гермафродитизм – это
состояние, связанное с клинико-биохимическим проявлением несоответствия между
генетическим, гонадным и фенотипическим полом. Различают истинный и ложный
гермафродитизм. При истинном у одного индивидуума присутствуют гонады обоего пола
(и яичник, и яичко) или гонады смешанного строения (
овотестис ) вследствие нарушения
расхождения половых хромосом. Ложный гермафродитизм (
псевдогермафродитизм )
подразумевает несоответствие строения наружных половых органов генетическому полу.
При ложном женском гермафродитизме с роение наружных половых органов
приближается к мужскому: сросшиеся по средней линии большие половые губы
напоминают мошонку, уретра и влагалище в нижней трети не разделены и образуют
урогенитальный синус, открывающийся под увеличенным клитором. Но внутренние
половые органы представлены влагалищем, маткой и ее придатками.
Мужской псевдогермафродитизм может быть результатом нарушения рецепции к
тестостерону (
синдром тестикулярной феминизации, или Морриса). Для него
характерны обратные соотношения: при наличии мужских половых желез (яичек)
наружные половые органы напоминают женские. При тестикулярной феминизации
повышен риск злокачественных опухолей неполноценных яичек, поэтому в 17–18 лет
после завершения полового развития их удаляют, также выполняют пластические
операции для коррекции наружных половых органов и влагалища, после чего проводят
ЗГТ до возраста естественной менопаузы.
КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ 1.
Вспомните, когда и как закладываются и развиваются половые органы у женщины.
2.
Что такое порок развития?
3.
Какие факторы приводят к появлению пороков развития?
4.
Как возникают пороки развития наружных половых органов?
5.
Как возникают пороки развития внутренних половых органов?
6.
Какими бывают пороки вульвы и влагалища?
7.
Клиническая картина и лечение атрезии гимена.
8.
Что такое синдром Рокитанского–Кюстера–Майера–Хаузера? Каков кариотип при
этом синдроме?
9.
К каким порокам приводит нарушение слияния парамезонефральных протоков?
10.
Что такое синдром Шерешевского–Тернера? Каков кариотип при этом синдроме?
11.
Какие бывают формы дисгенезии гонад?
12.
Дайте определение гермафродитизму.
13.
Как классифицируют гермафродитизм?
Пороки развития женских половых органов 126
14.
Что такое синдром Морриса?
15.
Какие пороки развития матки вы знаете?
16.
Какова клиническая картина пороков развития матки?
17.
Как лечат пороки развития матки?