Доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой педиатрии имени академика М. Я. Студеникина лечебного факультета фгаоу во рниму имени Н. И


Диагностические критерии ювенильного



Pdf көрінісі
бет175/350
Дата27.04.2024
өлшемі4,7 Mb.
#201488
1   ...   171   172   173   174   175   176   177   178   ...   350
Байланысты:
Том 3 Аллергология, онкогематология, дерматология и неврология

Диагностические критерии ювенильного
миеломоноцитарного лейкоза
Категория 1 –
основные действу-
ющие критерии 
ВОЗ (должны
присутствовать 
все) 
Категория 2
(должен
присутствовать 
хотя бы один) 
Категория 3 (пациенты
без молекулярно- 
генетических признаков, 
но должны быть критерии 
категории 1) 
Отсутствие химер-
ного гена 
BCR-ABL1
Число моноцитов в 
анализе перифериче-
ской крови > 1

10
9

Число бластов в 
костном мозге, пери-
ферической 
крови 
< 20 %
Спленомегалия 
Соматическая мута-
ция 
KRAS, NRAS
или 
PTPN11
(гермино-
генная 
мутация 
должна быть исклю-
чена) 
Мутация гена 
NF-1
при 
диагностике 
ЮММЛ или появле-
ние НФ-1 в про-
цессе течения забо-
левания 
Моносомия 7 или другие 
хромосомные аномалии, или 
как минимум 2 из следую-
щих критериев: 
– миелоидные и эритроид-
ные предшественники в ана-
лизе периферической крови; 
– повышение уровня HbF; 
– гиперфосфорилирование 
STAT-5; 
– повышенная чувствитель-
ность к ГМ-КСФ 
ЮММЛ необходимо дифференцировать с неопухолевыми 
и опухолевыми заболеваниями. К неопухолевым заболеваниям 
относятся инфекции, вызванные цитомегаловирусом, ВЭБ, ви-
русом герпеса человека 6 типа, парвовирусом В19, токсоплаз-
моз, инфекция мочевыводящих путей. Среди опухолевых забо-
леваний ЮММЛ необходимо дифференцировать с другими 
миелопролиферативными заболеваниями, протекающими с 
лейкоцитозом, спленомегалией, имитирующими ЮММЛ:
1) миелопролиферативное заболевание с транслокацией 
рецептора тирозинкиназы ALK; при атипичном течении 
ЮММЛ отмечается перестройка гена киназы анапластической 
лимфомы 
ALK, 
что практически всегда сочетается с моносо-
мией хромосомы 7;
2) миелопролиферативные заболевания, протекающие с 
эозинофилией (≥
1,5

10
9
/л, прежнее название: гиперэозино-
фильный синдром) – группа опухолевых заболеваний
276


миелоидной ткани, включая эозинофильный росток, в основе 
которых лежат нарушения ряда генов (
PDGFR-
α
, PDGFR-
β

FGFR1, JAK2
);
3) инфантильный острый лейкоз (лейкоз детей в возрасте 
до одного года) с перестройкой гена 
KMT2A (MLL)
;
4) ХМЛ с химерным геном 
BCR-ABL1
, фаза акселерации;
5) ОМЛ. 
 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   171   172   173   174   175   176   177   178   ...   350




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет