Судебная медицина под редакцией чл корр. Рамн ю. И. Пиголкина 2012

426
Судебная медицина
заболеваний (синдром Марфана, несовершенный остеогенез, синдром 
Элерса—Данло). Характерная морфологическая картина выявляется уже 
при наружном осмотре: астенический тип телосложения, высокий рост, 
длинные конечности и пальцы, узкая и длинная грудная клетка, высту-
пающая или вдавленная грудина, деформации позвоночника (кифоз, 
сколиоз, гиперлордоз и их сочетания), слабое развитие подкожной жиро-
вой клетчатки и скелетной мускулатуры, аномалии расположения зубов, 
варикозное расширение поверхностных вен нижних конечностей. При 
внутреннем исследовании нередко выявляют: отсутствие одного или не-
скольких хрящевых колец в крупных бронхах (что ведет к их расшире-
нию и хроническому бронхиту), спланхноптоз, дивертикулез кишечника, 
долихосигму, аномалии желчевыводящих путей, при жизни проявляю-
щиеся дискинезией.
Кроме того, для синдрома Марфана характерна триада поражений: 
патология опорно-двигательного аппарата, кардиоваскулярная патология 
и поражение глаз (миопия, вывих хрусталика, гипоплазия радужной обо-
лочки). Несовершенный остеогенез проявляется патологической ломкос-
тью костей, а синдром Элерса—Данло — слабостью связок и повышенной 
подвижностью суставов.
Одной из причин внезапной смерти молодых лиц трудоспособно-
го возраста при дисплазии соединительной ткани являются изменения 
сердечно-сосудистой системы. Различают четыре основных танатологи-
ческих синдрома при этой патологии:
аритмический — фибрилляция желудочков;
клапанный — дисплазия клапанов (расширение фиброзных колец, 
неполное смыкание и пролабирование створок, укороченные и ано-
мально расположенные хорды, например между сосочковой мышцей 
и стенкой желудочка), ведущая к их недостаточности;
сосудистый — аномалии отхождения коронарных артерий (от легоч-
ной артерии, синусы Вальсальвы), приводящие к внезапной коро-
нарной смерти при физической нагрузке, и врожденные аневризмы 
сердца, аорты и сосудов мозга, разрыв которых также ведет к скоро-
постижной смерти;
торакодиафрагмальный — сердце уменьшенных размеров (с пово-
ротом вокруг своей оси и перекрутом крупных сосудов в сочетании 
с расширением и пониженной эластичностью аорты) находится в ус-
ловиях деформации грудной клетки, препятствующей его нормаль-
ному функционированию.
Гистологически
при дисплазии соединительной ткани в аорте опреде-
ляют: истончение и фрагментацию эластических мембран; хаотическое 
n
n
n
n

427
Судебно-медицинская диагностика в случаях внезапной (скоропостижной) смерти
расположение коллагеновых волокон; разрастание соединительной ткани 
в толще мышечного слоя и вокруг 
vasa vasorum
; разрастание грануляци-
онной ткани вследствие организации пристеночных тромбов; кровоиз-
лияния и мелкие кисты в стенке аорты; в клапанах сердца уменьшение 
количества клеток, повышение содержания коллагеновых волокон; мик-
соматозная дистрофия соединительной ткани.
Атеросклероз аорты, осложнившийся формированием аневризмы и ее 
разрывом, 
макроскопически
проявляется бляшками, наличием аневризмы 
и ее разрыва, признаками массивного внутреннего кровотечения и ост-
рого малокровия внутренних органов. 
Гистологически
обнаруживается 
картина осложненного атеросклероза аорты (склероз, атрофия и очаги 
дегенерации медии с повреждением и острым кровоизлиянием).
При 
тромбоэмболии в системе легочной артерии
, особенно с вовлече-
нием крупных ее ветвей, важно установить источник и давность эмболиче-
ского процесса. Источником тромбоэмболов, как правило, оказываются: 
ушко правого предсердия — при мерцательной аритмии тромбоз вен глу-
боких нижних конечностей и малого таза — при гиподинамии и недоста-
точности кровообращения.

жүктеу/скачать 5,4 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: