А. А. С кором ец, А. П. С к о ро м е ц, Т. А. С ко р о м е ц нервные болезни
жүктеу/скачать 24,04 Mb. Pdf көрінісі
|
Скоромец Нервные болезни
| Этиология и патогенез.
Заболевание аутоиммунное. Патология нервно-мышеч- ной передачи возникает как результат вы работки антител против альфа-субъедини цы никотиновых холинорецепторов. Поли клональные антитела к никотиновым хо- линорецепторам скелетных мышц, подоб но кураре, затрудняют синаптическую пе редачу и приводят к мышечной слабости. Аутоантитела вытесняю т ацетилхолин в мионевральных соединениях, блокируют нервно-мышечную передачу. Заболевание чаще спорадическое, хотя и описаны семейные случаи. Нередко име ется сочетание миастении с гиперплазией или опухолью вилочковой железы. Иногда наблюдаются миастенические синдромы при органических заболеваниях нервной системы (боковой амиотрофический скле роз и др.), поли- и дерматомиозите, а также раке легкого, молочной железы, яичника, предстательной железы. Патоморфология. При электронной микроскопии определяют уменьшение раз меров постсинаптической области и рас ширение синаптической щели. Иммуноги стохимически выявляется фиксация анти тел класса IgG и комплемента на постси- наптических мембранах (мышечных воло кон). При гистологическом исследовании удаленного тимуса определяется гиперпла зия или тимома. Клиническая картина. Обычно проявля ется утомляемостью мышц с сопутствую щей слабостью, особенно глазных и мышц, иннервируемых бульбарными нервами. Слабость глазных мышц приводит к дипло пии и косоглазию, одно- или двусторонне му птозу верхних век, наиболее выражен ному к концу дня. Нередко отмечается сла бость лицевой и жевательной мускулатуры. Трудности речи и глотания могут быть вы явлены после более или менее длительного разговора и употребления пищи. Возмож ны слабость и утомляемость мышц языка, носовой оттенок голоса. Может быть пора жена и другая поперечнополосатая муску латура конечностей и шеи, что приводит к генерализованной слабости. Определяет ся истощаемость глубоких рефлексов со снижением реакции при повторном нане сении ударов молоточком по сухожилию. При повторной электрической стимуляции выявляется необы чная утомляемость мышц, выраженная способность к восста новлению после короткого отдыха. Харак терна лабильность, динамичность симпто мов с их усилением при чтении, ф иксации взгляда, иногда общей физической нагруз ке. М иастения может быть генерализован ной и локальной (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища). Генерализо ванная форма может сопровождаться дыха тельными расстройствами. Течение. Болезнь прогрессирует. Воз можны миастенические эпизоды (короткие по времени миастенические расстройства и длительные спонтанны е ремиссии) и миастенические состояния (стабильные проявления на протяжении значительного срока). У больных миастенией может на ступить резкое ухудшение состояния в виде криза с генерализованной мышечной сла бостью, глазодвигательными и бульбарны ми симптомами (афония, дизартрия, дис- фагия), нарушениями дыхания, психомо торным возбуждением, сменяющ имся вя лостью, а также вегетативными расстрой ствами. При этом развивается острая гипо ксия головного мозга (расстройство созна ния). Возможен летальный исход. Диагноз и дифференциальный диагн Миастения диагностируется на основан°Э' жалоб на утомляемость, усиление име щихся расстройств к вечеру и при физич ской нагрузке. Важное значение имеет пп*' зериновая проба: резкое уменьщ ени' симптомов через 30—60 мин после введе* ния 1 -2 мл 0,05% раствора прозерина под' кожно. Типично изменение электровозбу' димости мышц: быстрое истощение их со' краш ения при повторных раздражениях ф арадическим током с восстановлением возбудимости после отдыха. Весьма цен ным методом в диагностике миастении яв ляется электромиографическое исследова ние. Стимуляционная ЭМ Г регистрирует нормальный суммарный вызванный по тенциал действия, амплитуда которого уменьшается при ритмической стимуляции частотой 3—5 и 50 в 1 с. Дифференциальный диагноз проводит ся со стволовым энцефалитом, опухолью ствола мозга, базальным менингитом, глаз ной формой миопатии, полимиозитом, на руш ением мозгового кровообращ ения в вертебрально-базилярной системе. Лечение. Направлено на коррекцию от носительного деф иц ита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса. С целью компенсации расстройств нерв- но-мыш ечной передачи используют анти- холинэстеразные средства: прозерин, окса- зил, калимин. Важен выбор оптимальной индивидуально ком пенсирую щ ей дозы в зависимости от клинической формы, тя жести симптомов, сопутствующих заболе ваний, реакции на препарат. При глоточ но-лицевой и глазной формах миастении более эф ф ективен пиридостигмина бро мид, при миастенической слабости скелет ной мускулатуры — прозерин и оксазил. Дозы препаратов и интервалы приема ин дивидуальны. Назначают хлорид или оро- тат калия, верош пирон, эфедрин. В очень тяжелых случаях вводят прозерин паренте рально (1,5—2 мл 0,05% раствора внутри мышечно) за 20—30 мин до приема пиши- Прием больших доз антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергиче- скому кризу. Основным методом лечения этого криза является отмена антихолинер- гических средств и повторное введение ат ропина (0,5 мл 0,1% раствора внутривенно или подкожно). В тяжелых случаях можно ^ з н а ч и т ь реактиватор холинэстеразы I мл 15% раствора дипироксима). жүктеу/скачать 24,04 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|