П О Р О К И РАЗВИТИЯ
И З А Б О Л Е В А Н И Я Л И Ц А ,
М О З Г О В О Г О СКЕЛЕТА,
П О З В О Н О Ч Н И К А И ШЕИ
1
.1.
Пороки развития лицевой области
h
Значительная частота пороков развития лицевой области (ежегод
но в России рождаются около 10000 детей с черепно-лицевой пато-
иогией, частота — 1 на 3000 новорождённых) обусловлена не только
| б щ и м увеличением частоты врождённой патологии, но и сложное-
|цью
формирования лицевого скелета.
h
В
патогенезе формирования порока может участвовать множество
факторов, нарушающих образование костей черепа и лица в эмбрио-
|енезе. Кроме обычных тератогенных причин (химические реагенты,
|юдиация и другие экологические вредности) к ним относят эндокрин-
|Ше расстройства в виде увеличения содержания остеокальцина и каль-
Зйитонина, нарушение васкуляризации костей черепа и оболочек мозга
! результате внутриутробной инфекции (токсоплазмоза, краснухи, ци-
|омегаловирусной инфекции). Особое значение в окончательной фун
кциональной ориентации структур черепно-лицевого скелета имеет
патологическая астроцитарная миграция, обусловливающая череп-
юо-лицевой дисморфизм («нейрокриптопатия»). Генетическую детер
минацию этого порока развития выявляют у 18% больных.
I
Таким образом, мультифакторный характер заболевания скла
дывается из множества разнообразных этиологических факторов,
включающих эндогенные и экзогенные воздействия, приводящие
• необратимым нарушениям дифференцировки тканей эмбриона.
Встречают как спорадические, так и наследственные, синдромаль-
ш е формы пороков развития.
р
г
Большинство пороков развития лицевой области представляет со-
рой незаращение эмбриональных щелей в результате нарушения сра
стания лицевых и нёбных отростков. Врождённые расщелины под
Достарыңызбен бөлісу: