Эталон ответа к задаче № 10

 
168 
3.  Консультация  детским  хирургом  и  госпитализация  в  хирургический 
стационар.  
4. Прогноз благоприятный. 
5.  После  выписки  из  хирургического  стационара  наблюдение  детским 
хирургом и гастроэнтерологом.  
Болезни гепатобилиарной системы у детей. 
Эталон ответа к задаче № 1. 
1.  Поставьте и обоснуйте окончательный диагноз. 
К.82.8.  Дисфункция  билиарного  тракта  по  гипомоторному  типу  с 
формированием билиарного сладжа.  
К  59.0.  Функциональное  нарушение  кишечника  (хронический 
гипертоничекий запор, субкомпенсированная стадия).  
К 60.1. Хроническая трещина заднего прохода.   
2.  Оцените результаты обследования. 
  Общий  анализ  крови,  общий  анализ  мочи  в  пределах  возрастной 
нормы 
  Копрология – признаки стеатореи 2 типа 
  Небольшое увеличение щелочной фосфатазы (признак холестаза) 
  УЗИ – признаки деформации ЖП, признаки билиарного сладжа.  
  РРС – выявлена трещина в области наружного анального сфинктера 
3.  Назначьте лечение с указанием доз, кратности и длительности терапии. 
  Стол  №  5  +  увеличение  потребления  пищевых  волокон  (около  20 
мг/сут); увеличить питьевой режим до 1, 5 л в сутки (минеральная вода 
(ДонатMg)  по  100  мл  х  3  раза  в  день.  Курс  3  месяца);  biofeedback 
терапия (выработка и тренировка рефлекса на дефекацию); увеличить 
физическую активность 
  Форлакс 4 г – по 1 пакетику х 2 раза в день. Курс 14 дней, затем через 
день еще 14 дней.  
  Хофитол по 1 таб х 3 раза в день. Курс 1 месяц.  
  Тримедат 50 мг х 3 раза в день. Курс 14 дней.  
  Урсодеоксихолевая кислота (Урсофальк) 250 мг – по 1 капсуле в 20 ч. 
Курс 1 месяц.   
  Креон 10000 ЕД – по 1 капс х 3 раза во время еды. Курс 14 дней. 
  Бифиформ – по 1 табл х 2 раза в день. 
  Физиолечение, массаж, иглорефлексотерапия 
4.  Какие  осложнения  возможны  у  ребенка  в  случае  отсутствия 
адекватной 
терапии. 
Риск 
формирования 
холелитиаза 
с 
трансформацией в желчнокаменную болезнь.  
5.  Составьте план диспансерного наблюдения.  
  УЗИ органов брюшной полости через 3 месяца 
  Biofeedback терапия 
  Продолжить прием бифиформа до 1 месяца 

 
169 
  Продолжить  прием  урсофалька  до  3  месяцев  (в  дальнейшем  по 
динамике) 
  Тюбажи по Демьянову – 2 раза в неделю № 10 (с минеральной водой) 
  Санаторно-курортное  лечение  в  санаториях  гастроэнтерологического 
профиля типа «Мать и дитя» 
  Наблюдение  участковым  педиатром  и  гастроэнтерологом  по  месту 
жительства 
Эталон ответа к задаче № 2.  
1.  Сформулируйте предварительный диагноз.  
Синдром 
портальной 
гипертензии 
невыясненной 
этиологии. 
Гепаторенальный  синдром.  Асцит.  Не  исключается  токсический, 
аутоиммунный  гепатит,  формирующийся  цирроз  печени?  Печеночная 
энцефалопатия.  Декомпенсированная  печеночная  недостаточность. 
Портальная гипертензия. Геморрагический синдром (носовое, желудочное 
кровотечение). Внебольничная двусторонняя очагово-сливная пневмония. 
Геморрагический гастрит.  
2.  Составьте алгоритм дифференциально-диагностического ряда.  
3.  Принципы лечения данного пациента. 
Режим постельный, стол № 5. В условиях приемного отделения в качестве 
неотложной помощи - S. Lasix из расчета 1 мг/кг в/м. Преднизолон 60 мг 
в/в каждые 8 часов. Гептрал 800 мг в/в 2 раза в день. Гепа мерц 10,0 в/в х 
2 раза. KCl 4% - 20 мл + NaCl 0,9% - 200 мл в/в капельно 2 раза в день. 
Инсулин-глюкоза-аскорбиновая кислота в\в. Плазма; альбумин в\в 200 мл. 
Октреатид 0,1 х 3 раза в день в/в или п\к. Дротаверин 20 мг х 3 раза в/в. 
Меронем 500 мг х 3 раза в/в. Квамател в/в. Контроль диуреза  
4.  Прогноз для жизни неблагоприятный 
5.  Укажите показания для трансплантации печени 
  Прогрессирующий первичный билиарный цирроз печени 
  Клинико-лабораторные признаки печеночной декомпенсации 
  Цирроз  печени,  осложнившийся  кровотечением  из  варикозно-
расширенных  вен  пищевода  и  желудка,  рефрактерным  асцитом, 
печеночной  энцефалопатией,  тяжелым  остеопорозом  со  спонтанными 
переломами  костей,  кахексией,  уровнем  сывороточного  альбумина 
ниже 2,8 г/дл, уровнем сывороточного билирубина выше 10 мг/дл. 
  Ранние  стадии  первично-билиарного  цирроза  печени  при  наличии 
инвалидизирующей  слабости,  резистентного  кожного  зуда,  тяжелого 
остеопороза. 
 Эталон ответа к задаче № 3.  
1.  Гепатолентикулярная  дегенерация  (болезнь  Вильсона-Коновалова), 
экстрапирамидно-корковая  форма:  акинетико-ригидный  синдром, 
псевдобульбарный  синдром,  рефлекторный  тетрапарез;  когнитивные 
нарушения средней степени; цирроз печени, спленомегалия.  

 
170 
2.  Печеночная  (абдоминальная)  форма  –  хронический  гепатит,  цирроз, 
фульминантный  гепатит  (у  детей  предшествует  неврологической), 
неврологическая  форма, смешанная форма 
3.  Диагностические маркеры:  
  Хроническое  заболевание  печени,  не  редко  с  фульминантным 
течением 
  Нейропсихиатрическая  симптоматика  (изменения  на  МРТ)  в  виде 
экстрапирамидных и мозжечковых нарушений 
  Наличие колец Кайзера-Флейшера 
  Снижение  сывороточной  концентрации  церулоплазмина  и  суммарной 
сывороточной  концентрации  ионов  меди  в  сочетании  с  повышенной 
экскрецией меди с мочой 
  Кумбс-негативная гемолитическая анемия 
  Повышенная  печеночная  концентрация  меди  (пункционная  биопсия 
печени) 
  Мутация гена АТР7В (молекулярно-генетический метод)  
4.  Принципы диеты при данном заболевании? 
  Исключить  продукты  с  высоким  содержанием  меди  (печень,  почки, 
моллюски, шоколад, бобы, горох, необработанная пшеница) 
5.  Принципы лечения данного заболевания. 
  Диета 
  Д-пеницилламин  (купренил),  триентин,  тетрамолибдат  аммония,  при 
непереносимости препараты цинка (оксид, сульфат, ацетат) 
  Пиридоксин 
  Длительность 1 год.  
  Родственная трансплантация печени 
Эталон ответа к задаче № 4. 
1.  Описторхоз, острая стадия, гепатохолангический вариант.  
2.  План  обследования:  биохимическое  исследование  крови:  АЛТ,  АСТ, 
билирубин, щелочная фосфатаза, амилаза. Дуоденальное зондирование 
с 
микроскопическим, 
биохимическим, 
бактериологическим 
исследованием желчи. Исследование антител к описторхисам в крови. 
Исследования  кала.  УЗИ  печени,  желчного  пузыря,  поджелудочной 
железы.  
3.  План лечения: бильтрицид в дозе 75 мг/кг (однократно вся доза). После 
чего – симптоматическая терапия, ежедневные тюбажи, спазмолитики, 
гепатопротекторы. 
4.  АЛТ  (печень  –  97%  синтезируется  в  гепатоците;  сердечная  мышца, 
скелетная  мышца),  органоспецифична  (печень).  Повышение  АЛТ  – 
показатель 
гепатоцитолиза 
(гепатит, 
токсическое 
влияние, 
лекарственный  препарат).  АСТ  (сердечная  мышца,  скелетная  мышца, 
эритроциты, печень), лишена органоспецифичности. Повышение АЛТ 
– при любом неблагополучии в организме, даже при ОРВИ, чаще при 
поражении мышечной ткани (краш-синдром, миозиты) 

 
171 
5.  Коэффициент  Деритиса:  АЛТ/АСТ  =  1,25-1,3.  Больше  1,3  =  признак 
печеночных  проблем,  менее  1,25  =  неспецифичный  показатель, 
маловероятно, что страдает печень.  
Эталон ответа к задаче № 5. 
1.  Желчнокаменная 
болезнь 
(билирубиновые 
камни)? 
Острый 
холецистохолангит?  
2.  План  обследования:  УЗИ  желчного  пузыря,  печени,  поджелудочной 
железы, протоков, исследование двигательной функции желчного пузыря. 
Рентгенологическая  холецистография/  обзорная  рентгенография  области 
желчного пузыря (при наличии мелких камней в ЖП).  
3.  Симптом  «грязной  желчи»:  у  всех  детей  с  холестазом,  избыток 
билирубина + глюкуроновая кислота, на фоне ЦМВ (+ утолщение стенок 
ЖП), дисхолия сочетается с гастродуоденитом (у старших детей), может 
приводить  к  механической  желтухе,  приводит  к  холелитиазу,  при 
удалении  ЖП  рак  толстой  кишки  в  5  раз  чаще  –  холевые  кислоты 
изливаются напрямую в кишечник.  
4.  Тактика  ведения:  поиск  конкрементов  в  желчном  пузыря  и  протоках, 
определение  подвижности  камней,  места  их  локализации,  примерного 
состава, определение тактики лечения – оперативное или консервативное.  
5.  Прогноз благоприятный.  
Эталон ответа к задаче № 6. 
1.  Диагноз: дисфункция желчного пузыря, гипотонический вариант 
2.  Увеличение  печени  может  происходить  в  течение  суток  многократно 
(правомочна разница с УЗИ), увеличение границ не вниз, а вверх у детей с 
БОС, ОРВИ, аллергическими заболеваниями. В норме увеличение печени: 
у нормостеников – до 10 лет, у гиперстеников – до 8-9 лет, у астеников – 
до 12 лет.  
3.  Принцип диетотерапии: диета № 5, жиры растительные.  
4.  Тактика  лечения:  холекинетики  (магнезия,  ксилит,  сорбит),  тримебутин, 
тюбажи с магнезией по Демьянову, минеральная вода (Донат магний).  
5.  Прогноз благоприятный.  
Эталон ответа к задаче № 7. 
1.  Диагноз: дисфункция желчного пузыря, гипертонический вариант. 
2.  Обследование:  УЗИ  с  определением  сократительной  функции  ЖП,    или 
холецистография,  биохимия  желчи  (нормальные  показателя  лизоцима  и 
ЩФ).  
3.  Диета  -  исключить  пряности,  соления  маринады,  копчености,  жареные  и 
жирные  продукты,  холодные  блюда,  облигатные  аллергены.  Избегать 
экстрактивных продуктов. Питание 4-5 раз в сутки.  
4.  Спазмолитики: папаверин, но-шпа, мебеверин. Седативные препараты.  
5.  Требования к желчегонному завтраку при проведении УЗИ с нагрузкой 
  Исследование должно быть физиологичным и неинвазивным  
  Исследование должно быть динамичным с учетом латентной фазы 

 
172 
  Желчегонный завтрак (пищевой продукт) не должен превышать объема 
1-2 
глотков, 
чтобы 
полностью 
соответствовать 
понятию 
«физиологический опыт» 
  Оценка  сокращения  ЖП  должна  проводиться  с  учетом  состояния 
желудка, ДПК, их моторной функции 
  Важно  учитывать  количество  выделяемой  желчи  на  пищевой 
раздражитель, а не объем желчи оставшийся в пузыре 
  Желчегонный завтрак – не сорбит, не ксилит, не магнезия 
  Нельзя давать осмолярный продукт (мин.вода) 
Эталон ответа к задаче № 8.  
1.  Диагноз: Хронический панкреатит в стадии обострения. Обоснование: на 
основании анамнеза - полгода назад у ребенка была тупая травма живота 
(на  физкультуре  стукнули  в  живот),  была  рвота,  боли  в  животе,  лечился 
амбулаторно,  после  чего  появились  боли  в  животе,  интенсивность 
которых  постепенно  нарастала,  диету  не  соблюдал,  не  обследовался;  на 
основании осмотра  - общее  состояние средней степени  тяжести,  кожные 
покровы бледно-розовые, язык обложен налетом. Тоны сердца ритмичные, 
брадикардия  (ЧСС  68  в  1  мин.),  систолический  шум  на  верхушке.  АД 
95/60  мм  рт.  ст.  Живот  немного  увеличен  в  размерах,  при  пальпации 
мягкий,  болезненный  в  эпигастральной  области,  точке  Мейо  -  Робсона, 
Кача.  Стул 2 раза в день, кашицеобразный с жирным блеском. 
2.  Травма. 
3.  ОАК:  лейкоцитоз,  ускоренное  СОЭ;  Биохимический  анализ  крови  - 
повышается  количество  ферментов  поджелудочной  железы  (а  именно, 
амилазы,  липазы,  трипсина  и  др.);  УЗИ  органов  брюшной  полости; 
Копрология:  наличие  в  кале  повышенного  количества  жира  (стеаторея), 
непереваренного  крахмала,  белковых  волокон;  липидограмма  кала; 
фекальная эластаза. 
4.  Лечение:  Режим  постельный.  Стол  «5П».    Антибактериальная  терапия 
препаратами  широкого  спектра  действия.  Спазмолитики.  Ферменты 
(препарат выбора креон).  
5.  Диспансерное  наблюдение  в  течение  5  лет.  Кратность  осмотра 
специалистами: педиатр-1 раз в квартал на первом году, затем 2 раза в год, 
стоматолог  и  ЛОР-врач  -  1-2  раза  в  год.  Другие   специалисты  по 
показаниям. Методы обследования: ОАК и ОАМ – 2 раза в год; БАК – 1 
раз  в  год;  кал  на  гельминты  –  2  раза  в  год;  УЗИ  и  другие 
инструментальные   методы  исследования  –  по  показаниям.  Санация 
хронических очагов инфекции.  ЛФК. Обеспечение диетического питания. 
Предупреждение переохлаждений, чрезмерных физических нагрузок. 
Эталон ответа к задаче № 9. 
1. Дисфункция сфинктера Одди по панкреатическому типу. 
2. Соматическое. 
3. Диета, спазмолитики, одестон.  
4. Бускопан, тримедат, дюспатолин.  
5. Прогноз благоприятный.  

 
173 
Эталон ответа к задаче № 10.  
1. Синдром Жильбера? Билиарный сладж.  
2. Генетическая предрасположенность.  
3. Различные виды гепатитов. 
4. Диета, обильное питье, желчегонные (препараты УДХК не менее 1 месяца), 
фенобарбитал. 
5. Благоприятный.  
Заболевания кишечника у детей  
(воспалительные и функциональные) 
Эталон ответа к задаче № 1.  
1.  Ds:  Неспецифический  язвенный  колит,  тотальный,  активная  фаза, 
среднетяжелая  форма.  Осложнение:  постгеморрагическая  анемия,  легкая 
форма.  
2.  Алгоритм  дифференциально-диагностического  ряда:  данные  анамнеза, 
клинических  проявлений.  Лабораторные  данные  –  клинический  анализ 
крови,  биохимические  показатели:  общий  белок,  альбумин,  глобулины, 
железо, ОЖСС, ферменты холестаза. Копрология. Диагностика кишечных 
инфекций  –  посев  кала  на  УПФ,  антитела  к  антигенам  возбудителей 
кишечных  инфекций.  Инструментальные  данные  (эндоскопические, 
сонографические,  рентгенологические).  Морфологическое  исследование 
биоптатов толстого кишечника. 
 
Признак 
ЯК 
БК 
Просвет кишки 
Умеренно сужен 
или нормальный 
Чаще сужен, резко 
Поверхность 
СОТК 
Зернистая 
Гладкая 
Характер язвенных 
дефектов 
Поверхностное 
изъязвление без 
четких границ 
Глубокие продольные 
трещины, глубокие 
циркулярные язвы с четкими 
краями 
Контактная 
кровоточивость 
Выражена 
Мало выражена 
Псевдополипы 
Почти всегда 
Островки СО между 
трещинами «булыжная 
мостовая» 
Поражение 
глубоких слоев 
Нет или мало 
выражено 
Всегда 

 
174 
 
3. Критерии тяжести заболевания: Тяжесть атаки определяется как легкая 
при  частоте  стула  менее  4  раз  в  сутки,  нормальной  СОЭ,  отсутствии 
системных проявлений. Среднетяжелая атака характеризуется учащенным 
стулом  более  4  раз  в  сутки,  минимальными  системными  нарушениями. 
При тяжелом обострении дефекации с кровью наблюдаются свыше 6 раз в 
сутки,  отмечается  лихорадка,  тахикардия,  анемия  и  ускоренная  СОЭ 
более 30 мм/ч. 
4.  Осложнения:  септические  осложнения  развиваются  у  8-10%  больных. 
Обширная  раневая  поверхность,  особенно  при  тотальном  поражении 
толстой  кишки,  создает  благоприятные  условия  для  проникновения 
бактерий  и  их  токсинов  в  кровеносное  русло.  Клинически  –  это 
недифференцированные  септические  состояния,  пневмонии,  аднекситы, 
пиодермии, рожистое воспаление, афтозный стоматит. Местные осложне-
ния  у  детей  встречаются  редко  (1-1,5%  случаев).  Более  чем  у  90% 
больных обнаруживается кишечный дисбиоз, причем у половины из них 
ассоциированный 
5. Лечение: 1. 4 стол по Певзнеру, непротертый, обогащенный белками за 
счет мясных, рыбных продуктов и яиц. Исключены из рациона молоко и 
все молочные продукты (творог, кефир,  сыры), кроме сливочного масла. 
Ограничено  количество  углеводов  (исключен  хлеб  черный,  грубая 
растительная  клетчатка,  продукты,  усиливающие  моторику  кишечника  и 
бродильные  процессы:  редис,  редька,  баклажаны,  щавель).  В  период 
стойкой  ремиссии  допускается  расширение  диеты  за  счет  творога  и 
некоторых  фруктов.  Проведение  полного  парентерального  питания  себя 
не  оправдало,  инфузионная  терапия  для  обеспечения  положительного 
азотистого  баланса  показана  только  при  выраженной  дистрофии.  2. 
Медикаментозная терапия включает:  
  Препараты  5-аминосалициловой  кислоты  (стартовая  терапия) 
месалазин  50-60  мг/кг/день,  максимальная  суточная  доза  6  г/день 
(пентаса, салофальк 20 - 50 мг/кг/день), максимальная суточная доза 4 
г/день.  Поддерживающие  дозы  5-АСК  составляют  половину  от 
терапевтической дозы: месалазин 10 мг/кг/день, длительно, 6 месяцев - 
2 года при отсутствии активности воспаления. 
  Цитостатики (при гормонорезистентных и гормонозависимых формах) 
–  азатиоприн  1-2  мг/кг/день,  эффект  от  терапии  отмечается  через  3 
месяца,  метотрексат  2,5  мг/день,  эффект  через  3-4  недели, 
циклоспорин 5-7 мг/кг/день коротким курсом.   
  Кортикостероиды  (при  неэффективности  препаратов  5-АСК,  при 
средней  и  высокой  степени  активности)  преднизолон  1-2  мг/кг/день, 
метилпреднизолон 
25-30 
мг/день, 
гидрокортизон 
местно 
в 
микроклизмах    (будесонид-буденофальк  клизма)  100  мг  на  60-100  мл 

 
175 
воды 1 раз/день. Длительность терапии при пероральном приеме  - 2-3 
недели, с последующим постепенным снижением дозы. 
  Биологическая  терапия  –  инфликсимаб  (ремикейд),  адалимумаб 
(хумира)  
  Симптоматическая и антибактериальная терапия - для восстановления 
структуры  слизистой  оболочки,  нормализации  перистальтики, 
восстановление  процессов  пищеварения  и  эубиоза  толстой  кишки, 
повышение общей иммунореактивности организма.  
  При  неэффективности  диетотерапии  и  медикаментозной  терапии 
показано хирургическое лечение. 
Эталон ответа к задаче № 2.  
1.  Сформулируйте диагноз.  
К.  59.0.  Хронический  гипотонический  запор.  К  59.3  Функциональный 
мегадолихоколон. Энкопрез. 
2.  Укажите алгоритм дифференциальной диагностики. 
  Первый  этап  –  исключить  органическую  патологию  толстой  кишки  и 
аноректальной  зоны  (анализ  анамнестических  данных,  осмотр, 
пальпация  брюшной  полости,  осмотр  области  ануса,  ирригография, 
пальцевое исследование прямой кишки) 
  Второй  этап  – исключение  соматических  и  эндокринных заболеваний 
как причины запора 
  Третий  этап  –  исследование  моторно-эвакуаторной  функции,  для 
выявления  уровня  стаза  кишечного  содержимого,  уточнения  типа 
моторных  расстройств  (гипер-  или  гипомоторная  дискинезия), 
сфинктерометрия, трансперинеальная УЗ диагностика   
3.  Распишите лечение для конкретного пациента. 
  Стол  №  5  +  увеличение  потребления  пищевых  волокон  (около  20 
мг/сут); увеличить питьевой режим до 1, 5 л в сутки (минеральная вода 
(ДонатMg)  по  100  мл  х  3  раза  в  день.  Курс  3  месяца);  biofeedback 
терапия (выработка и тренировка рефлекса на дефекацию); увеличить 
физическую активность 
  Форлакс 4 г – по 1 пакетику х 2 раза в день. Курс 14 дней, затем через 
день еще 14 дней.  
  Тримедат 50 мг х 3 раза в день. Курс 14 дней.  
  Хофитол по 1 таб. х 3 раза в день. Курс 1 месяц.  
  Креон 10000 ЕД – по 1 капс х 3 раза во время еды. Курс 14 дней. 
  Бифиформ – по 1 табл х 2 раза в день. 
  Физиолечение, массаж, иглорефлексотерапия 
4.  Приведите  классификацию  слабительных  средств  и  показания  для  их 
применения.  
По механизму действия слабительные делятся на 4 группы:  
  Вызывающие  химическое  раздражение  рецепторов  слизистой 
кишечника  (препараты  сены,  химические  препараты  –  бисакодил, 

 
176 
гутталакс,  дульколакс)  –  применяются  для  быстрого  опорожнения 
кишечника, коротким курсом 1- 2 дня. 
  Обладающие 
осмотическими 
свойствами 
(полиэтиленгликоль, 
лактулоза) – препараты для курсовой терапии. 
  Увеличивающие объем содержимого кишечника – увеличивают объем 
неперевариваемого остатка – мукофальк, пищевые волокна. 
  Способствующие размягчению каловых масс – вазелиновое, оливковое 
масло, глицерин – применяются кратковременно при наличии плотных 
каловых масс. 
5. Укажите проктогенные синдромы при запорах у детей.  
  Выпадение слизистой оболочки прямой кишки 
  Анальные трещины 
  Проктосигмоидит 
  Сфинктерит,  прокталгии,  проктит,  проктосигмоидит,  обусловленные 
запором 
  Перианальный дерматит 
  Дисхезия 
  Энкопрез 
  Геморрой 
  Ишемия, некроз. 
Эталон ответа к задаче № 3. 
1.  Диагноз:  Синдром  Швахмана-Даймонда.  Вторичный  иммунодефицит. 
Хроническое  течение  микст-инфекции  (ЦМВ,  Эпштейн-Барра). 
Обструктивный бронхит.  
2.  Учитывая  наличие  признаков  внешнесекреторной  недостаточности 
поджелудочной  железы  (неустойчивый  характер  стула,  полифекалия 
стеаторея 3 типа, амилорея, креаторея; снижение содержания эластазы-
1  в  кале,  нарушения  липидного  обмена  организма  в  виде  снижения 
уровня  холестерина);  дисфункции  костного  мозга,  проявляющейся 
преимущественно  в  виде  лейкопении,  нейтропении,  анемии  лѐгкой 
степени 
тяжести; 
задержку 
физического 
развития; 
частые 
инфекционные  заболевания  в  виде  пневмонии,    обструктивного 
бронхита, острых респираторных вирусных инфекций. 
3.  Синдром 
Швахмана  (синдром  Швахмана-Даймонда,  синдром 
Швахмана-Бодиана)  –  вторая  по  распространенности  после 
муковисцидоза причина экзокринной недостаточности поджелудочной 
железы у детей, представляющая собой семейную патологию, которая 
характеризуется 
врождѐнной 
экзокринной 
гипоплазией 
поджелудочной  железы,  дисфункцией  костного  мозга,  нарушениями 
развития скелета, повышенной чувствительностью к кокковым инфек-
циям.   Заболевание редкое, по данным различных авторов составляет 
от  1:100000-1:200000  населения,  соотношение  числа  мальчиков  и 
девочек  1,8:1.  Заболевание  обычно  проявляется  в  раннем  детском 

 
177 
возрасте  после  введения  прикорма  или  прекращения  грудного 
вскармливания.  Типичными  клиническими  симптомами  являются 
небольшой  рост,  в  том  числе  и  при  рождении,  появление  частого, 
кашицеобразного  и  жирного  стула  с  резким  неприятным  запахом.  У 
детей быстро развивается белково-энергетическая недостаточность. Не 
редко  отмечается  задержка  психомоторного  развития.  Заболевание 
протекает  с  различной  степенью  экзокринной  панкреатической 
недостаточности со снижением уровня трипсиновой и липолитической 
активности  на  фоне  тяжѐлой  ацинарной  дисфункции.  У  этих  детей 
секреция  жидкости и  бикарбонатов не  изменена,  показатели  натрия и 
хлора  в  потовой  жидкости  в  пределах  нормы.  Наиболее  ранним  и 
постоянным  признаком  является  нейтропения,  реже  –  анемия  и 
тромбоцитопения.  Прогноз  заболевания  серьѐзный  –  многие  дети 
погибают  в  первые  годы  жизни  по  причине  присоединения  тяжѐлых 
рецидивирующих 
вирусно-бактериальных 
инфекций 
кожи 
и 
слизистых,  пневмонии.  Если  ребѐнок  переживает  ранний  возраст,  в 
дальнейшем болезнь может протекать более благоприятно.  
4.  Диета  №  4  с  повышенным  содержанием  белка,  высококалорийные 
лечебные  смеси  («ПедиаШур»,  «Пептамен  Джуниор»)  по  400-600 
мл/сут. 
Заместительная 
терапия 
ферментными 
препаратами: 
Панкреатин (микросферические капсулы) – из расчета 3000 ЕД/кг/сут с 
коррекцией  дозы  в  зависимости  от  динамики  и  результатов 
лабораторного 
контроля. 
Обменная 
метаболическая 
терапия. 
Поливитамины  в  течение  1  месяца.  Препараты  железа.  Пробиотики. 
Лечение  хронической  вирусной  инфекции  противовирусными 
препаратами.  Повышение  уровня  Ig  A  (лечение  у  иммунолога). 
Наблюдение в динамике.  
5.  Сомнительный, чаще неблагоприятный.  

жүктеу/скачать 1,65 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: