А. А. С кором ец, А. П. С к о ро м е ц, Т. А. С ко р о м е ц нервные болезни
жүктеу/скачать 24,04 Mb. Pdf көрінісі
|
Скоромец Нервные болезни
- Бұл бет үшін навигация:
- Нормокалиемический (периодический)паралич
| Гиперкалиемическая форма
пароксизмальной миоплегии (болезнь Гамсторп) Заболевание описано Гамсторп в 1956 г. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Клиническая картина. Болезнь проявляет ся в возрасте 1—5 лет. Симптомы пароксиз мов сходны с таковыми при гипокалиеми- ческой форме и характеризуются внезап ным развитием мышечной слабости до па ралича со снижением мышечного тонуса, глубоких рефлексов, вегетативными рас стройствами. В отличие от гипокалиемичес- кого гиперкалиемический паралич развива ется обычно днем, сопровождается выра женными парестезиями в виде покалыва ния, онемения, сочетается со слабостью мышц лица, артикуляционного аппарата, имеет меньшую продолжительность (30—40 мин). Во время приступа содержание калия в крови повышается до 6—7 ммоль/л. Частота приступов вариабельна: от еже дневных до несколько раз в месяц. В меж- приступные периоды неврологический ста тус в норме. Провоцирующими факторами являются голодание, физические нагрузки, вызывающие утомление. Лечение. Диета с повыш енным содержа нием углеводов, поваренной соли, ограни ченным количеством калия. Вводят 40 мл раствора глюкозы внутривенно вместе с инсулином подкожно; 20 мл 10% раство ра хлорида кальция внутривенно. Нормокалиемический (периодический)паралич Наследуется по аутосом но-доминант- ному типу. Клиническая картина. Болезнь проявля ется до 10-летнего возраста. Особенностью ее является сравнительно медленно (в тече ние нескольких суток) толчкообразно на растающая умеренная слабость мышц туло вища, конечностей и жевательных мышц, а также медленный (1 -2 нед.) регресс этих симптомов. Провоцирующими факторами являются продолжительный сон, длитель ное пребывание в одной позе, переохлажде ние. Течение всех форм пароксизмальных миоплегий медленно прогрессирующее. Диагноз и дифференциальный диагноз. Д иа гноз строится на основании генеалогичес кого анализа, особенностей клинической картины, с учетом возраста, в котором на чинается заболевание, времени возникно вения пароксизма (ночью, утром, днем, в неопределенное время), степени выра ж енности мы ш ечной слабости, частоты и длительности приступа, провоцирующих факторов, данных лабораторного биохими ческого исследования (содержания калия в крови) и результатов электронейромио графии (снижение биоэлектрической ак тивности мышц). Дифференцировать заболевание следу ет с миоплегией, развивающейся в резуль тате первичных эндокринны х заболева ний — ти реотоксикоза, болезни К онна (первичный гиперальдостеронизм), болез ни Аддисона и др. Лечение. Диета, богатая поваренной со лью. Назначают диакарб. Прогноз при своевременно поставлен ном диагнозе, проведении экстренных ме- роприятий и диф ференцированной меди каментозной терапии благоприятный. миотонии М иотонии — гетерогенная группа нерв но-мыш ечных заболеваний, характеризую щ аяся эпизодами неспособности прои з вольной мускулатуры к расслаблению пос ле сокращ ения. Различают врожденные миотонии и мио- тонические синдромы (при миопатии, пери одическом параличе, органических болезнях нервной системы и заболеваниях внутрен них органов). жүктеу/скачать 24,04 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|