Патогенез.
Провідне значення в розвитку портальної
печінкової енцефалопатії відводиться токсичній дії аміаку
на центральну нервову систему. Передбачається, що аміак
викликає порушення функціонування мембран нервових
клітин, метаболізму глюкози, енергетичних процесів,
амінокислотного складу. Токсичність аміаку у хворих з цирозом печінки істотно підвищена внаслідок
збільшення чутливості до нього нервової тканини або через його поєднаної дії з іншими токсинами.
Поглинання аміаку головним мозком підвищено, що може бути обумовлено порушенням проникності
гематоенцефалічного бар'єру. У нормі аміак надходить з шлунково-кишкового тракту в печінку де
перетворюється в сечовину, яка виводиться з організму переважно нирками. При цирозі печінки
порушується перетворення аміаку в сечовину, формуються анастомози між системою порожнистої та
ворітної вен, що призводить до підвищення концентрації аміаку в крові. Роль аміаку в патогенезі
печінкової енцефалопатії підтверджується клінічними даними про наростання порушень свідомості
при підвищенні концентрації аміаку в крові та нормалізації свідомості при зниженні його концентрації.
Клініка.
Розвиток дисметаболичної печінкової енцефалопатії частіше повільний та
непомітний, рідше гострий зі швидким прогресуванням та смертельними наслідками протягом
декількох днів. Для печінкової енцефалопатії характерні розлади свідомості: протягом одного дня
можна спостерігати як ясність, так і сплутаність свідомості (феномен "включення-виключення"
свідомості). Рівень зміни свідомості використовується для оцінки тяжкості енцефалопатії. Нижче
представлена шкала ступеня тяжкості печінкової енцефалопатії, запропонована А. Lockwood (1995).
Ступінь тяжкості печінкової енцефалопатії
Ступінь
тяжкості
Клінічні дані
0
Норма, немає змін
1
Незначне зниження свідомості, зниження концентрації уваги, ейфорія або підвищена
тривожність
2
Загальмованість та сонливість, часткова дезорієнтація, неадекватна поведінка,
порушення когнітивних функцій
3
Сопор, повна дезорієнтація в місці і часу, збереження адекватної реакції на больові та
інші дратівливі стимули
4
Кома, немає адекватної реакції на больові та інші дратівливі стимули
Достарыңызбен бөлісу: |