В д в у Х т о м а Х п о д р е д а к ц и е й академика р а м н ю. Ш. Исакова о т в е т с т в е н н ы й р е д а к т о р


Глава 6  Ф Пороки развития и заболевания органов • 4 9 3



Pdf көрінісі
бет372/484
Дата10.06.2023
өлшемі10,41 Mb.
#178574
түріУчебник
1   ...   368   369   370   371   372   373   374   375   ...   484
Байланысты:
2013-06-06 10-46-43

Глава
6
 Ф Пороки развития и заболевания органов • 4 9 3 
оно бывает атрезированным. Ректально, как правило, можно пропаль-
пировать матку. 
Обращает на себя внимание ускоренное развитие детей, страдаю­
щих ложным женским гермафродитизмом. Появляются раннее огру­
бение голоса, оволосение в подмышечных областях и на лобке. К на­
ступлению полового созревания вторичные половые признаки не 
дифференцированы, отсутствуют менструации, однако психоориен­
тация, как правило, женская. 
Исследование 17-кетостероидов указывает на значительное повы­
шение их экскреции при адреналовой форме ложного женского гер­
мафродитизма и нормальное содержание — при неадреналовой. При 
гиперплазии надпочечников отмечается раннее появление ядер око­
стенения и отсутствие эпифизарных линий, т.е. костный возраст опе­
режает паспортный. У детей первых лет жизни, в отличие от детей 
старшего возраста и взрослых, гиперплазию надпочечников рентге­
нологически выявить обычно не удаётся. 
Лечение 
У подавляющего большинства больных производят хирургическую 
коррекцию. В случаях истинного гермафродитизма при коррекции 
учитывают половую психопринадлежность пациента, которая начи­
нает проявляться уже в возрасте старше 2 лет. В случае коррекции 
пола по женскому типу удаляют гипертрофированный клитор и яич­
ки. Коррекция по мужскому типу сложнее и включает удаление мат­
ки и яичников, выпрямление кавернозных тел полового члена, урет-
ропластику и орхипексию (низведение яичка). 
Лечение ложного мужского гермафродитизма заключается в вы­
прямлении полового члена с последующей уретропластикой и низ­
ведением яичек в мошонку. Лишь в случаях резко выраженной мик­
ропении и несовершенной дифференцировки яичек производят 
коррекцию по женскому типу. 
Больные с ложным женским гермафродитизмом адреналового 
происхождения имеют нормальный женский генотип и дифферен­
цированные яичники. Нарушение развития наружных признаков 
женского пола обусловлено андрогенным воздействием коры надпо­
чечников. Этот патологический процесс прекращается при назначе­
нии гормонов: регрессирует маскулинизация фенотипа, яичники 
растормаживаются и начинают нормально функционировать. Необ­
ходимость в оперативном лечении возникает при опухоли надпочеч-




Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   368   369   370   371   372   373   374   375   ...   484




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет