А. А. С кором ец, А. П. С к о ро м е ц, Т. А. С ко р о м е ц нервные болезни
жүктеу/скачать 24,04 Mb. Pdf көрінісі
|
Скоромец Нервные болезни
| П ри
миастеническом кризе, возникаю щем в результате недостаточной дозы анти- 0линэстеразных средств, срочно вводят пр о з е р и н внутривенно (0,5—1 мл 0,05% -ас т в о р а ) и внутримышечно (по 2 - 3 мл че- 1е з 2 —3 ч). Оксазил может быть введен в с в еч а х . П рименяю т также 5% раствор зф е д р и н а подкожно, препараты калия вну- гр и в ен н о . Прогрессирующая и угрожаю щая жизни слабость дыхательных мышц м ож ет наблюдаться, несмотря на введение бо л ь ш и х количеств прозерина. Больным п р о и зв о дя т интубацию или трахеостомию, п ер ев о д я т на ИВЛ с помощью дыхательных аппаратов. Питание больных осуществля ют ч е р е з назогастральный зонд. Необходи мо поддерживать баланс жидкости и элек тр ол и тов , витаминов; по показаниям (ме таболический ацидоз) вводится внутривен но капельно 1% раствор гидрокарбоната натрия. Основными методами патогенетическо го лечения больных миастенией являются тимэктомия, рентгенотерапия и гормональ ная терапия. Хирургический метод (тимэк томия) показан всем больным в возрасте до 60 лет, страдающим миастенией, но находя щимся в удовлетворительном состоянии. Он абсолютно показан при опухоли вилоч- ковой железы. Рентгенотерапия на область этой железы назначается при остатке ее ткани после тимэктомии, при глазной ф ор ме миастении, а также при наличии проти вопоказаний к операции у больных пожи лого возраста с генерализованной формой миастении. В тяжелых случаях — при гене рализованной миастении — показано лече ние иммуносупрессивными препаратами. Назначают кортикостероиды, лучше всего преднизолон (по 100 мг через день). Д ли тельность приема максимальной дозы кор тикостероидов ограничивается наступле нием значительного улучшения, которое позволяет впоследствии снижать дозу до поддерживающей. Прогноз. Возможны спонтанные ремис сии, однако, как правило, наступает обост рение. Берем енность обы чно вызывает Улучшение, хотя наблюдается и усиление имеющихся расстройств. Могут наблю даться миастенические кризы с летальным Исходом вследствие дыхательной недоста- T U M t t U H n . _лг разных препаратов может вызвать мыш еч ную слабость, напоминающую миастени ческий криз. Раннее применение интуба ции или трахеостомии в сочетании с ИВЛ снизило смертность при миастеническом кризе с острой дыхательной недостаточно стью. ФАКОМАТОЗЫ Факоматозы — группа системных забо леваний, характеризующихся поражением кожных покровов, нервной системы и час то внутренних органов. Подобное сочета ние симптомов обусловлено диеэмбриоге- незом тканей эктодерм ального (кож а, нервная система) и мезодермального (кро веносные сосуды, внутренние органы) про исхождения. Клинически факоматозы про являются нарушением пигментации кож ных покровов, новообразованиями эпите лиальной и соединительной ткани кожи, периферических нервов, ангиомами кож ных сосудов, неврологическими наруше ниями (эпилептические припадки, пира мидные, экстрапирамидные, мозжечковые расстройства), различной степенью отста вания умственного развития, опухолями внутренних органов. Факоматозы относят ся к редким заболеваниям. Наиболее часто встречаются туберозный склероз Бурневи- ля и нейрофиброматоз Реклингхаузена. О с тальные формы: энцефалотригеминальный ангиоматоз С тердж а-В ебера, атаксия - те- л еангиэктази я Л уи -Б ар, церебро-рети - нальны й ангиоматоз Г иппеля-Л индау — наблюдаются реже. жүктеу/скачать 24,04 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|