Глава
6
Ф Пороки развития и заболевания органов • 4 9 3
оно бывает атрезированным. Ректально, как правило, можно пропаль-
пировать матку.
Обращает на себя внимание ускоренное развитие детей, страдаю
щих ложным женским гермафродитизмом. Появляются раннее огру
бение голоса, оволосение в подмышечных областях и на лобке. К на
ступлению полового созревания вторичные половые признаки не
дифференцированы, отсутствуют менструации, однако психоориен
тация, как правило, женская.
Исследование 17-кетостероидов указывает на значительное повы
шение их экскреции при адреналовой форме ложного женского гер
мафродитизма и нормальное содержание — при неадреналовой. При
гиперплазии надпочечников отмечается раннее появление ядер око
стенения и отсутствие эпифизарных линий, т.е. костный возраст опе
режает паспортный. У детей первых лет жизни, в отличие от детей
старшего возраста и взрослых, гиперплазию надпочечников рентге
нологически выявить обычно не удаётся.
Лечение
У подавляющего большинства больных производят хирургическую
коррекцию. В случаях истинного гермафродитизма при коррекции
учитывают половую психопринадлежность пациента, которая начи
нает проявляться уже в возрасте старше 2 лет. В случае коррекции
пола по женскому типу удаляют гипертрофированный клитор и яич
ки. Коррекция по мужскому типу сложнее и включает удаление мат
ки и яичников, выпрямление кавернозных тел полового члена, урет-
ропластику и орхипексию (низведение яичка).
Лечение ложного мужского гермафродитизма заключается в вы
прямлении полового члена с последующей уретропластикой и низ
ведением яичек в мошонку. Лишь в случаях резко выраженной мик
ропении и несовершенной дифференцировки яичек производят
коррекцию по женскому типу.
Больные с ложным женским гермафродитизмом адреналового
происхождения имеют нормальный женский генотип и дифферен
цированные яичники. Нарушение развития наружных признаков
женского пола обусловлено андрогенным воздействием коры надпо
чечников. Этот патологический процесс прекращается при назначе
нии гормонов: регрессирует маскулинизация фенотипа, яичники
растормаживаются и начинают нормально функционировать. Необ
ходимость в оперативном лечении возникает при опухоли надпочеч-
|