Методические указания к практическим занятиям по дисциплине Наименование дисциплины Госпитальная педиатрия
Б. ПРИОБРЕТЕННЫЕ АА (ОСТРЫЕ, ХРОНИЧЕСКИЕ)
жүктеу/скачать 481,24 Kb. Pdf көрінісі
|
9wd7sc37m1c6vmoj32yw7ngd14gk88px
| Б. ПРИОБРЕТЕННЫЕ АА (ОСТРЫЕ, ХРОНИЧЕСКИЕ):
• Идиопатические (ИАА), составляющие 80-85% от всех анемий; • АА, вызванные вирусными гепатитами (флавовирусами); • АА, вызванные другими вирусами (парвовирус 19, мононуклеоз, ветряная оспа и др.); • АА, вызванные химическими веществами и лекарственные (идиосинкратические). Между дозой и продолжительностью воздействия провоцирующего фактора нет четкой корреляции. Поражение костного мозга при АА в ряде случаев обусловлено индивидуальной повышенной чувствительностью. Патогенез. Согласно современным взглядам на патогенез АА одним из ведущих механизмов поражения кроветворения является иммунологическая агрессия в отношении гемопоэза. Обнаружены разнообразные нарушения в иммунной системе. В частности выявлено присутствие в костном мозге и в периферической крови активированных агрессивных I -лимфоцитов, установлена повышенная продукция цитокинов, обладающих ингибирующим действием на гемопоэтические клетки (у-интерферон, фактор некроза опухоли) или стимулирующие пролиферацию и активацию Т-лимфоцитов (интерлейкин-2). Активация Т-лимфоцитов и выброс медиаторов иммунной супрессии кроветворения приводят к нарушению процессов пролиферации и к стимуляции апоптоза (ускоренная гибель) клеток предшественников, вследствие чего происходит значительное уменьшение пула гемопоэтических клеток. В проблеме микроокружения стволовых клеток ведущая роль принадлежит гемопоэтической составляющей, а не строме, как считалось ранее. При АА отмечается значительное снижение гемопоэтических ростовых факторов - гемопоэтинов (колониестимулирующие факторы - GSF, эритропоэтины - Еро, тромбопоэтины - Тро.. Регистрируется гиперпродукция негативных регуляторов гемопоэза, к ним относятся: фактор некроза опухоли (TnFa), интерферон у (IBFny), эти цитокины снижают моногенность всех типов предшественников гемопоэтических клеток, подавляют эритро-, моно-, гранулоцитопоэз. Происходит либо гибель гемопоэтических стволовых клеток, либо угнетение способности к дифференциации. В конечном итоге эти механизмы патогенеза приводят к развитию анатомической гипоплазии костного мозга, уменьшенной продукции клеток крови и панцитопении. Устранение деструктивных иммунных нарушений, способствующих развитию аплазии костного мозга, является основной задачей базисной патогенетической иммуносупрессивной терапии. жүктеу/скачать 481,24 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|