Доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой педиатрии имени академика М. Я. Студеникина лечебного факультета фгаоу во рниму имени Н. И



Pdf көрінісі
бет173/350
Дата27.04.2024
өлшемі4,7 Mb.
#201488
1   ...   169   170   171   172   173   174   175   176   ...   350
Байланысты:
Том 3 Аллергология, онкогематология, дерматология и неврология

Клиническая
 
картина
 
Учитывая снижение количества эритроцитов и тромбоци-
тов у больного ЮММЛ будут клинические признаки анемии, 
геморрагический синдром. Функция моноцитов и гранулоци-
тов при ЮММЛ снижена в связи с тем, что биологически это 
опухолевые клетки, и из-за гипофункции гранулоцитов отме-
чается присоединение инфекции (фебрильная лихорадка, диа-
рея и др.). Гепатоспленомегалия и респираторный дистресс-
синдром обусловлены инфильтрацией паренхиматозных орга-
нов незрелыми моноцитами и макрофагами. Инфильтрацией 
незрелыми (лейкемическими) гранулоцитарно-макрофагаль-
ными клетками обусловлена сыпь на коже (экзема, ювенильная 
ксантогранулема, пятна цвета «кофе с молоком»), встречающа-
яся у 80 % больных. 
ЮММЛ часто развивается у детей с нейрофиброматозом 
типа I (НФ-1) и синдромом Нунан. У детей с нейрофибромато-
зом возможны множественные пятна цвета «кофе с молоком», 
различные узловые образования в мягких тканях, большое ко-
личество веснушек в подмышечных и паховых складках, 
глиома зрительного нерва и повреждение костей. Вероятность 
развития ЮММЛ при НФ-1 повышается в 200 раз по сравне-
нию с общей популяцией детей. «Кофейные пятна» при НФ-1 
у детей могут проявиться к году, при этом клинические при-
знаки ЮММЛ могут появиться раньше появления первых при-
знаков НФ-1. Синдром Нунан – генетическое заболевание, ха-
рактеризующееся дисморфизмом лица, задержкой роста и 
врожденными пороками сердца. У детей с синдромом Нунан 
ЮММЛ обычно развивается как миелопролиферативное
заболевание, которое может спонтанно регрессировать у детей 
раннего возраста.
274


Диагностика

диагностические


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   169   170   171   172   173   174   175   176   ...   350




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет