4 9 2 Ф Хирургические болезни детского возраста ^ Раздел 11 Диагностика и дифференциальная диагностика Необходимо проведение следующих исследований: 1) содержание
17-кетостероидов в суточной моче; 2) уровень полового хроматина;
3) рентгенография эпифизов трубчатых костей; 4) уретрография;
5) томография надпочечников; 6) гинекография; 7) лапароскопия
с биопсией гонад.
При истинном гермафродитизме уровень кетостероидов может
быть повышенным или нормальным, костный возраст соответствует
паспортному. Уретрография может выявить урогенитальный синус
(дивертикулоподобное образование кзади от шейки мочевого пузы
ря). При томографии надпочечников патологии не выявляют. Гине
кография и лапароскопия помогают подтвердить наличие матки и её
придатков. Может оказаться, что у больного с одной стороны имеет
ся яичко, а с другой — яичник (латеральный тип гермафродитизма).
Существенную помощь в определении половой принадлежности ока
зывает определение полового хроматина в эпителиальных клетках,
полученных соскобом с внутренней поверхности щеки.
При ложном мужском гермафродитизме наружные половые орга
ны значительно недоразвиты, имеется тяжёлая степень гипоспадии.
Наружное отверстие уретры, как правило, открывается на промеж
ности, вследствие чего мочеиспускание происходит по женскому типу.
У некоторых больных имеется урогенитальный синус. Яички иногда
пальпируются в расщеплённой мошонке, но чаще бывает криптор
хизм; психоориентация в большинстве случаев мужская.
При ложном мужском гермафродитизме имеется расщепление
крайней плоти, остатки её расположены на дорсальной поверхности
полового члена-клитора и на волярную поверхность не переходят.
С целью избежать ошибки в определении пола при этой форме показа
но проведение комплекса исследований, указанных выше.
При ложном мужском гермафродитизме экскреция 17-кетостеро
идов находится в пределах нормы, половой хроматин не обнаружи
вается, костный возраст соответствует календарному. Патологию со
стороны надпочечников не выявляют. П р и гинекографии и лапаро
скопии производные мюллеровых ходов не обнаруживаются.
Ложный женский гермафродитизм характеризуется маскулиниза
цией наружных половых органов. Клитор гипертрофирован. Большие
половые губы у ряда больных развиты нормально, у других напоми
нают расщеплённую мошонку. Отверстие уретры открывается обыч
но. Имеется хорошо развитое влагалище, хотя у некоторых больных