Сценарій on-line курсу для студентів IV курсу медичного факультету вищих навчальних закладів III-IV рівня акредитації
жүктеу/скачать 6,4 Mb. Pdf көрінісі
|
Сценарій онлайн курсу Лікувальна справа 1
| Патоморфологія.
Під час мікроскопічного дослідження знаходять значну дегенерацію клітин передніх рогів спинного мозку, особливо в шийному стовщенні, мотонейронів рухових ядер нижньої частини стовбура головного мозку, передцентральної звивини та прилеглих відділів лобової частки у третьому та п'ятому шарах кори великого мозку. Ці зміни супроводжує часткове або повне руйнування мієліну в кірково- спінальних шляхах передніх та бокових канатиків спинного мозку, довгастого мозку, мосту, внутрішньої капсули. Виявлено деякі патоморфологічні зміни і за межами пірамідної системи — у задніх канатиках спинного мозку, в ніжках мозочка, у медіальній та латеральній петлях, у білій речовині підкіркової ділянки. У периферичних нервах виявляють аксональну дегенерацію із вторинною демієлінізацією. У м'язах спостерігається атрофія денервованих волокон. 185 Макропрепарат спинного мозку при БАС Хвороба уражує переважно людей віком 50 — 70 років, хоча можливий ранніший та пізніший початок захворювання. В основному захворювання є спорадичним, частота його 1,2 — 5 випадків на 100 000 населення. Відомі сімейні випадки БАС (5—10 %). Клініка. Є чотири основні форми БАС залежно від характеру виявлених симптомів: церебральну (високу), бульбарну, бульбоспінальну, попереково-крижову. Типовий симптомокомплекс БАС — поєднання в'ялих парезів кінцівок з пірамідними порушеннями із залученням у процес стовбурових та над'ядерних структур. У разі класичної бульбо-спінальної форми хвороби перші ознаки пов'язані з ураженням мотонейронів передніх рогів спинного мозку шийного стовщення, що зумовлює появу фібрилярних посмикувань м'язів рук з поступовою їх атрофією. У типових випадках атрофія спочатку спостерігається в дистальних відділах рук у вигляді западання міжкісткових м'язів у проміжку І —II пальців, сплощення тенара та гіпотенара. Кисть стає схожою на мавп'ячі лапи. Атрофія поступово охоплює м'язи плеча, плечового пояса та грудної клітки. Глибокі рефлекси та м'язовий тонус спочатку підвищуються, тому парези рук носять змішаний характер. Одночасно із наростанням слабкості рук елементи спастичного парезу все більше перекриваються симптомами в'ялого парезу. Знижуються сухожилкові рефлекси і м'язовий тонус, поглиблюється атрофія м'язів. У ногах спочатку виявляється пожвавлення рефлексів, згодом розвивається нижній спастичний парапарез. Постійною ознакою захворювання є патологічні пірамідні рефлекси, частіше згинальні (Бехтерева, Россолімо, Жуковського), ніж розгинальні (Бабінського, Гордона, Оппенгайма,). Порушення чутливості відсутні. Нехарактерні також розлади функції сфінктерів. Внаслідок ураження рухових ядер довгастого мозку до парезів кінцівок приєднуються парези м'язів, що іннервуються бульбарними нервами. Це, як наслідок, призводить до розвитку бульбарного синдрому. На язиці спостерігаються фасцикуляції, згодом настає атрофія м'язів язика. Поступово стає неможливим витягування губ у трубочку та висунення язика. У результаті парезу м'язів язика, губ, глотки, гортані мова хворого стає гугнявою, змазаною, нерозбірливою, дисфонічною. Значно порушується ковтання, їжа потрапляє у ніс. Інколи на ранній стадії захворювання розвивається слабкість м'язів — розгиначів шиї. Часто уражуються кірково-ядерні шляхи, що призводить до розвитку псевдобульбарного синдрому. Стають інтенсивнішими нижньощелепний та глотковий рефлекси, з'являються рефлекси орального автоматизму, можливе виникнення насильницького сміху чи плачу. Нерідко псевдобульбарний синдром поєднується з бульбарним. За умови такої клінічної ситуації глотковий і нижньощелепний рефлекси знижуються або зникають. У разі попереково-крижової форми БАС уражуються поперекові та крижові сегменти спинного мозку. Виникають атрофії м'язів та парези дистальних відділів нижніх кінцівок. Процес має висхідний характер. 186 Бульбарна форма починається з порушення функції рухових ядер IX, X, XII пар черепних нервів, що проявляється розладами мови, ковтання, дихання. Ця форма захворювання перебігає найнесприятливіше. У разі церебральної (високої) форми хвороби уражуються шляхи від кори великого мозку до стовбурових структур. Характеризується псевдобульбарними порушеннями, спастичним тетрапарезом. Нагадує клініку розсіяного склерозу. Перебіг БАС неухильно прогресуючий. Прогноз несприятливий щодо видужання та життя. Хвороба в середньому триває 3 — 5, рідше — 6 — 8 років (у разі попереково-крижової форми завдяки пізнішому приєднанню бульбарних розладів). Нерідко виникають аспіраційні пневмонії. Смерть настає від порушення дихання. Діагноз хвороби ставиться з урахуванням основних типових неврологічних симптомів: об’єднання ознак спастичних і в'ялих парезів кінцівок, м'язової атрофії та фібрилярних посіпувань, псевдобульбарних та бульбарних порушень. На ранній стадії діагноз уточнюється за допомогою електроміографії, яка виявляє широке ураження клітин передніх рогів. У такому разі, як правило, в кінцівках виявляють ознаки деінервації, потенціали фібриляцій, зниження кількості рухових одиниць з появою гігантських потенціалів. жүктеу/скачать 6,4 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|