В д в у Х т о м а Х п о д р е д а к ц и е й академика р а м н ю. Ш. Исакова о т в е т с т в е н н ы й р е д а к т о р
1 8 Ф Хирургические болезни детского возраста Ф Раздел II
жүктеу/скачать 10,41 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-46-43
- Бұл бет үшін навигация:
- Глава 4 • Пороки развития и заболевания грудной клетки 219
| 2 1 8 Ф Хирургические болезни детского возраста Ф Раздел II
Рис. 4 -35. Варианты атрезии пищевода. В центре — наиболее частая форма порока. системы и др. В 5% случаев атрезию пищевода наблюдают при хро мосомных болезнях. Частота атрезии пищевода 0,3:1000. Соотноше ние мужского и женского пола 1:1. Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эмбрио генеза. Известно, что трахея и пищевод возникают из одного зачат ка — головного конца передней кишки. На самых ранних стадиях тра хея широко сообщается с пищеводом. Их разделение происходит на 4—5-й неделе внутриутробного развития. При несоответствии направ ления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуо лизации, которую пищевод проходит вместе с другими образования ми кишечной-трубки в сроки от 20-го до 40-го дня, возможно развитие атрезии пищевода. Для анамнеза беременности типичны многоводие и угроза выкидыша в I триместре. Клиническая картина и диагностика Признаки атрезии пищевода отчётливо проявляются в первые часы после рождения ребёнка. Верхний слепой отрезок пищевода и носо глотка переполняются слизью, у ребёнка появляются обильные пе нистые выделения изо рта. Часть слизи новорождённый аспирирует, возникают приступы цианоза. После отсасывания содержимого но соглотки цианоз вскоре появляется вновь. Очень быстро в лёгких по являются хрипы, нарастает одышка. Диагноз уточняют путём катетеризации пищевода тонким урет ральным катетером с закруглённым концом. Катетер вводят через нос. Глава 4 • Пороки развития и заболевания грудной клетки <0> 219 Пройдя на глубину 6—8 см, катетер упирается в слепой конец пище вода, либо, заворачиваясь, выходит через рот ребёнка. Через катетер отсасывают слизь. Воздух, введённый в слепой конец пищевода, с шумом выделяется из носоглотки (положительный симптом элефан- та [слона]). Учитывая огромную важность ранней диагностики атрезии (до воз никновения аспирационной пневмонии), зондирование пищевода це лесообразно проводить всем младенцам с синдромом дыхательных расстройств сразу после рождения. Клиническая картина может иметь некоторые особенности в за висимости от формы атрезии. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом выявляют вздутие живота, особенно в эпигастральной области. Выраженность аспирационного синдрома зависит от диаметра трахеопищеводного соустья. Окончательный диагноз ставят после рентгенологического иссле дования. После введения катетера в пищевод до упора выполняют об зорную рентгенограмму органов грудной клетки и брюшной полости. При атрезии рентгеноконтрастный катетер отчётливо виден в слепом отрезке пищевода (рис. 4-36). Наличие воздуха в желудке и кишечни ке указывает на свищ между трахеей и абдоминальным отрезком пи щевода. При бессвищевых формах на фоне запавшего живота отмеча ют полное затемнение брюшной полости. У детей со свищевыми формами атрезии о длине диастаза между концами пищевода можно в какой-то степени судить по боковой рентгенограмме. Использование для диагностики рентгеноконтрастных растворов, особенно бариевой взвеси, крайне нежелательно из-за риска аспирационной пневмонии. В 1973 г. описана ассоциация VATER, в состав которой входит ат резия пищевода. Данное название образовано от первых букв со ответствующих английских терминов (Vertebral defects, Anal atresia, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Radial dysplasy — врож денные пороки позвонков, атрезия ануса, трахеоэзофагеальный свищ или атрезия пищевода, пороки развития почек или дефекты лучевой кости). Если у ребёнка выявлены также пороки сердца (Cardiac mal formations), такое сочетание пороков обозначают аббревиатурой VACTER. В этом случае прогноз чаще бывает неблагоприятным. Не редко при атрезии пищевода встречают аномалии конечностей (Limb anomalies), тогда патологию обозначают как VACTERL. Для детей с VACTERL-ассоциацией, как правило, характерны высокая атрезия пищевода, осложнённое течение заболевания и высокая летальность. При наличии у ребёнка одной из аномалий, входящих в эту ассоциа- |