А. А. С кором ец, А. П. С к о ро м е ц, Т. А. С ко р о м е ц нервные болезни
жүктеу/скачать 24,04 Mb. Pdf көрінісі
|
Скоромец Нервные болезни
| Болезнь Паркинсона
Болезнь П аркинсона — идиопатическое медленно прогрессирующее дегенератив ное заболевание ЦН С, характеризующееся замедленностью движ ений, ригидностью мышц, тремором в покое и нарушением позных рефлексов. В основе заболевания — пораж ение пигм ентированны х доф ам и- нергических нейронов черной субстанции и других дофаминергических ядер ствола головного мозга. Заболевание впервые описано англий ским врачом Джеймсом П аркинсоном, ко торый назвал его дрожательным парали чом. В 1877 г. Ж .Ш арко дополнил клиниче скую характеристику болезни. Частота: 60 -1 4 0 на 100 ООО населения; частота его резко увеличивается с возрас том. С огласно статистическим данны м , дрожательный паралич встречается у 1% населения старше 65 лет и у 0,4%, начиная с 40-летнего возраста. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Генетическая классификация • Болезнь П аркинсона с тельцами Леви характеризуется ран н и м началом (в среднем в 47 лет), быстрым про грессированием (летальны й исход в среднем в 56 лет), отсутствием тре мора. Патоморфологически обнару живают тельца Леви в цитоплазме нейронов. • Ю венильный паркинсонизм развива ется до 40 лет, имеет классические симптомы (брадикинези я, ригид ность мышц, тремор) с отсутствием деменции. Патоморфология: дегене рация нейронов и демиелинизация в плотной части черного вещества и голубоватом пятне. Тельца Леви от сутствуют. Большая часть случаев за фиксирована у людей, рожденных от близкородственных браков. • Семейная болезнь Паркинсона типа 1 возникает вследствие мутации гена а-синуклеина, кодирующего преси- наптический белок. Характерно ран |