Клинические рекомендации Острые миелоидные лейкозы



Pdf көрінісі
бет10/68
Дата16.09.2023
өлшемі1,12 Mb.
#181227
1   ...   6   7   8   9   10   11   12   13   ...   68
Байланысты:
ostrye mieloidnye lejkozy

Миелоидная саркома
(синоним: экстрамедуллярная миелоидная опухоль
гранулоцитарная саркома, хлорома) 

Миелоидные опухоли, связанные с синдромом Дауна
Транзиторный 
аномальный 
миелопоэз 
(синоним: 
транзиторное 
миелопролиферативное заболевание (МПЗ)) 
Миелоидный лейкоз, связанный с синдромом Дауна

Опухоль из плазмацитоидных дендритных клеток 

Острые лейкозы неопределенной линии дифференцировки 
Острый недифференцированный лейкоз 
Острый лейкоз смешанного фенотипа (ОЛСФ) с t(9;22)(q34;q11.2); 
BCR
-
ABL1
ОЛСФ с t(v;11q23.3); реаранжировка гена 
KMT2A 
(ранее –
 MLL

ОЛСФ, B/миелоидный, NOS 
ОЛСФ, T/миелоидный, NOS 
ОЛСФ NOS* 
ОЛ неопределенной линии дифференцировки NOS* 
*Новые группы, введенные в классификацию ВОЗ в 2016 г. 
BCR
-
ABL1
-позитивный ОЛ может быть диагностирован как ОЛСФ, но терапия 
пациентам с этим вариантом проводится по программам лечения 
BCR
-
ABL1
-позитивного 
острого лимфобластного лейкоза. 
Подгруппа «ОМЛ с устойчиво выявляемыми хромосомными аномалиями» 
объединяет несколько вариантов ОМЛ: 

ОМЛ с t(8;21)(q22;q22); 
RUNX1
-
RUNX1T1



12 

ОМЛ с inv(16)(p13.1q22) или t(16;16)(p13.1;q22); 
CBFB
-
MYH11
(при 
выявлении указанных хромосомных перестроек, несмотря на число 
бластных клеток в пунктате костного мозга, всегда устанавливают 
диагноз ОМЛ) ; 

Острый промиелоцитарный лейкоз с t(15;17)(q22;q12); 
PML
-
RARA

транслокации 
RARA
с другими партнерами выделяются в отдельные 
формы ОМЛ, например ОМЛ с t(11;17)(q23;q12); 
ZBTB16
-
RARA
; ОМЛ с 
t(11;17)(q13; q12); 
NUMA1
-
RARA
; ОМЛ с t(5;17)(q35;q12); 
NPM1
-
RARA

ОМЛ с 
STAT5BRARA

Ранее выделяемая категория «ОМЛ с аномалиями 11q23 (
MLL
)» была переведена в 
категорию «ОМЛ с t(9;11)(p22;q23); 
MLLT3
-
MLL
». Другие транслокации, отличающиеся от 
тех, что включают 
MLLT3, 
должны быть отдельно указаны в диагнозе, например ОМЛ с 
t(6;11)(q27;q23); 
MLLT4
-
MLL
; ОМЛ с t(11;19)(q23;p13.3); 
MLLMLLT1
; ОМЛ с 
t(11;19)(q23;p13.1); 
MLL
-
ELL
; ОМЛ с t(10;11)(p12;q23); 
MLLT10

MLL. 
Были выделены 3 новых подгруппы: 

ОМЛ с t(6;9)(p23;q34); 
DEK
-
NUP214


ОМЛ с inv(3)(q21q26.2) или t(3;3)(q21; q26.2); 
RPN1
-
EVI1


ОМЛ (мегакариобластный) с t(1;22)(p13;q13); 
RBM15
-
MKL1
, редкий 
вариант ОЛ, наиболее часто диагностируемый у детей. 
У пациентов ОМЛ с нормальным кариотипом были выделены 2 новые категории: 

ОМЛ с мутированным геном 
NPM1 
(нуклеофозмин (ядерный 
фосфопротеин B23, нуматрин));

ОМЛ с мутированным геном 
CEBPA
(белок, связывающий энхансер 
CCAAT альфа (CCAAT/enhancer binding protein (C/EBP) alpha)). 
Накапливается все больше доказательств в пользу того, что эти мутации 
определяют нарушения дифференцировки гемопоэтических клеток, и 
относятся к так называемым мутациям 2-го класса.
Мутации в гене fms-связанной тирозинкиназы 3 (fms-related tyrosine kinase, 
FLT3

обнаруживают при многих вариантах ОМЛ, и их относят к мутациям 1-го класса, т. е. к тем, 
которые определяют преимущество опухолевых клеток в пролиферации и/или выживании. 
ОМЛ с мутациями 
FLT3
не выделяются в отдельную категорию, однако необходимо 
определять эти мутации, так как они имеют прогностическую значимость. Рекомендуется 
не только определять наличие 
FLT3
-ITD, но и определять, так называемое аллельное 
соотношение, которое характеризует объем опухоли. Аллельное соотношение считается 


13 
высоким при значениях ≥0,5 и низким – при значениях <0,5. Прогностическую значимость 
имеют высокие значения. 
Ранее выделяемая подгруппа «ОМЛ с мультилинейной дисплазией» в 
классификации ВОЗ (2016) определяется как «ОМЛ с изменениями, связанными с 
миелодисплазией». ОМЛ могут относиться к категории «ОМЛ с изменениями, связанными 
с миелодисплазией», если: 

20 % бластных клеток в костном мозге или периферической крови; 

существует предшествующая история МДС или иного МПЗ; 

существуют цитогенетические аномалии, ассоциированные с миелодисплазией: 

комплексный кариотип (3 хромосомных аномалии и более); 

несбалансрованные перестройки: -7 или del(7q); -5 или del(5q); i(17q) или 
t(17p); -13 или del(13q); del(11q); del(12p) или t(12p); del(9q); idic(X)(q13); 

сбалансированные 
перестройки 
(транслокации): 
t(11;16)(q23;p13.3); 
t(3;21)(q26.2;q22.1); t(1;3)(p36.3;q21.1); t(2;11)(p21;q23); t(5;12)(q33;p12); 
t(5;7)(q33;q11.2); t(5;17)(q33;p13); t(5;10)(q33;q21); t(3;5)(q25;q34). 

мультилинейная дисплазия; 

отсутствуют «устойчиво выявляемые хромосомные аномалии»; 

ранее не проводилась ХТ по поводу другого заболевания. 
Острый миелоидный лейкоз, как другие миелоидные опухоли, возникшие 
вследствие ранее проводимой ХТ по поводу других заболеваний, в отдельную форму ОМЛ 
не выделяются. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   6   7   8   9   10   11   12   13   ...   68




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет