Методические указания к практическим занятиям по дисциплине Наименование дисциплины Госпитальная педиатрия
жүктеу/скачать 481,24 Kb. Pdf көрінісі
|
9wd7sc37m1c6vmoj32yw7ngd14gk88px
- Бұл бет үшін навигация:
- Лабораторная диагностика
| клинической картине
болезни преобладает анемический синдром, диагностируемый как в периоде новорожденное™, так и позднее, корректируемый только гемотрансфузиями и обладающий устойчивостью к другим противоанемическим средствам. У 90% детей заболевание выявляется уже на первом году жизни. В 25-40% случаев отмечается задержка роста, аномалии скелета, редко врожденные пороки развития, «кофейные пятна» на коже связанные с отложением меланина. Из-за частых гемотрансфузий формируется вторичный гемохроматоз, для профилактики которого необходим постоянный контроль содержания сывороточного ферритина. В среднем через б лет отмечается снижение клеточности костного мозга, в поздние стадии -гипоплазия всех ростков кроветворения. Лабораторная диагностика: 1. В гемограмме выявляю нормохромную макроцитарную анемию при практически полном отсутствии ретикулоцитов. Количество тромбоцитов, лейкоцитов соответствует возрастной норме, но по мере развития заболевания могут развиться тромбоцитопения, лейкопения. Содержание фетального гемоглобина повышено. 2. В миелограмме эритробластопения. 3. Активность аденозиндезаминазы повышена. Лечение больных с врожденной эритробластопенией комплексное, включающее глюкокортикостероиды, хелатотерапию, гемотрансфузии и трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Лечение начинают преднизолоном в дозе 2 мг/кг в сутки, при отсутствии эффекта дозу повышают в 1,5 раза. При стабилизации гемоглобина в пределах 90- 100 г/л дозу снижают постепенно до поддерживающей (концентрация гемоглобина должна быть не менее 90 г/л) и назначают в течение 1,5-2 лет, а иногда и пожизненно. При резистентнсти к кортикостероидам единственным методом лечения являются регулярные гемотрансфузии, требующие проведения хелатотерапии (десферал, эксиджад) для профилактики гемохроматоза (гемосидероза). Альтернативным методом лечения резистентных форм болезни является трансплантация костного мозга или гемопоэтических стволовых клеток. Причины смерти - гемохроматоз, апластическая анемия и осложнения от трансплантации костного мозга. жүктеу/скачать 481,24 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|