А. А. С кором ец, А. П. С к о ро м е ц, Т. А. С ко р о м е ц нервные болезни
жүктеу/скачать 24,04 Mb. Pdf көрінісі
|
Скоромец Нервные болезни
| Семейный спастический
паралич Штрюмпелля Хроническое прогрессирующее наслед ственно-дегенеративное заболевание нерв ной системы, характеризующееся двусто ронним поражением пирамидных систем в боковых и передних канатиках спинного мозга. Ш трюмпелль в 1866 г. отметил се мейный характер болезни. Применяется также название «семейная спастическая параплегия Эрба—Ш арко—Штрюмпелля». Этиология и патогенез. Заболевание яв ляется наследственным, чаще передается по аутосомно-доминантному типу, реже — по аутосомно-рецессивному и сцепленно му с полом (с Х-хромосомой). Патогенез дегенерации и первичный биохимический дефект неизвестны. Патоморфология. Наиболее часто пора жаются поясничные и грудные сегменты спинного мозга, реже — ствол головного мозга. Отмечается симметричное глиозное перерождение пирамидных трактов в боко вых и передних канатиках, пучков Голля. Описаны случаи дегенеративных измене ний в клетках коры передней центральной извилины, передних рогов спинного мозга, мозжечковых проводниках. Клиническая картина. Развитие заболе вания постепенное. Наиболее часто первые симптомы появляются во втором десятиле тии жизни, хотя отмечаются большие коде бания возраста, в котором начинается б0 лезнь. Вначале возникаю т скован ное^ в ногах и быстрая утомляемость при xoat бе, нарастающие по мере п рогрессиро^' ния заболевания. Развивается характерцу спастическая походка, присоединяются в* русная и эквиноварусная деформация стоп изменения стоп по типу «стопы Фридред ’ ха», сухожильные и мышечные контракту, ры, особенно в голеностопных суставах Постепенно слабость в нижних конечнос тях нарастает, однако полного паралича ниж них конечностей не наблюдается При клиническом обследовании уже в на чальных стадиях заболевания обнаружива ется повыш ение глубоких рефлексов, ран0 появляются патологические стопные реф. лексы (Бабинского, Оппенгейма, Россоли- мо, Гордона, Ш еффера, Бехтерева-М енде ля, Ж уковского), клонусы стоп, коленных чашечек. Кожные рефлексы в большинстве случаев сохраняются, функции тазовых ор ганов не нарушены. Расстройства чувстви тельности отсутствуют. Интеллект сохра нен. Значительно позже в патологический процесс вовлекаются верхние конечности, Нередко к нижнему спастическому парапа резу присоединяются симптомы пораже ния зрительных и глазодвигательных не рвов, нистагм, дизартрия, атаксия и интен- ционное дрожание. Диагноз и дифференциальный диагноз. Д иа гноз обычно не вызывает затруднений при наличии семейного характера заболевания и типичной клинической картины. В атипичных спорадических случаях за болевание следует отграничивать от спи нальной формы рассеянного склероза, бо кового амиотрофического склероза, опухо лей спинного мозга и других патологичес ких процессов различной этиологии, вы зывающ их компрессию спинного мозга, а также фуникулярного миелоза, нейроей- филиса и других форм мозжечково-пира мидных дегенераций. Д ля с п и н а л ь н о й ф орм ы рассеянного склероза наряДУ с нижним спастическим парапарезом ха рактерны ремиттирующее течение, непо стоянство и временная обратимость от дельных симптомов, нарушение функций тазовых органов, выпадение и л и а с и м м е Т ' рия брюш ных реф лексов и асимметрия симптомов поражения в целом, изменение л к,мунологических показателей крови 1 цереброспинальной жидкости. Решаю- 1 [Се значение имею т данны е о наслед- ' г1!еННом характере заболевания. В отли в е от бокового амиотрофического склеро- болезнь Ш трюмпелля начинается в мо лодом возрасте, отсутствуют признаки по ражения периф ерического м отонейрона (фасцикулярные подергивания, атрофия мелких мышц кисти, характерные измене ния ЭМ Г), бульбарных расстройств, pipn диф ференциации от экстрамедулляр- ных опухолей и синдром а ком прессии спинного мозга другой этиологии имеют значение сегментарные расстройства чув ствительности, асимметрия поражения ко нечностей, наличие блока субарахноидаль ного пространства и белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидко сти при люмбальной пункции, характер ные для опухолей. При нейросифилисе в отличие от болезни Ш трюмпелля в анам незе имеются указания на кожные прояв ления. Ведущими в клинической картине являются симптомы поражения задних ка натиков спинного мозга, определяются ха рактерные зрачковые расстройства, изме нения в крови, ликворе. Дифференциальная диагностика семей ной спастической параплегии с другими дегенеративными поражениями спинного мозга бывает иногда затруднительной. П о могает выявление симптомов поражения Других отделов нервной системы (мозжеч ковых, глазных и др.). Течение и прогноз. Течение заболевания медленно прогрессирующее. Наблюдается более быстрое течение при возникновении его в раннем возрасте. При позднем разви тии болезни преобладаю т спастичность и гиперрефлексия над двигательными на рушениями. Прогноз для жизни благопри ятный. Степень утраты трудоспособности зависит от вы раж енности наруш ения Функций нервной системы. Лечение симптоматическое. Назначают препараты, снижающ ие мышечный тонус (мидокалм, баклофен, сирдалуд, инъекции ботулотоксина в наиболее спастичны е Мышцы), транквилизаторы (седуксен, но- зепам, элениум). Показаны физиотерапев тические электропроцедуры и параф ино вые аппликации на мышцы нижних конеч ностей. Применяются точечный массаж. иглотерапия, лечебная физкультура, при необходимости — ортопедические меро приятия. Назначают курсы ноотропных, нейропротекторных препаратов, витамины группы В, Е, аминокислоты, кортексин, церебролизин и др. жүктеу/скачать 24,04 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|