Оқулық Түркістан 022 ӘОЖ
жүктеу/скачать 7,9 Mb. Pdf көрінісі
|
18.08.2022-biohimiya-2-b-lim-okonchat.-variant-1
- Бұл бет үшін навигация:
- Глюкоза алмасуының глюкуронды жолы – Глюкозаның
| галактокиназаның
және УДФ- глюкозо-4-эпимеразаның тұқым қуалаушылық ақауларынан пайда болады. Бұл ақаулардың клиникалық байқалуы онша анық байқалмайды. Осы ферменттің ақауы бар 2-4 жастағы балаларға тағам құрамында галактоза кездеспейтін диета тағайындайды. Глюкоза алмасуының глюкуронды жолы – Глюкозаның глюкурон қышқылының метаболизміне жұмсалатын мөлшері айтарлықтай көп болмасада, бұл екіншілік жолдың өнімдері организм үшін өте маңызды. Глюкурон қышқылы: 1. гликозаминогликандардың синтезіне; 2. ксенобиотиктерді усыздандырудың екінші фазасына; 3. кейбір эндогенді қосылыстарды конъюгаттар түрінде бөлу; 4. С дәруменінің биосинтезіне қатысады. (адам, маймыл, теңіз шошқасынан басқа, сүтқоректілерде); УДФ-глюкуронат бөгде заттар, дәрілік препараттарды усыздандырады. Глюкурон қышқылы, гепарин молекуласындағы Д-глюкуронатты қалдықтың синтезіне жұмсалады. Адам, теңіз шошқасы, кейбір маймылдарда аскорбин қышқылы (С дәрумені) синтезделмейтін себебі, оларда гулонолактоноксидаза ферменті болмайды, сондықтан организміне қажетті дәрумендерді тағам құрамында қабылдайды. Глюкурон қышқылын синтездеу үшін, алдымен глюкозадан УДФ-глюкоза түзіледі. Содан кейін, УДФ- глюкоза 6-шы көміртегі бойынша тотығып, глюкурон қышқылына айналады, С дәруменін синтездеуге қабілетті сүтқоректілер органимінде НАДФН- дегидрогеназа ферменті, глюкурон қышқылын тотықсыздандырып, L-гулон қышқылына айналдырады. Түзілген L-гулон қышқылы аскорбин қышқылының із ашары болып табылады. Әрі қарай, L-гулон қышқылы 3-оксо- L-гулонатқа тотығады, бұл қосылыс декарбоксильденіп L-ксилулозаға айналады. Ксилулоза ПФЖ-ға қосыла алады. Осы мүмкүндікті іске асыру үшін, алдын-ала L- изомері Д- ксилулозаға айналады. Бұл реакцияны ксилитол түзілу сатысы арқылы НАДФ-тәуелді дегидрогеназа катализдейді. Өте сирек кездесетін тұқым куалаушылық аурулар жогарыда аталған ферменттердің жетіспеушілігі салдарынан пайда болады. Бұл кезде зәрде көп мөлшерде кезінде L-ксилулоза пайда болады. Бұл жағдай идиопатикалықпентозурия деп аталады.[34]. жүктеу/скачать 7,9 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|