А. А. С кором ец, А. П. С к о ро м е ц, Т. А. С ко р о м е ц нервные болезни
жүктеу/скачать 24,04 Mb. Pdf көрінісі
|
Скоромец Нервные болезни
Глава 24. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ. НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Н аследственны е заболевания нерв но-мышечной системы — большая гетеро генная группа болезней, в основе которых лежит генетически детерминированное по ражение передних рогов спинного мозга, периферических нервов и скелетных мышц. Группа наследственных нервно-мы шечных заболеваний включает прогресси рующие мыш ечные д истроф ии (м иопа- тии), неврогенные или вторичные амио- трофии (спинальны е, невральны е), раз личные формы пароксизмальной миопле- гии, миотонию, а также миастению. За ис ключением м иастении, все заболевания этой группы имеют наследственный харак тер. При построении клинического диа гноза необходимо учитывать тип наследо вания, топическую локализацию пораже ния (передний рог, периферический нерв, скелетная м ыш ца), возраст, проявления первых клинических симптомов заболева ния, локализацию атрофии и последова тельность распространения миодистрофи- ческого процесса (восходящий, нисходя щий, наличие или отсутствие псевдогипер трофий, ф асцикуляций, расстройств чув ствительности, пароксизм ов мыш ечной слабости), а также темп течения. ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ МЫШЕЧНЫЕ ДИСТРОФИИ (МИОПАТИИ) Миопатии — обобщенное название мно жества заболеваний скелетной мускулату ры, обусловленных нарушением сократи тельной способности мышечных волокон и проявляющихся слабостью мышц, сни жением их тонуса, атрофией (иногда псев- Догипертрофией), уменьшением объема ак тивных движений. Патогенез прогрессирующих мышечных Дистрофий неясен. Для объяснения при чин возникновения миодистрофий пред ложено несколько гипотез (нейрогенная, сосудистая, мембранная), рассматриваю щих механизмы возникновения прогресси рующих мышечных дистрофий с позиций первичного, генетически детерминирован ного дефекта в нервах, сосудах либо в мем бранах клеток. жүктеу/скачать 24,04 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|