189
Дефекты передачи сигнала или первичные дефекты секреции
(например,
дефекты
тромбоцитарных рецепторов: рецептора тромбоксана А2, коллагена,
АДФ, адреналина).
Аномалии обмена арахидоновой кислоты и синтеа тромбоксана А2
(снижение высвобождения арахидоновой кислоты, дефицит циклооксигеназы).
4.
Наследственные тромбоцитопатии
с преимущественным нарушением регуляции цитоскелета
Примером данной формы
тромбоцитопатий является
синдром Вискотта
-
Олдрича.
Это
иммунодефицитный синдром, передающийся по рецессивному
типу, сцепленный с Х
-
хромосомой.
В основе развития этого заболевания лежит
врожденный
дефект тромбоцитов, что предопределяет их повышенную
разрушаемость.
Характерна тромбоцитопения и малая величина тромбоцитов, в
которых снижено количество альфа
-
и
дельта гранул, а также митохондрий.
Адгезия и агрегация тромбоцитов нарушены, то есть наблюдаются сочетанные
расстройства функций кровяных пластинок. Продолжительность жизни
тромбоцитов укорочена.
5.
Наследственные тромбоцитопатии с преимущественным нарушением
взаимодействия тромбоцитов с белками гемостаза
В эту группу тромбоцитопатий входит дефект фиксации факторов
Va
и
Xa
на поверхности тромбоцитов (
синдром Скотта
). В этом случае нарушается
прокоагулянтная активность тромбоцитов. При синдроме Скотта тромбоциты
образуют неполноценные
комплексы факторов Va
-
X и VIIIa
-
IХa. Дефекты
связывания этих комплексов плазматических факторов коагуляции приводят к
неполной активации
фактора X и протромбина, а также к нарушениям
активности тромбоцитарного фактора 3. Причиной этого является нарушение
выработки фосфатидилсерина в плазматической мембране.
Таким образом,
снижается
образование тромбина и фибрина, нарушается свертывание крови.
Достарыңызбен бөлісу: