-
матозный
Характеризуется
повторными,
строго
локализованными
несимметричными
кровотечениями. Отсутствие спонтанных
и посттравматических кровотечений.
Телеангиэктазии,
ангиомы,
артериовенозные
шунты.
Геморрагические дитезы. Ангиопатии (вазопатии).
Нарушения свойств сосудистой стенки (строение, проницаемость,
эластичность, резистентность, сократимость), сопровождающиеся развитием
геморрагического синдрома, могут быть наследственными и приобретенными.
178
Наследственные ангиопатии
Болезнь Рандю
-
Ослера
-
Вебера
-
наследственная геморрагическая
телеангиэктазия с частотой 1:16000
населения, передается по аутосомно
-
доминантному типу. В основе заболевания лежит истончение субэндотелия,
связанное с дефектом синтеза коллагена, а также мутации генов, кодирующих
белки
TGF
-
b-
рецепторного
комплекса
эндотелиальных
клеток,
стабилизирующие капилляры. Сосудистая стенка телеангиэктазий состоит
почти из одного эндотелия, окруженного рыхлой соединительной тканью.
Локальное недоразвитие стенки сосудов с малым содержанием мышечных и
эластических волокон приводит к истончению сосудистой стенки, потери
способности к сокращению и снижению эластичности. В
результате эктазии
часто прорываются, приводя к кровоизлияниям в одном и том же месте. Кроме
того, из
-
за аномалии стенки сосуда нарушается способность тромбоцитов к
адгезии и агрегации. Характерным признаком болезни являются также
артериально
-
венулярные анастомозы. Эктазии и аневризмы встречаются в
коже, на губах, языке (рисунок
80),
слизистых оболочках носа, внутренних
органах (наиболее часто в легких и головном мозге). У 90% больных
наблюдаются часто повторяющиеся носовые кровотечения.
Рисунок
80.
Множественные
телеангиоэктазии у пациента с болезнью Рандю
-
Ослера
Синдром Луи
-
Барра
-
характеризуется наличием телеангиэктазий,
мозжечковыми расстройствами и иммунодефицитом. В раннем детском
возрасте наступает смерть больных от кровоизлияний в мозг и тяжелых
инфекционно
-
воспалительных процессов.
Достарыңызбен бөлісу: