Методические указания к практическим занятиям по дисциплине Наименование дисциплины Госпитальная педиатрия
жүктеу/скачать 481,24 Kb. Pdf көрінісі
|
9wd7sc37m1c6vmoj32yw7ngd14gk88px
- Бұл бет үшін навигация:
- Выражены следующие клинические синдромы
| Врожденные апластические анемии.
Анемия Фанкони - аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание, клинические проявления которого включают прогрессирующую костно- мозговую недостаточность, множественные врожденные аномалии органов и систем, высокий риск развития злокачественных новообразований. Частота встречаемости 1-300-500 тыс. населения. Гены болезни расположены на хромосомах 3, 9, 11 и 16 пар. Гемопоэтические клетки обладают склонностью к спонтанным мутациям апоптозному эффекту. Диагностируется чаще в возрасте 4-12 лет, когда появляется гематологическая симптоматика. Клинически характерна ЗВУР, в дальнейшем отставание в физическом развитии. Характерны врожденные аномалии развития: микроцефалия, микрофтальмия, косоглазие эпикант, гипертелоризм, аплазия или гипоплазия большого пальца кисти, отсутствие лучевой кости, косорукость, аномалии почек, трофические нарушения кожи ногтей, зубов. Выражены следующие клинические синдромы: 1. Анемический - связан с опустившем эритроидного ростка. Проявляется в виде бледности кожных покровов видимых слизистых+общеанимический симптомокомплекс. 2. Геморрагический – вязан с опустошением тромбоцитарного ростка кроветворения, симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура с полиморфной и полихромией сыпью, кожная геморрагическая экзантема, энантема, кровотечения; тип кровоточивости – петехиально-экхимозный. 3. Угнетение лейкоцитарного ростка с лейкопенией и с последующим иммунодефицитом приводит к гнойно-септическим наслоениям: аневмония, фурункулез, пиелонефрит и др. выраженная лейкопения ведет к язвенно - пекротическому синдрому: язвенный стоматит, язвы слизистой кишечника. 4. Интоксикационный - проявления фебрильной нейтропении, повышенная температура, снижение массы тела и т.п. жүктеу/скачать 481,24 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|