Системы крови


 Наследственные тромбоцитопатии



Pdf көрінісі
бет151/191
Дата26.01.2023
өлшемі4,34 Mb.
#166461
түріУчебное пособие
1   ...   147   148   149   150   151   152   153   154   ...   191
Байланысты:
УП - ПФ системы крови

 
2. Наследственные тромбоцитопатии 
 
с преимущественным нарушением агрегационной функции
 
В эту группу тромбоцитопатий входит 
тромбастения Гланцмана
, для 
которой характерен наследственный
 
дефицит или аномалии гликопротеида 
IIb-
IIIa 
мембран тромбоцитов (рецептор для фибриногена и коллагена). Оба гена 
GPIIb и GPIIIa расположены на длинном плече хромосомы 17. В результате 
дефицита или дисфункции этих гликопротеидов тромбоциты не способны 
связывать фибриноген и агрегировать, несмотря на нормальные количество, 
размеры, способность к изменению формы и выбросу гранул.
Время 
кровотечения удлинено, ретракция сгустка дефектна, сохранены адгезия и 
агрегация тромбоцитов с ристоцетином, но нет ответа на стимуляторы, 
требующие связывания фибриногена (АДФ, тромбин, адреналин)
.
Образование
тромба незавершенное или отсутствует. Болезнь наследуется аутосомно
-
рецессивно, характерно выраженное нарушение гемостаза с тяжелыми 
рецидивирующими кровотечениями из слизистых.
3.
 
Наследственные тромбоцитопатии 
 
с нарушением функции секреции 
и передачи сигнала
 
Это гетерогенная группа тромбоцитопатий, в которой подразделяют 
следующие формы:

Аномалии гранул
. К ним относится дефицит пула хранения

Например, 
при 
дефиците пула альфа
-
гранул (синдром серых тромбоцитов) в них снижено 
содержание фибриногена, фибронектина, ФВ, 4 фактора пластинок и др. Кроме 
того, изменена плотная тубулярная система, которая является местом 
накопления кальция и циклооксигеназы. В пробе периферической крови 
тромбоциты серые и большие в размерах.
Агрегация нарушается, время 
кровотечения удлиняется.
При дефиците дельта
-
гранул (дефицит плотных гранул) нарушается 
высвобождение адениновых нуклеотидов, серотонина, снижена коллаген
-
индуцированная продукция простагландинов Е
2
и Е
2α.
Итогом является 
удлинение времени кровотечения, нарушение агрегации в присутствии 
коллагена.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   147   148   149   150   151   152   153   154   ...   191




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет