182
Етіологія
гострого первинного інфекційного енцефаломієліту остаточно не встановлена.
Припускається його вірусна природа. Однак вірус до цього часу не ідентифікований. В
патогенезі
захворювання головну роль відіграють алергічні реакції, які ведуть до демієлінізуючого процесу в
головному і спинному мозку. Не виключаються і судинно-запальні фактори, на яких може розвиватися
вторинна демієлінізація.
Основу патологічного процесу складають периваскулярні множинні вогнища демієлінізації,
вогнищева судинна запальна реакція з участю мікроглії. Локалізація процесу різноманітна; уражається
біла речовина півкуль головного мозку, мозкового стовбура, спинного мозку. Відбуваються зміни в
корінцях і периферичних нервах, також по типу периаксіального демієлінізуючого процесу.
Клініка
.
Захворювання в 2/3 випадків починається гостро, в 1/3 підгостро або поступово. Часто нагадує
гостру респіраторну інфекцію. З`являється
головний біль, нездужання, блювота, підвищення
температури (іноді значне), знобіння, психомоторне збудження або оглушення,
парестезії в різних
частинах тіла. Можуть бути виражені загально-мозкові симптоми, менінгеальні явища. На їх фоні через
3-7 днів виникають вогнищеві симптоми.
Осередкова неврологічна симптоматика при ГРЕМ в зв`язку з великою дисемінацією процесу
надзвичайно поліморфна. Можуть уражатися всі відділи центральної і периферичної нервової системи,
однак в окремих випадках переважають церебральні, а у других – стовбурові або спінальні симптоми.
Спинальні ураження нерідко перебігають при розвитку поперекового мієліту або синдрому
Броун-Секара, в окремих випадках вони мають розповсюджений характер. Геміплегії і параплегії
частіше бувають спастичними або змішаними. На початку хвороби можуть виявлятися мляві
параплегії.
У деяких хворих суттєве місце в клінічній картині
займають симптоми ураження
спинномозкових корінців і периферичних нервів: з`являються біль і розлади чутливості на стопах і
кистях, аміотрофії, знижуються сухожилкові і періостальні рефлекси.
Параплегії часто поєднуються з провідниковими розладами чутливості, порушенням функції
тазових органів, трофічними розладами аж до розвитку пролежнів.
Поряд зі спінальними симптомами при ГРЕМ мають місце ознаки ураження головного мозку:
ністагм, окорухові розлади.
Може уражатися зоровий нерв, розвивається клініка ретробульбарного
невриту, інколи виявляються застійні диски зорових нервів, швидко розвивається амавроз. Переважно
стовбурова локалізація процесу проявляється ураження бульбарних черепних нервів (ІХ, Х, ХІІ), а
також нерідко відвідного і лицевого нервів. Порушується ковтання,
парез язика, виникають дизартрія,
розлади дихання. При бульбарних ураженнях хвороба перебігає важко і часто закінчується смертю. В
залежності від переважної локалізації патологічного процесу розрізняють наступні клінічні форми
хвороби.
Енцефаломієлополірадикулоневрит
– найбільш розповсюджена форма, яка характеризується
ураженням всіх відділів нервової системи.
Оптикоенцефаломієліт і оптикомієліт
– подібні захворювання, при яких неврит зорового нерва
поєднується зі симптомами ураження головного і спинного мозку.
Поліоенцефаломієліт
– різновидність енцефаломієліту з ураженням
ядер черепних нервів
мозкового стовбура і сірої речовини спинного мозку.
Дисемінований мієліт
– коли уражається спинний мозок на різних рівнях. Описаний
прогресуючий енцефаломієліт і так званий міалгічний енцефаломієліт, для якого поряд із
загальномозковими і вогнищевими симптомами, характерний виражений м`язовий больовий синдром.
Серед ускладнень ГРЕМ частіше всього спостерігається пневмонія, цистит, пієлонефрит,
пролежні.
183
МРТ хворих на ГРЕМ. Множинні, великі, різного розміру осередки підвищеної інтенсивності
сигналу
в режимі Т2, розміщені в лобових, скроневих та тім’яних частках обох півкуль
Достарыңызбен бөлісу: