Гастроэнтерология гематология

Задача № 9. 
Ребенок  11  мес.  Поступил  в  гематологическое  отделение  с 
жалобами  на  отставание  в  физическом  развитии,  желтушность  кожи  и 
склер,  слабость.  При  осмотре:  башенный  череп,  пониженного  питания, 
увеличен живот. Кожные покровы желтушные, склеры иктеричны. Живот 
напряжен,  при пальпации болезненность в правом подреберье, селезѐнка 
выступает  из-под  реберного  края  на  4  см,  плотная.  Моча  интенсивно-
желтого цвета, контакта по гепатиту нет. 
Отец  мальчика  во  взрослом  возрасте  оперирован  по  поводу 
наследственной микросфероцитарной анемии Минковского-Шаффара. 
Анализ крови: Hb -62 г/л, Эр. – 1,9х10
12
/л, ЦП – 0,9, L – 8,1х10
9
/л, э 
– 4, п/я – 6, с/я – 62, лимф. – 24, мон. – 4, СОЭ – 2 мм/час. Ретикулоциты – 
96
0
/
00
.  В мазке крови – микросфероциты. 
1. Поставить клинический диагноз. Обосновать. 
2.  Какие    методы  исследования  необходимо  провести  для 
подтверждения диагноза? 
3. Основной метод терапии. 

 
188 
4. Осложнения заболевания. 
5. Деонтологическая тактика в отношении родителей 
 
Задача № 10. 
Ребѐнку  4  года.  Жалобы  со  стороны  матери  на  плохой  аппетит, 
сонливость, вялость. 
Известно, что у ребенка несколько раз лечили глистные заболевания 
(мать не помнит какие), в питании преобладает козье молоко. 
Ребенок  гипотрофичный,  отмечается  отставание  в  росте  от 
возрастных  норм.  Плаксивый,  вялый.  Кожные  покровы  и  слизистые 
бледные.      Периферические  лимфоузлы  не  увеличены,  при  пальпации 
безболезненные.  В  легких  дыхание  везикулярное,  проводится  по  всем 
лѐгочным  полям.  При  перкуссии  определяется  ясный  легочный  звук. 
ЧД=22  в  минуту.  Тоны  сердца  ритмичные,  приглушены.  На  верхушке 
сердца  выслушивается  нежный  систолический  шум.  ЧСС  100  в  минуту. 
Границы  сердца  в  пределах  возрастной  нормы.    Живот  мягкий, 
болезненный  вокруг  пупка.  Печень  и  селезенка  не  увеличены.  Стул 
неустойчивый, частый.  
Общий  анализ  крови:  Hb  -  80  г/л,  Эр.  –  2,9х10
12
/л,  L  –  5,5х10
9
/л, 
тромбоциты  –  220х10
9
/л.  Формула:  э  –  21%,  п/я-  2%,  б  –  3%,  с/я  -  43%, 
лимфоциты  –  29%,  мон.  –  2%,  СОЭ  –  12  мм/час,  ЦП  –  1,0  Макроцитоз,  
мегалобласты. 
1. Ваш предположительный диагноз. 
2.  Какие  дополнительные  исследования  необходимы  для 
подтверждения диагноза. 
3. 
С 
какими 
заболеваниями 
необходимо 
проводить 
дифференциальную диагностику? 
4. Составьте план лечения пациента. 
5. Предполагаемые причины, вызвавшие данное заболевание. 
Лейкозы. Нейтропении. 
Задача № 1. 
Мальчик  4-х  лет  поступил  в  отделение  с  жалобами  на  слабость, 
отсутствие аппетита, боли в животе. Болен около года, лечился по поводу 
холецистита,  анемии,  эффекта  от    лечения  не  было,  нарастала  слабость 
появились  синяки  на  теле.  Кожные  покровы  и  видимые  слизистые  
бледные,  субиктеричные,  кожный  геморрагический  синдром.  Живот 
увеличен,  печень  +3см,  плотная,  нижний  полюс  селезѐнки  у  входа  в 
малый  таз,  температура  37,5
0
  С.  Анализ  крови:    Hb  –  68  г/л,  Эр.  – 
2,1х10
12
/л,  тромбоциты  –  45х10
9
/л,    L  –  280х10
9
/л,  миелобласты  –  10%, 
промиелоциты – 5%, миелоциты – 5%, метамиелоциты – 4%, с/я  - 28%, 
п/я  –  12%,  лимф.  –  29%,  мон.  –  5%,  СОЭ  –  45  мм/час.  Анизоцитоз, 
пойкилоцитоз +++. 

 
189 
1. Какое заболевание можно заподозрить? 
2.  Какой  метод  исследования  имеет  решающее  значение  в 
диагностике? 
3. Осложнения течения заболевания. 
4. Классификация. 
5. Основные принципы терапии. 
Задача № 2. 
Ребѐнок,  10  лет  лечится  в  гематологическом  отделении  по  поводу 
острого  лимфобластного  лейкоза.  После  проведения  очередного    блока 
химиотерапии  состояние  резко  ухудшилось,  гипертермия,  боль  в  горле, 
афтозный  стоматит,  усилился  геморрагический  синдром,  наросла 
лейкопения, нейтропения (L-0,8х10
9
/л, гранулоциты менее 100). 
1. Какое состояние можно заподозрить? 
2. План дальнейшего ведения больного. 
3. Чем обусловлен геморрагический синдром. 
4. Какими препаратами проводят заместительную терапию при  
геморрагическом синдроме? 
5.Чем в данном случае обусловлена лихорадка. 
Задача № 3. 
У ребенка 6 лет увеличены все группы лимфатических узлов более 
2  см,    безболезненные,  эластичные;  беспокоит  общая  слабость, 
периодический  подъем  температуры  до  37,6
0
-38
0 
С,
 
боли  в  костях.  При 
осмотре  выявлена гепатоспленомегалия. 
1. О каком заболевании в данной ситуации можно думать? 
2.    Какое  обследование  необходимо  провести  для  уточнения 
диагноза? 
3. Какой процент наличия злокачественных клеток в костном мозге  
является диагностически значимым? 
4. Какие синдромы заболевания у этого пациента можно выделить? 
5. Какие исследования необходимо провести для исключения  
поражения ЦНС при этом заболевании? 
 
Задача № 4. 
 
Ребѐнку 7 месяцев, в анамнезе рецидивирующие гнойные отиты. В 5 
месяцев  перенѐс  левостороннюю  н/долевую  пневмонию.  В  это  же  время 
лечился у хирурга по поводу абцесса ягодичной области слева. В ан крови 
неоднократно  выявлялось  снижение  количества  лейкоцитов  до  2,5-
3,0х10
9
/л. 
При  осмотре  ухудшенное  физическое  развитие  за  счѐт  дефицита  массы 
тела.  Кожные  покровы,  слизистые  бледные,  чистые.  Л/узлы  единичные, 
эластичные. Печень у края рѐберной дуги, селезѐнка не увеличена. 
 
1. О каком заболевании можно думать? 

 
190 
2.  Какими  лабораторными  данными  необходимо  подтвердить 
диагноз? 
3. Каковы общие клинические проявления в данной группе  
заболеваний? 
4.  С  чем  связаны  рецидивирующие  инфекции  при  этом 
заболевании? 
5. Общие принципы терапии. 
Задача № 5. 
Больной 14 лет поступил в стационар для обследования с жалобами 
на  недомогание,  сухой  кашель,  появление  одышки  при  подьѐме  по 
лестнице, лихорадку. В течение месяца, до поступления отмечал слабость, 
периодический  подъем  температуры,  связывали  с  течением  ОРВИ.    При 
обследовании  в    анализе  крови:  СОЭ  –  52  мм/час,  L  –  48х10
9
/л, 
тромбоциты 25,0х10
9
, бластные  клетки  20%.    Кожные  покровы бледные, 
на  мягком  нѐбе,  туловище  единичные  петехии.  Пальпируются  шейные, 
подмышечные  лимфоузлы    0,8-1,6  см,  не  спаяны  между  собой.  Тоны 
сердца  приглушены,  систолический  шум.  Печень  +2  см,  селезѐнка  +2,5 
см. 
1. Какое заболевание можно предположить? 
2. Наметить план обследования. 
3. Чем может быть обусловлен респираторный синдром? 
4. Какие методы исследования необходимы для уточнения причины  
дыхательной недостаточности в данной ситуации. 
5.  Какие  методики  исследования  костного  мозга  необходимо 
провести для верификации варианта лейкоза? 
Задача № 6. 
Мальчик  12  лет  поступил  в  отделение  с  жалобами  на  слабость, 
тошноту,  рвоту,  повышение  температуры,  боли  в  ногах.  В  течение 
последних 3 месяцев стал быстро уставать, снизился аппетит, побледнел. 
10  дней  назад  повысилась  температура  до  39,3
0
С,  увеличились 
подчелюстные  лимфатические  лимфоузлы.  В  амбулаторном  анализе 
крови  гиперлейкоцитоз.  При  поступлении  состояние  тяжелое,  резко 
выражены  симптомы  интоксикации,  бледность  кожи  и  слизистых,  на 
конечностях многочисленные экхимозы. Шейные лимфатические узлы до 
2,5 см, подвижные, безболезненные. Дыхание везикулярное, тоны сердца 
ясные,  ритмичные.  Живот  мягкий,  печень  +4  см,  селезѐнка  +3,5  см. 
Отмечается  ригидность  затылочных  мышц,  положительный  симптом 
Кернига. 
Анализ  крови:  Hb  –  86  г/л,  эр.  –  3,21х10
12
/л,  тромбоциты  – 
единичные, лейкоциты- 208х10
9
/л, бласты- 76%, п/я – 1%, с/я – 4%, лимф. 
– 19%, СОЭ  - 64 мм/час. Миелограмма: костный мозг  гиперплазирован, 
бласты – 96%, нейтрофильный росток – 3 %, эритроидный росток – 1 %, 
мегакариоциты  не  обнаружены.  Цитохимическое  исследование  костного 

 
191 
мозга:  ШИК-реакция  гранулярная  в  95  %  бластов,  реакция  на 
миелопероксидазу 
и 
судан 
отрицательная. 
Иммунологическое 
исследование  костного  мозга:  выявлены  маркѐры  зрелой  Т-клетки. 
Исследование ликвора: цитоз- 300/3, белок- 960 ммоль/л, реакция Панди- 
+++, бласты – 100%. 
1. Поставить диагноз согласно принятой классификации. 
2. Что явилось решающим  в постановке диагноза? 
3. Перечислить основные этапы лечения. 
4. Определить прогноз у данного пациента. 
5.  С  чем  связана  неврологическая  симптоматика  и  изменения  в 
ликворе при данном заболевании? 
Задача № 7. 
Ребѐнку  10  лет,  в  возрасте  9  лет  выставлен  диагноз:  острый 
лимфобластный  лейкоз,  получил  химиотерапию  по  программе  BFM. 
Регулярно  наблюдается  у  гематолога  и  участкового  педиатра.  При 
очередном  исследовании  в  анализах  крови  выявлено  повышение 
количества лейкоцитов до 15,0х10
9
/л, бластные клетки 15%.  
1.  Как можно расценить данные изменения в анализах крови? 
2.  Какие  исследования  необходимо  провести  для  подтверждения 
диагноза? 
3.  Какой процент злокачественных клеток в костном мозге является 
диагностически значимым в данной ситуации? 
4.  Какие  диагностические  манипуляции  необходимо  провести  для 
исключения поражения ЦНС? 
5.  Принципы терапии. 
 
 
Задача № 8. 
Мальчику  15  лет,  в  возрасте  12  лет  выставлен  диагноз:  острый 
лимфобластный  лейкоз,  получил  химиотерапию  по  программе  BFM.  2 
недели  назад  упал  с  велосипеда,  через  2  дня  обнаружил  увеличение 
правого  яичка.  При  объективном  осмотре  яичко  увеличено  в  размере, 
плотное, безболезненное. В соматическом и неврологическом статусе без 
особенностей.  В  анализах  крови:  Hb  –  108  г/л,  эр.  –  3,21х10
12
/л, 
тромбоциты – 220х10
9
/л, лейкоциты- 6,6х10
9
/л, п/я – 1%, с/я – 13%, лимф. 
– 86%, СОЭ  - 24 мм/час. 
 
1. Предполагаемый диагноз. 
 
2. Необходимые диагностические исследования. 
 
3. С чем необходимо провести диф. диагноз? 
 
4. 
Какие 
цитохимические 
исследования 
костного 
мозга 
подтверждают миелоидный вариант заболевания? 
 
5. Для чего необходимо иммунологическое исследование 
 костного мозга? 
 

 
192 
Задача № 9. 
 
Девочка 16  лет обратилась  к  участковому  педиатру  с  жалобами на 
увеличение  лимфатических  узлов,  которое  заметила  3  недели  назад.  В 
течение  последних 5-7 дней субфебрильная  температура,  утомляемость, 
боли в ногах. 
При  объективном  осмотре  лимфатические  узлы  до  1,0  см  во  всех 
группах,  эластичные,  б/болезненные,  не  спаяны  между  собой.  Печень+3 
см, селезѐнка +2,5 см, температура тела -37,8
0
 С, элементы петехиальной 
сыпи на ногах. 
1.  Тактика участкового врача. 
2.  О каких заболеваниях можно думать? 
3.  Что поможет в диагностике? 
4.  Вопросы деонтологии  в отношении к пациентке. 
5.  Роль 
цитогенетического 
и 
молекулярно-биологического 
исследований при данном заболевании. 
Задача № 10. 
Мальчик  17  лет,  при  обследовании  на  призывной  мед.  комиссии 
выявлено  увеличение  размеров  селезѐнки,  всвязи  с  чем  направлен  на 
консультацию к гематологу. При осмотре жалоб не предъявляет. Кожные 
покровы,  слизистые  чистые,  бледно-розовые.  Л/узлы  единичные, 
эластичные,  б/болезненные.  Печень  +2  см,  селезѐнка  плотная,  нижний 
полюс пальпируется у входа в малый таз. В анализах крови: Hb – 106 г/л, 
Эр. – 3,8х10
12
/л, тромбоциты – 245х10
9
/л,  L – 28,0х10
9
/л, э – 6%, базоф-
5%,  промиелоциты  –  5%,  миелоциты  –  4%,  метамиелоциты  –  6%,  с/я    - 
28%, п/я – 12%, лимф. – 29%, мон. – 5%, СОЭ – 25 мм/час. 
1.  Ваш предполагаемый диагноз? 
2.  Диагностические мероприятия. 
3.  Для 
чего 
необходимо 
определение 
Филадельфийской 
хромосомы(Fi)? 
4.  Тактика лечения Fi-позитивного варианта заболевания. 
5.  Определите  фазу  заболевания  у  данного  пациента,  согласно 
классификации. 
Лимфоаденопатии. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) 
Задача № 1. 
Девочка 8 лет, поступила в стационар с жалобами на увеличение 
шейных лимфоузлов. Месяц назад заметили увеличение шейных 
лимфоузлов. Участковым педиатром выставлен диагноз: Шейный 
лимфаденит. Получала антибактериальную терапию - без эффекта, затем 
курс УВЧ - терапии, после чего отмечалось прогрессивное увеличение 
лимфоузлов, ухудшилось самочувствие. Периодически отмечаются 
подъемы температуры до 38
0
С, сопровождающиеся ознобом; проливные 

 
193 
ночные поты; появился кашель, боли за грудиной, одышка; ребенок 
похудел. При осмотре - изменение конфигурации шеи, пальпируется 
конгломерат лимфатических узлов на шее слева, общим размером 7x5 см, 
внутри него пальпируются отдельные лимфатические узлы, размером 1 х 
1,5 см, не спаянные между собой и окружающими тканями, 
безболезненные при пальпации. Другие группы  периферических 
лимфоузлов не увеличены.  
1. Ваш предположительный диагноз? 
2. С чем связаны боли за грудиной, кашель, одышка? 
3. Какие исследования необходимо провести для уточнения 
диагноза? 
4. Были ли допущены ошибки участковым врачом? Если да, то 
какие? 
5. Что является решающим в постановке диагноза? 
Задача № 2. 
Девочка 14 лет. Среди полного здоровья при профилактическом 
обследовании (рентгенологическом) была обнаружена опухоль 
средостения. Для уточнения диагноза госпитализирована в хирургическое 
отделение. При поступлении состояние не нарушено. Кожа, слизистые 
обычной окраски, чистые. Периферические лимфоузлы не увеличены. 
Грудная клетка правильной формы. Данные физикального исследования 
без патологии. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень, 
селезенка не увеличены. Анализ крови: гемоглобин — 126 г/л, эритро-
циты - 3,96-10
12
/
Л
, цветной показатель - 0,9, лейкоциты — 6100, э - 2%, п - 
5%, с- 50%, л - 38%, м - 5%, СОЭ - 8 мм/час. Анализ мочи - без патологии. 
Рентгенография легких - расширение срединной тени в верхнем и 
среднем отделах вправо за счет увеличения лимфатических узлов 
средостения. На боковой пневмомедиастинограмме видно, что тень 
увеличенных лимфатических узлов располагается и в среднем 
средостении. При исследовании органов ЖКТ патологии не выявлено. 
1. Ваш диагноз? 
2. Основные методы обследования? 
3. Тактика врача хирургического отделения? 
          4. При какой стадии заболевания находят специфические изменения 
пунктата костного мозга? 
          5. Наиболее благоприятный гистологический вариант заболевания? 
Задача № 3. 
У ребенка 6 лет увеличены подмышечные лимфоузлы справа в виде 
конгломерата 6x7 см, безболезненные, кожа над ними не изменена, 
движения в плечевом суставе не ограничены. Беспокоит общая слабость, 
эпизоды подъема температуры до 38-38,6
0
С. В остальном отклонений 
нет. 

 
194 
1. Какие заболевания можно заподозрить? 
2. Какие методы обследования помогут установить диагноз? 
3. Наиболее неблагоприятный гистологический вариант? 
4. Какие клинические проявления относятся к «Б» симптомам? 
5. Основные методы лечения заболевания? 
Задача № 4. 
Ребенок 13 лет поступил в онкогематологическое отделение в связи 
с ухудшением состояния, повышением температуры, увеличение шейной 
группы  лимфоузлов.  Диагноз: лимфогранулематоз, II Б ст. выставлен 3 
года назад. Проведѐн курс химиолучевой терапии. При поступлении 
состояние тяжелое, негативен, от госпитализации отказывается. В кон-
такт вступать не желает.  
1.  Деонтологическая тактика в отношении ребенка. 
2.  Какой диагноз можно предположить у мальчика? 
3.  Какова тактика обследования? 
4.  От чего зависит выбор терапии? 
5.  Какие  изменения  в  анализах  крови  характерны  для  этого 
заболевания? 
Задача  № 5. 
Девочку 8 лет беспокоят общая слабость, постоянно повышенная 
температура до 37-37,5
0
С, ощущение тяжести в левом подреберье. 
Объективно: шейные и подмышечные лимфоузлы увеличены слева 
незначительно, безболезненные, кожа над ними не изменена, движения в 
плечевом суставе не ограничены. Селезенка + 4 см из под реберной дуги, 
плотная, при пальпации умеренно болезненная. Печень: правая доля не 
увеличена, левая +1 см, при пальпации безболезненна, край ровный. 
1. О каком заболевании в данном случае можно думать? 
2. Какие обследования необходимо провести для установления  
диагноза? 
3. Опишите характерные признаки л/узлов при этом заболевании. 
4. Возможно ли проведение пункционной биопсии для верификации  
диагноза? 
5. Что лежит в основе клинической классификации лимфомы  
Ходжкина? 
 
Задача № 6. 
К  участковому  врачу  обратилась  девочка  10  лет  с  жалобами  на 
повышение  температуры  до  38,5
0
С,  боль  и  появление  опухолевидного 
образования  в  правой  подмышечной  области.  Из  анамнеза:  2  дня  назад 
девочка играла с котѐнком и он оцарапал ей руку. При осмотре: в правой 
подмышечной  области  пальпируется  плотно-эластичный,  болезненный 

 
195 
л/узел  размером  около  2  см,  кожа  над  ним  гиперемирована.  Остальные 
л/узлы не увеличены. По органам - без особенностей. В ан. крови: Hв125 
г/л,  лейк. 16,0х10
9
/л, эр 3,8х10
12
/л, тромб. 224х10
9
/л, СОЭ 34 мм/час. 
1. 
О каком заболевании идѐт речь? 
2. 
С какими заболеваниями следует проводить диф. диагноз? 
3. 
Какая  локализация  л/узлов  настораживает  в  плане 
злокачественного процесса? 
4. 
Тактика ведения пациента? 
5. 
Что явилось причиной заболевания у ребѐнка? 
Задача № 7. 
В  отделение  пульмонологии  поступил  мальчик  11  лет  с  жалобами 
на  одышку,  частый  сухой  кашель,  повышение  температуры  до  37,8
0
С, 
потливость,  слабость.  Считает  себя  больным  в  течение  7-10  дней  - 
появился кашель и повысилась температура. Заболевание расценено, как 
острый бронхит, назначена  АБТ, ингаляции с амброгексалом. Состояние 
не  улучшалось,  появилась  одышка,  усилился  кашель,  в  основном  по 
ночам.  При  осмотре:  ребѐнок  занимает  вынужденное  положение    (с 
высоко  поднятым  головным  концом  кровати).  Выражена  бледность 
кожных  покровов,  тени  под  глазами.  Периферические    л/узлы  не 
увеличены.  В  лѐгких  дыхание  проводится  по  всем  лѐгочным  полям, 
выслушиваются  единичные  сухие  хрипы.  Печень,  селезѐнка  не 
увеличены.  При  R-логическом  исследовании  ОГК  выявлено  расширение 
тени средостения. 
1.  Ваш предполагаемый диагноз? 
2.  Диагностические мероприятия. 
3.  Какие изменения в анализах крови Вы ожидаете увидеть? 
4.  Тактика лечения? 
5.  С  чем  в  первую  очередь  следует  проводить  диф.  диагноз 
заболевания? 
Задача № 8. 
При профилактическом осмотре в школе у мальчика 7 лет выявили 
увеличение надключичного л/узла справа размером около 1,5 см, л/узлы в 
остальных  группах  мелкие,  единичные.  Со  стороны  внутренних  органов 
изменений не выявлено. Жалоб мальчик не предъявляет. 
1.  Тактика школьного врача? 
2.  Возможно ли назначение АБТ, УВЧ терапии в данной ситуации? 
3.  О  каком  заболевании  можно  думать,  если  при  биопсии  л/узла 
были обнаружены клетки Березовского-Штенберга? 
4.  Поставьте диагноз, согласно классификации. 
5.  Общие принципы терапии. 

 
196 
Задача № 9. 
На  приѐме    у  стоматолога  у  девочки  5  лет  врач  выявил 
опухолевидное  образование  в  правой  половине  шеи.  Пальпируются 
несколько  л/узлов,  плотной  консистенции,    не  спаянные  между  собой, 
напоминают  «мешок  с  картошкой»,  б/болезненные,  кожа  над  ними  не 
изменена.  Ребѐнок  направлен  к  детскому  онкологу.  При  УЗИ 
обследовании  органов  брюшной  полости  выявлено  увеличение 
внутрибрюшных л/узлов. В анализах крови:  Hв102 г/л,  L 16,0х10
9
/л,  эр. 
3,8х10
12
/л, тромб. 224х10
9
/л, СОЭ 345 мм/час; п/я-10, с/я-56, э-5, лимф-29. 
При  R-логическом  исследовании  ОГК  патологии  не  выявлено.  В 
стационаре появились эпизоды субфебрильной температуры. 
1. 
Какие  методы  исследования  необходимо  провести  для 
уточнения диагноза? 
2. 
Для чего необходимо проведение трепанобиопсии? 
3. 
Поставьте диагноз, согласно классификации. 
4. 
Какие гистологические варианты заболевания Вы знаете? 
5. 
Биопсию  каких  л/узлов  будет  проводить  хирург  (шейные, 
брыжеечные)? 
Задача № 10. 
Мальчик  15  лет,  обратился  к  гастроэнтерологу  по  поводу  болей  в 
животе,  за  последние  2  мес  похудел  на  4  кг,  выражена  слабость.  При 
проведении    УЗИ    органов  брюшной  полости  выявлено  увеличение 
л/узлов  в  воротах  печени.  При  объективном  осмотре  в  левой 
подмышечной  области  пальпируется  плотный  безболезненный  л/узел  до 
2,5 см.  
1. 
О каких заболеваниях можно думать? 
2. 
Какие методы обследования можно провести в условиях  
                    поликлиники? 
3. 
Что будет решающим в постановке диагноза? 
4. 
Какие исследования необходимо провести для уточнения  
                    стадии процесса? 
5. 
Какие размеры л/узлов считаются вариантом нормы? 
Тромбоцитопатии. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. 
Гемофилия. 
Задача № 1. 
Девочка  12  лет  доставлена  в  стационар  с  обильным  маточным 
кровотечением.  Последние  2  месяца  отмечает  частые  обильные  носовые 
кровотечения,  появление  экхимозов  различной    величины,  формы  и 
окраски. 

 
197 
Состояние  тяжѐлое.  Бледная.  На  коже  множественные  асимметричные 
полиморфные и полихромные геморрагии (от маленьких  до обширных). 
Несколько участков кровоизлияния на слизистой оболочке полости рта.  
Периферические  лимфоузлы,  печень  и  селезѐнка  не  увеличены.  АД  -
100/55  мм.рт.ст.  Анализ  крови:  эритроциты-3,0х10
12
  /л,  гемоглобин  -  92 
г/л,  цветовой  показатель  -  0,9;  ретикулоциты-  10%,  лейкоциты  – 
11,0х10
9
/л,  эозинофилы  -  6%,  базофилы  -  3%,  палочкоядерные  -  12%, 
сегментоядерные- 55%, лимфоциты - 20%, моноциты – 4%, тромбоциты- 
32х10
9
/л, СОЭ- 12 мм/ч. 
 
1. Ваш диагноз. 
 
2.  При  каких  заболеваниях  встречается    такой    же  тип 
кровоточивости? 
 
3.  Перечислите  препараты,  которые  используются  при  лечении 
этого заболевания. 
 
4. Классификация заболевания по длительности течения? 
 
5. Поставьте сопутствующий диагноз. 
Задача № 2. 
Мальчик 8 лет, поступил в гематологическое отделение с жалобами 
на  слабость,  головокружение,  частые  и  обильные  носовые  кровотечения 
без  видимых  причин,  появление  синяков  на  теле  от  незначительных 
травм. 
Болен  более  года.  Получал  курсы  кортикостероидной  терапии,  но 
эффект был кратковременный. 
При  поступлении  состоянии  средней  тяжести.  Кожа  бледная  с 
множественными  разной величины, формы и давности геморрагиями на 
туловище и конечностях. Слизистые оболочки бледные. Периферические 
лимфоузлы и селезѐнка не увеличены. Тахикардия, систолический шум на 
верхушке  функционального  характера,  границы  сердца  соответствуют 
возрасту.  Печень  выступает  из-под  края  реберной  дуги  на  1  см.  Склеры 
обычной окраски. Моча соломенно-желтого  цвета. 
Анализ крови: эритроциты-2,4х10
12
/л; гемоглобин - 76 г/л; цветовой 
показатель  -  0,89;  тромбоциты-  22х10
9
/л;  СОЭ  -  18  мм/ч.  Длительность 
кровотечение по Дьюку-12 минут. 
 
1. Ваш диагноз? 
 
2. Какое осложнение возникло у больного и как его будете лечить? 
 
3. Какие методы лечения можно предложить при неэффективности 
глюкокортикоидов? 
 
4. Какой тип кровоточивости имеет место при данном заболевании? 
 
5. Методы остановки носового кровотечения. 
Задача № 3. 
Девочка  13  лет  поступила  в  стационар  с  жалобами  на  слабость, 
головокружение,  появление  синяков  на  теле  от    легких  травм,  носовые 
кровотечения, обильные и продолжительные маточные кровотечения. 

 
198 
Больна  более  3  месяцев,  когда  впервые  появились  синяки  на  теле, 
кровоточивость десен, маточные кровотечения. Стала ощущать слабость, 
быструю  утомляемость.  Побледнела.  Лечилась  в  ЦРБ.  Принимала 
преднизолон  2  мг/кг    на  протяжении    21  дней.  Состояние  больной  не 
улучшилось,  в  связи  с  чем  была  направлена  в  гематологический  центр. 
Подобных заболеваний у близких родственников не отмечено. 
При  осмотре  состояние  средней  степени  тяжести.  Девочка 
пониженного питания, бледная. На коже  множественные кровоизлияния 
различной формы и давности. Периферические лимфоузлы не увеличены. 
Тоны  сердца  приглушены,  функциональный  систолический  шум  на 
верхушке. Пульс 101 уд/мин., ритмичный, АД - 105/60 мм.рт.ст. В лѐгких 
везикулярное дыхание. Печень и селезѐнка не увеличены. 
Анализ  крови:  эритроциты  -  3,2х10
12
/л,  гемоглобин  -  64  г/л,  цветовой 
показатель - 0,6, лейкоциты – 11х10
9
/л, тромбоциты – 18х10
9
/л, СОЭ- 12 
мм/ч. Длительность кровотечение по Дьюку - 12 минут. 
 
1. Ваш диагноз? 
 
2. Какое осложнение возникло у больного? 
 
3.  Дебютом каких  заболеваний  может быть  описанная  клиническая 
картина? 
 
4. Какой препарат является 1-й линии терапии при кровотечениях? 
 
5.  Консультацию  какого  специалиста  необходимо  провести 
девочке? 
Задача № 4. 
Больной К., 8 лет, поступил в отделение с носовым кровотечением. 
Из анамнеза известно, что за 2 недели до настоящего заболевания перенес 
ОРВИ,  после  чего  на  различных  участках  тела  без  определенной 
локализации  стали  появляться  экхимозы  различной  величины  и 
мелкоточечная  петехиальная    сыпь.  Участковым  педиатром  поставлен 
диагноз: геморрагический васкулит. 
Объективно: 
состояние 
ребѐнка 
тяжѐлое. 
Выражен 
обильный 
геморрагический  синдром  в  виде  экхимозов  различной  величины  и 
давности,  на  лице,  шее,  верхних  и  нижних    конечностях,  ягодицах, 
передней  поверхности  грудной  клетки  петехиальная  сыпь.    В  левом 
носовом  ходу  тампон,  пропитанный  кровью.  Сердечно-лѐгочная 
деятельность  удовлетворительная.  Живот  мягкий,  безболезненный. 
Печень и селезѐнка не пальпируется. 
Общий  анализ  крови:  эритроциты-3,6х10
12
/л,  гемоглобин  -  105  г/л, 
лейкоциты – 6х10
9
/л, тромбоциты - 13х10
9
/л, СОЭ- 5 мм/ч, лейкоцитарная 
формула не изменена. 
Общий анализ мочи: цвет соломенно-жѐлтый, удельный вес - 1012, белок- 
нет,  эпителий  плоский  -  2-4  в  п/зр.,  лейкоциты- 2-4  в  п/зр.,  эритроциты- 
нет. 
 
1. Согласны ли вы с диагнозом участкового врача? 
 
2. Ваш диагноз?  

 
199 
 
3. Какие клинические пробы помогут вам в постановке диагноза? 
 
4. Назначьте лечение данному больному 
 
5. В каких случаях при данном заболевании необходимо проведение 
костно-мозговой пункции ? 
Задача № 5. 
У  новорожденного  ребѐнка  через  6  часов  после  родов  на  теле 
появились петехиальная геморрагическая сыпь. 
Ребѐнок  от  первой  беременности,  нормальных  срочных  родов. 
Масса при рождении 3360г. Закричал сразу, сосал активно. Мать ребѐнка 
больна  идиопатической  тромбоцитопенической  пурпурой  с  18  лет.  Во 
время беременности было обострение. Лечилась преднизолоном. 
Анализ крови ребенка: эритроциты-5,6х10
12
/л, гемоглобин - 186 г/л, 
лейкоциты- 12,3х10
9
/л, тромбоциты - 45х10
9
/л, СОЭ- 5 мм/ч. 
В сыворотке крови ребѐнка обнаружены антитромбоцитарные антитела. 
 
1.  Поставьте клинический диагноз. 
 
2. Назначьте лечение. 
 
3. Что явилось причиной заболевания у ребѐнка? 
 
4.  Что  означает  термин  «клиническая  ремиссия»  при  данном 
заболевании? 
 
5. Всегда ли необходимо проведение медикаментозной терапии  при 
данном заболевании? 
Задача № 6. 
Мальчик 3 лет поступил в гематологическое отделение с жалобами 
на  боли  и  ограничение  движений  в  правом  коленном  суставе,  которые 
появились через 3 часа после травмы. 
Из  анамнеза  известно,  что  с  возраста  1  года  у  мальчика  после 
ушибов  появляются  обширные  гематомы,  несколько  раз  отмечались 
носовые  кровотечения.  В  возрасте  2  лет  после  ушиба  с  обширной 
гематомой  в  области  правого  тазобедренного  сустава  лечился  в 
стационаре, получал специфическую терапию. Дедушка по линии матери 
страдает кровоточивостью. 
При  поступлении  состояние  ребѐнка  тяжѐлое.  Жалуется  на  боль  в 
коленном  суставе,  на  ногу  наступить  не  может.  Кожные  покровы 
бледные,  на  нижних  конечностях,  на  лбу  крупные  экхимозы.  Правый  
коленный  сустав  увеличен  в  объѐме,  горячий  на  ощупь,  болезненный, 
движения в нѐм ограничены. 
Анализ  крови:  эритроциты-3,2х10
12
/л,  гемоглобин  -  100  г/л,  лейкоциты- 
8,3х10
9
/л,  эозинофилы  -  3%,  палочкоядерные  -  2%,  сегментоядерные  - 
63%, лимфоциты - 23%, моноциты – 8%, тромбоциты- 300х10
9
/л, СОЭ- 12 
мм/ч. 
Длительность  кровотечения  по  Дьюку-  3  минуты,  время  свѐртывания 
крови по Ли-Уайту более 16 минут. 
 
1.  О каком заболевании у данного больного можно думать? 

 
200 
 
2.  Какие  дополнительные  методы  исследования  необходимо 
провести для подтверждения диагноза? 
 
3. Ваш план лечения. 
 
4. Какой тип кровоточивости при данном заболевании? 
 
5. Как наследуется данное заболевание? 
Задача № 7. 
Больной  7  лет  поступил  в  стационар  с  жалобами  на  появление  на 
теле  мелкопятнистой  сыпи,  отѐчность  и  боли  в  голеностопном    суставе 
справа, боли в животе.  
 
 Из  анамнеза:  через  7  дней  после    перенесенной  ОРВИ  появились 
боли  в  правом  голеностопном  суставе,  его  отѐчность,  болезненность  и 
элементы  пятнисто-папулѐзной  сыпи  на  теле.  На  следующий  день 
присоединились  боли  в  животе,  2-х  кратная  рвота,  увеличилось 
количество  элементов  сыпи.    Осмотрен    хирургом  -  данных  за  острую 
хирургическую патологию не выявлено. 
 
Состояние  средней  степени  тяжести,  на  теле  элементы  пятнисто-
папулѐзной  сыпи,  с  преимущественной  локализацией  на  разгибательной 
поверхности рук, ног, ягодицах и вокруг суставов. Правый голеностопный 
сустав  увеличен  в  размерах,  болезненный  при  пальпации,  объем 
движений  ограничен.  В  лѐгких  везикулярное  дыхание,  хрипов  нет. 
Границы  сердца  в пределах  возрастной  нормы.  Тоны ясные,  ритмичные, 
ЧСС  82  в  мин,  АД-100/50  мм.рт.ст.    Живот  мягкий,  умеренно 
болезненный около пупка, печень, селезѐнка не увеличены. 
 
Анализы крови и мочи без особенностей. 
1. 
Поставьте диагноз. 
2. 
Перечислите необходимые методы обследования. 
3. 
Назовите возможные этиологические   факторы заболевания. 
4. 
С 
какими 
заболеваниями 
следует 
проводить 
дифференциальную диагностику. 
5. 
Назначьте терапию. 
 
 
 
 
Задача № 8. 
Мальчику  10 месяцев, поступил в клинику с жалобами на обильное 
кровотечение из  языка, обширную гематому левого бедра. 
 
 Из  анамнеза:  со  слов  мамы  ребѐнок  упал  с  кроватки,  при  ударе 
прикусил  язычок,  было  необильное  кровотечение,  которое  усилилось 
через несколько часов. 
Дедушка  и  брат  по  линии  мамы  страдали  повышенной 
кровоточивостью.  
 
При осмотре  кожные  покровы,  слизистые  чистые,  бледно-розового 
цвета,  на  левом  бедре  обширная  гематома,  продолжающееся 
кровотечение из полости рта. 

 
201 
 
ОАК:  эр.-3,34х10
9
/л,  гемоглобин  -  103  г/л,  лейкоциты  -  5,4х10
12
/л, 
тромбоциты  -  248х10
9
/л,  СОЭ-12  мм/час.  ВСК-19  мин.  Уровень  фактора 
VIII в плазме крови  менее 1%. 
1. 
Ваш диагноз и критерии тяжести заболевания. 
2. 
Назначьте лечение. 
3. 
Современные подходы к профилактике данного заболевания. 
4. 
Какой тип кровоточивости характерен для этого заболевания? 
5. 
Критерии эффективности терапии, прогноз заболевания. 
 
 
Задача № 9. 
Мальчик  А.,  11  лет,  поступил  в  стационар  по  направлению 
участкового  педиатра  с  жалобами  на  схваткообразные  боли  в  животе, 
боли  в  правом  коленном  и    голеностопном  суставах,  появление 
мелкоточечной красноватой сыпи на нижних конечностях. 
Две  недели  назад  у  мальчика  отмечался  подьѐм  температуры  до 
38,5
0
С,    боли  в  горле.  Выставлен  диагноз  лакунарной  ангины,  назначен 
амоксициллин.  Через  7  дней  на  коже  нижних  конечностей  появилась 
мелкоточечная сыпь, непостоянные боли в правом коленном суставе. 
При  поступлении  состояние  ребенка  тяжелое.  Вялый,  положение  
вынужденное    с  поджатыми  к  животу  коленями.  На  разгибательной 
поверхности  нижних  конечностей,  ягодицах,  вокруг  суставов,  мочках 
ушей  мелкоточечная,  местами  сливная,  геморрагическая  сыпь,  слегка 
выступающая  над  поверхностью  кожи,  симметрично  расположена. 
Правый  коленный  и    голеностопный  суставы  отечны,  болезненные, 
ограничены  в  движении,    горячие  на  ощупь.  Живот  болезненный  при 
пальпации.    Печень,  селезенка  не  пальпируются.  Стул  скудный 
небольшими  порциями,  кашицеобразный,  цвета  «малинового  желе». 
Мочится хорошо, моча светлая. 
Общий анализ крови: Нв-110г/л, Эр- 3,5х10
12
/л, Ц.П. -0,9, Тромб. –
435х10
9
/л, Лейк. –10,5х 10
9
/л, юные -1%, п/я – 5%, с – 57%, э -2%, л- 28%, 
м -7%, СОЭ - 25мм/ч. 
Биохимический анализ крови: общий белок -71 г/л, мочевина  – 3,7 
ммоль/л,  креатинин  –  47  мкмоль/л,  билирубин  общий  –  20,2  мкмоль/л, 
АСТ – 20 ед, АЛТ – 20 ед. 
Общий  анализ  мочи:  цвет  –  соломенно-желтый,  относительная 
плотность – 1012, белок отсутствует, эпителий  – 0-1 в п/з, лейкоциты – 2-
4 в п/з, эритроциты, цилиндры отсутствуют. 
1.  Ваше  предположение  о  диагнозе,  учитывая  клиническую 
картину заболевания. 
2.  Какие  дополнительные  методы  исследования  необходимы  для  
подтверждения диагноза? 
3.  С 
каким  специалистом  необходимо  проконсультировать 
больного, учитывая клиническую картину болезни? 
4.  Составьте план лечения больного. 

 
202 
5.  Возможно ли развитие ДВС-синдрома при данном заболевании? 
Принципы оказания помощи. 
Задача № 10. 
В  приемное  отделение  доставлена  девочка  13  лет  с  обильным 
маточным кровотечением. Жалобы на появление синяков без видимой 
причины,  элементов  геморрагической  сыпи  в  местах  трения  одежды. 
Из анамнеза известно, что 2 недели назад перенесла ОРВИ. 
Объективно:  состояние  ребенка  тяжелое.  Кожа  бледная, 
влажная, с множественными геморрагиями на конечностях, туловище. 
Геморрагии  полиморфные,  полихромные,  не  симметричные.  На 
слизистой  рта  несколько  участков  кровоизлияния.  Периферические 
лимфоузлы  не  увеличены,    при  пальпации  безболезненные.  В  легких 
дыхание  везикулярное,  проводится  по  всем  полям.  При  перкуссии 
определяется  ясный  легочный  звук.  ЧД=16  в  минуту.  Тоны  сердца 
ритмичные, приглушены. На верхушке сердца выслушивается нежный 
систолический  шум.  ЧСС  90  в  минуту.  Границы  сердца  в  пределах 
возрастной  нормы.  АД  110/68  мм.рт.ст.  Живот  мягкий,  болезненный 
вокруг пупка. Печень и селезенка не увеличены. 
Анализ  крови:  Нв  -  90  г/л,  эритроциты-3,0х10
12
/л,  лейкоциты-
11,0х10
9
/л  ,  тромбоциты-32х10
9
/л,  ретикулоциты-5%.  Формула:  э-6%, 
б-3%,  п.я.-12%,  с.я.-55%,  лимфоциты-20%,  моноциты-4%.  СОЭ-12 
мм/ч. ЦП-0,9. 
Анализы мочи без особенностей. 
1. 
Ваш предполагаемый диагноз? 
2. 
При каком заболевании  похожая клиническая картина?  
3. 
Ваша тактика ведения данного пациента (неотложная помощь и 
терапия). 
4. 
Прогноз заболевания. 
5. 
Перечислить возможные этиологические факторы, вызвавшие  
               данное заболевание. 

 
203 
ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ПО ГЕМАТОЛОГИИ 
Анемии. Депрессии кроветворения. 
Эталон ответа к задаче № 1. 
1. Мегалобластная анемия, вероятно, В12 дефицитная. 
2.  Анализ  крови  общий,    билирубин,  фракции  билирубина, 
сывороточное железо, определение вит В12 и фолатов в сыворотке крови 
и эритроцитах. Анализ кала на яйца глистов.  
3. Гельминтоз (дифиллоботриоз). 
4. Консультация невролога. 
5.Терапия препаратами вит. В12 в/м. 
Эталон ответа к задаче № 2. 
1. Железодефицитная анемия средней тяжести. 
2.  Извращение  вкуса,  исчерченность  ногтевых  пластинок, 
ангулярный стоматит. 
3. Алиментарная. 
4.  Определение  сывороточного  железа,  индекс  насыщения 
трансферрина, ОЖСС, ферритин. 
5. Фэррум  Лэк 5 мг/кг в день per os, не зависимо от приѐма пищи 3-
4 месяца.  В диете - мясо, рыба, овощи, фрукты, тѐмные каши.  
Эталон ответа к задаче № 3. 
1. Мегалобластная  анемия. 
2. Дифференцировать с апластической анемией. 
3.  Определение  вит  В12  и  фолатов  в  сыворотке  крови  и 
эритроцитах.      Костно-мозговая пункция и подсчѐт  миелограммы  
4. Назначение препаратов вит В12 и фолиевой кислоты. 
5. Длительный приѐм противосудорожных препаратов. 
Эталон ответа к задаче № 4. 
1. Предположить развитие ЖДА. 
2.  Рекомендовать  обследование  на  участке  –  развернутый  анализ 
крови  с  подсчѐтом  ЦП,  среднего  обьѐма  эритроцита,  ретикулоцитов. 
Определение  сывороточного  железа,  индекс  насыщения  трансферрина, 
ОЖСС, ферритин. 
3.  Провести  беседу  с  родителями,  педагогом,  рекомендовать 
упорядочить  режим  питания,  больше  бывать  на  свежем  воздухе. 
Консультация  детского  гинеколога  для  определения  тактики  ведения 
ювенильных кровотечений. Лечение ЖДА 
4.  Обмороки,  снижение  успеваемости,  слабость,  тахикардия, 
бледность. 

 
204 
5.  Прирост  гемоглобина,  ретикулоцитарный  криз,  нормализация 
сывороточного железа, ферритина. 
Эталон ответа к задаче № 5. 
1.  Железодефицитная  анемия  тяжѐлой  степени  (анамнез, 
клиническая картина, лабораторные показатели). 
2.  Препараты  железа  гидроксид-полимальтозного  комплекса 
(Феррум  Лек,  Мальтофер)  5  мг/кг  на  5-6  мес  рer  оs.  Адекватное  по 
возрасту  питание  с  достаточным  количеством  мяса,  рыбы,    овощных  и 
фруктовых соков, пюре.  
3.  Hb 90-110г/л  до 5  лет и 90-120г/л  старше 5  лет  -  лѐгкая  степень; 
Hb 90-70 г/л - средней  тяжести; Hb<70 г/л - тяжѐлая степень. 
4.  Анемия  у  матери,  гестоз,  алиментарный  фактор  (отсутствие 
прикормов, кормление грудью до 2лет 3 мес). 
5. Ферритин. 
 
Эталон ответа к задаче № 6. 
1. Острая апластическая анемия. 
2.  Госпитализация,  исследование  анализа  крови.  Проведение 
заместительной терапии  эритроцитарной взвесью и тромбоконцентратом 
(по результатам гемограммы). Консультация невролога. 
3.  Отсутствие  регулярного  наблюдения  за  больным  и  контроля 
анализа крови  при лечении иммунодепрессантами. 
4. Костно-мозговая пункция, трепанобиопсия подвздошной кости. 
5. С лейкозом. 
Эталон ответа к задаче № 7. 
1.  Анемия,  гипохромная,  норморегенераторная,  микроцитарная, 
вероятно, железодефицитная. 
2.  Недоношенность,  перевод  на  раннее  смешанное  вскармливание, 
неправильное введение прикорма, кормление цельным коровьим молоком 
в  больших  объѐмах,  перенесенные  сопутствующие  заболевания  - 
кишечные инфекции. 
3.  Биохимические  исследования:  определение  показателей 
сывороточного железа, ОЖСС, сывороточного ферритина. 
4.  Препараты  железа  гидроксид-полимальтозного  комплекса 
(феррум- лек, мальтофер в сиропе, каплях) в дозе 5 мг/кг, курс лечения- 
до 4-х месяцев. 
5.  Повышение  ретикулоцитов  на  10-12  день  от  начала  лечения, 
повышение  уровня  гемоглобина  на  10  г/л  через  4  недели,  исчезновение 
клинических  проявлений  через  1  месяц  и  восстановление  показателей 
сывороточного ферритина через 3-4 месяца. 

 
205 
Эталон ответа к задаче № 8. 
1. Острая приобретенная апластическая анемия, сверхтяжѐлая. 
2.  Приступать  к  разговору  с  родителями  о  диагнозе  необходимо 
только после  установления  точного диагноза,  после  оценки    результатов 
стернальной  пункции  и  трепанобиопсии,    а  период  обследования 
использовать  для  постепенной  подготовки  родителей  к  восприятию 
тяжелой  истины.  При  подтверждении  диагноза  информировать  о 
сущности  болезни.  Врач  должен  убедить  родителей  в  необходимости  и 
целесообразности лечения. 
3. Трепанобиопсия подвздошной кости. 
4. Замещение красного костного мозга на жировой (жѐлтый). 
5. 
Заместительная 
терапия 
эритроцитарной 
взвесью 
и 
тромбоконцентратом, проведение комбинированной иммуносупрессивной 
терапии. 
 
Эталон ответа к задаче № 9. 
1.    Наследственная  гемолитическая  микросфероцитарная  анемия 
Минковского-Шаффара, тяжелая, период криза. 
Обоснование: 
Семейный 
анамнез. 
Отец 
страдает 
микросфероцитарной  гемолитической  анемией  Минковского-Шаффара. 
Триада  симптомов:  анемия,  желтушность,  спленомегалия.  Изменения  в 
анализах крови-ретикулоцитоз, микросфероцитоз. 
2.  Определение  билирубина  и  его  фракций,  осмотической 
резистентности  эритроцитов,  среднего  диаметра  эритроцитов  (кривая 
Прайс-Джонса) 
3.Спленэктомия, оптимально - после 6 лет, если кризы не частые. 
4. Желчнокаменная болезнь, апластический криз. 
5.  Необходимо  рекомендовать  родителям    медико-генетическое 
консультирование,  обосновать    факт  необходимости  проведения 
спленэктомии, как единственного метода  лечения. 
Эталон ответа к задаче № 10. 
1. Мегалобластная анемия. Гельминтоз? 
2.  Анализ  крови  общий,    билирубин,  фракции  билирубина, 
сывороточное железо, определение вит В12 и фолатов в сыворотке крови 
и эритроцитах. Анализ кала на яйца глистов.  
3. С другими дефицитными анемиями 
4.  В  зависимости  от  выявленной  причины.  Лечение  гельминтоза, 
терапия препаратами вит В12 или фолиевой кислоты. 
5.  Гельминтоз,  алиментарный  фактор  (длительное  использование  в 
питании козьего молока). 

 
206 
Лейкозы. Нейтропении. 
Эталон ответа к задаче № 1. 
1. Хронический миелолейкоз. 
2. Пункция костного мозга, цитогенетический метод - определение 
Филадельфийской хромосомы. 
3. Инфаркт, разрыв селезѐнки. 
4. По стадиям: хроническая, акселерации, бластного криза, 
терминальная. По наличию Филадельфийской хромосомы: взрослый, 
ювенильный. 
5. При наличии Филадельфийской хромосомы - гливек; в остальных 
случаях препараты гидроксимочевины, альфа-2 интерферона, ТКМ 
(трансплантация костного мозга). 
Эталон ответа к задаче № 2. 
1. Цитостатическая миелосупрессия (цитостатическая болезнь). 
2. Прекращение химиотерапии, АБТ, заместительная терапия 
(переливания эритровзвеси, тромбоконцентрата), ВВИГ, гранулоцитарные 
факторы роста, противогрибковая терапия. 
3. Тромбоцитопенией. 
4. Тромбоконцентрат 1 доза на 10 кг массы. 
5. Нейтропенией. 
Эталон ответа к задаче № 3. 
1. О лейкозе, лимфоме. 
2. Развѐрнутый анализ крови, КМП (костно-мозговая пункция). 
3. Более 25% бластных клеток. 
4. Гиперпластический, астенический, болевой. 
5. Люмбальная пункция с определением цитоза и цитологией клеток 
(при наличии бластных клеток-нейролейкоз). 
Эталон ответа к задаче № 4. 
1. Врождѐнная нейтропения. 
2. Развѐрнутый анализ крови, КМП (костно-мозговая пункция). 
3. Рецидивирующие инфекции с раннего возраста различной 
степени тяжести. 
4. Со снижением числа гранулоцитов в периферической крови и 
(или) нарушением их функции. 
5. АБТ в период инфекции, гранулоцитарные факторы роста для 
профилактики и лечения. 
Эталон ответа к задаче № 5. 
1. Лейкоз. 
2. Костно-мозговая пункция. 

 
207 
3. Увеличением л/узлов средостения, инфильтрацией ткани лѐгкого 
бластными клетками. 
4. R-графия и КТ органов грудной клетки. 
5. Морфологическое,  цитохимическое  (определение 
миелопероксидазы, ШИК-реакции на гликоген, липиды, альфа-
нафтилэстеразу,  кислую фосфатазу), иммунологическое, 
цитогенетическое и молекулярно-биологическое исследование костного 
мозга. 
Эталон ответа к задаче № 6. 
1. Острый лимфобластный лейкоз, Т-клеточный, высокая группа 
риска, нейролейкоз. 
2. Данные костно-мозгового пунктата, цитохимии, иммунологии, 
анализы ликвора в сочетании с клинической картиной. 
3. Программа полихимиотерапии (индукция ремиссии, 
консолидация, поддерживающая терапия), интратекальные введения 
химиопрепаратов и краниооблучение. 
4. Неблагоприятный (возраст старше 10 лет, инициальный 
лейкоцитоз более 20х10
9
/л, Т-клеточный вариант, нейролейкоз. 
5. Лейкемическим  поражением ЦНС. 
Эталон ответа к задаче № 7. 
1. Рецидив заболевания, ранний, изолированный костно-мозговой. 
2. Провести  костно-мозговую пункцию, определение уровня ЛДГ. 
3. Более 5% бластных клеток. 
4. Люмбальная пункция с определением цитоза и цитологией клеток 
(при наличии бластных клеток-нейролейкоз). 
5. Программа химиотерапии для рецидивов, планировать ТКМ. 
Эталон ответа к задаче № 8. 
1. Рецидив заболевания, поздний, тестикулярный. 
2. Провести  костно-мозговую пункцию, определение уровня ЛДГ. 
УЗИ и биопсия яичка. 
3. С посттравматическим орхитом, варикоцелле. 
4. Исследование миелопероксидазы в бластных клетках. 
5. Для уточнения иммунологического варианта лейкоза и выбора 
программы химиотерапии. 
Эталон ответа к задаче № 9. 
1. Назначить исследование анализа крови, направить к гематологу. 
2. Дифференцировать лейкоз, лимфому, инфекционный 
мононуклеоз. 
3. Исследование анализа крови, костно-мозговая пункция. 
4. С 15-летнего возраста пациент сам подписывает 
информированное согласие на проведение всех видов исследования, 

 
208 
манипуляций и методов терапии. Необходимо в доступной форме 
рассказать о заболевании, о необходимости проведения лечения, о 
возможных осложнениях и как можно с этим справиться. С пациентом 
должны работать педагог и психолог. 
5. Данные исследования в трудных случаях помогают уточнить 
диагноз, прогноз и определить тактику ведения. 
Эталон ответа к задаче№ 10. 
1. Хронический миелолейкоз. 
2. Проведение пункции костного мозга, трепанобиопсии 
подвздошной кости, цитогенетическое исследование костного мозга.  
3. Для уточнения типа хронического миелолейкоза и определения 
тактики терапии. 
4. Терапия препаратом Гливек. 
5. Фаза акселерации. 
Лимфоаденопатии. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз). 
Эталон ответа к задаче № 1. 
1.  Лимфогранулематоз. 
2. Увеличением л/узлов средостения. 
3. Анализ крови развернутый, рентгенография,  КТ органов грудной 
клетки, биопсия шейных лимфоузлов. 
4. Ошибки допущены (необходима была консультация хирурга, 
антибактериальная  терапия сомнительна, УВЧ-терапия 
противопоказана). 
5. Обнаружение клеток Березовского-Штенберга  при биопсии. 
Эталон ответа к задаче № 2. 
1. Предположительный  диагноз - лимфогранулематоз. 
Дифференцировать с лейкозом, туберкулезом лимфатических узлов, 
объемными процессами средостения. 
2. КТ грудной клетки, трепанобиопсия, биопсия  медиастенальных 
лимфатических узлов. 
3. При 
подтверждении злокачественного поражения лимфоузлов - 
перевод в профильное отделение для проведения химиотерапии. 
4. IV стадия 
5. Вариант лимфоидного преобладания. 
Эталон ответа к задаче № 3. 
1.  Можно заподозрить: инфекционный мононуклеоз, туберкулезный 
лимфаденит, банальньй лимфаденит, лимфогранулематоз, лейкоз. 

 
209 
2. Для уточнения диагноза: анализ крови развернутый, рентгенография 
органов грудной клетки, тщательный сбор анамнеза в отношении 
контакта с туберкулезом, туберкулиновые пробы, миелограмма, биопсия 
шейных лимфоузлов. 
3. Вариант с лимфоидным истощением. 
4. Повышение температуры, ночные поты, кожный зуд, потеря массы 
тела. 
5. Химиотерапия, лучевая терапия 
Эталон ответа к задаче № 4. 
1. Вокруг ребенка должна быть создана атмосфера ласкового и 
внимательного отношения. Ребенка необходимо поместить в палату, где 
нет тяжелобольных, обеспечить возможность частой встречи с родите-
лями, организовать условия для занимательных игр, чтения, беседовать с 
ребенком в доступной форме, ориентируя и убеждая его в необходимости 
повторного пребывания в больнице для излечения заболевания, в 
лечении которого достигнуты значительные успехи. 
2. Рецидив лимфомы Ходжкина. 
3. Биопсия л/узла. 
4. От стадии заболевания. 
5. Нейтрофильный лейкоцитоз. 
Эталон ответа к задаче № 5. 
1. Можно заподозрить: инфекционный мононуклеоз, лимфаденит, 
лимфогранулематоз - абдоминальная форма, лейкоз, цирроз печени, 
гепатит. 
2. Для уточнения диагноза: анализ крови развернутый, 
рентгенография органов грудной клетки, тщательный сбор анамнеза 
в отношении контакта с туберкулезом, миелограмма, биопсия 
лимфоузлов, УЗИ органов брюшной полости, б/химический анализ 
крови: AЛT, ACT, ЛДГ. 
3. Плотные, безболезненные, не спаяны между собой и 
окружающими тканями. 
4. Нет, это может затянуть процесс диагностики, проводят биопсию, 
удаляя  самый большой по величине л/узел целиком в капсуле. 
5. Расположение л/узлов по отношению к диафрагме, поражение 
лимфоидных и других органов,  костного мозга. 
Эталон ответа к задаче № 6. 
1. Болезнь «кошачьей царапины». 
2. Банальным лимфаденитом, лимфомой Ходжкина, лимфосаркомой. 
3. Локализация в надключичной области. 
4. Провести курс АБТ, консультация хирурга, биопсия л/узла при 
отсутствии положительной динамики. 

 
210 
5. Контакт с котѐнком, который явился источников инфицирования  
бартенеллой через нарушение целостности кожных покровов. 
Эталон ответа к задаче № 7. 
1. 
Лимфома Ходжкина, медиастинальная форма. 
2. 
Необходимо назначить анализ крови, биохимические показатели: ЛДГ, 
гаптоглобин,  церулоплазмин;  КТ  органов  грудной  клетки,  УЗИ  брюшной 
полости.    Перевести  ребѐнка  в  хирургическое  отделение  для  проведения 
биопсии  л/узлов средостения. 
3. 
Нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия. 
4. 
Химиотерапия, лучевая терапия (средостение). 
5. 
С 
другими 
лимфомами, 
туберкулѐзом. 
Поможет 
анамнез, 
туберкулиновые  пробы,  гистологическое  исследование  биопсированных  
л/узлов. 
Эталон ответа к задаче № 8. 
1. 
Надо  направить  ребѐнка  к  спецалисту  детскому  онкологу,  так  как 
увеличение л/узлов в надключичной области в большей степени предполагает 
злокачественный процесс. 
2. 
УВЧ  противопоказано  абсолютно.  АБТ  проводить  не  стоит,  т.к.  в 
данном случае мы можем предположить злокачественный процесс. 
3. 
Лимфома Ходжкина. 
4. 
Лимфома Ходжкина  I А стадии. 
5. 
Химиотерапия, лучевая терапия на область удалѐнного л/узла. 
Эталон ответа к задаче № 9. 
1. 
Биопсия л/узла, трепанобиопсия. 
2. 
Для  уточнения  поражения  костного  мозга  и  определения  стадии 
процесса. 
3. 
Лимфома Ходжкина  III Б. 
4. 
Лимфоидное 
преобладание, 
смешанно-клеточный, 
лимфоидное 
истощение, нодулярный склероз 
5. 
Шейные. 
Эталон ответа к задаче № 10. 
1.  Злокачественные  опухоли  брюшной  полости,  гепатит,  туберкулѐз, 
лимфома Ходжкина, другие лимфомы. 
2. Анализ крови, R-логическом исследовании ОГК. 
3. Проведение биопсии л/узла с гистологическим исследованием. 
4. Трепанобиопсию, радиоизотопные методы исследования, КТ. 
5. Менее 2,0 см. 

 
211 
Тромбоцитопатии. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. 
Гемофилия. 
Эталон ответа к задаче № 1. 
1. Диагноз: иммунная тромбоцитопения (ИТП), острое течение. 
2.  Подобный  геморрагический  симптомокомплекс  отмечается  при 
тромбоцитопатиях  (количество  тромбоцитов,  как  правило,  в  норме), 
лейкозах,  апластических  анемиях,  когда  количество  тромбоцитов  резко 
снижено. 
3. 
Кортикостероиды 
(преднизолон, 
метилпреднизолон) 
— 
с 
иммуносупрессивной целью. 
Внутривенный  иммуноглобулин,  анти-D  иммуноглобулин,  интерферон-
альфа-2, даназол — блокаторы клеток ретикуло-гистиоцитарной системы. 
4. До 3-х месяцев острая или впервые выявленная, 3-12 мес-персистирующая, 
после 12 мес - хроническая  ИТП. 
5. Анемия постгеморрагическая лѐгкой степени. 
Эталон ответа к задаче № 2. 
1. Диагноз:  иммунная тромбоцитопения (ИТП), хроническое течение. 
2. Многократные кровотечения привели к хронической постгеморрагической 
анемии  средней  степени  тяжести.  Лечение  -  препаратами  железа  рer  оs 
(Феррум Лек, Мальтофер) 5 мг/кг. 
3.  При  неэффективности  кортикостероидной  терапии  на  протяжении  12 
месяцев показана спленэктомия. 
4. Петехиально-пятнистый. 
5.  Холод  на  переносицу,  тампоны  в  носовой  ход  с  аминокапроновой 
кислотой,  адреналином,  3%  перекисью  водорода.  При  неэффективности  -
наложение тампонады, постановка синус-катетера. 
Эталон ответа к задаче № 3. 
1. Диагноз:  иммунная тромбоцитопения (ИТП), персистирующее течение. 
2. Заболевание осложнилось постгеморрагической анемией тяжѐлой степени. 
3. Тромбоцитопеническая пурпура может быть дебютом лейкоза, системной 
красной волчанки, апластической анемии, иммунодефицитных состояний. 
4. ВВИГ 800 мг- 1гр/кг - 1-2 дня в/в кап. 
5. Гинеколог. 
Эталон ответа к задаче № 4. 
1. С диагнозом участкового врача не согласен. 
2. Диагноз: иммунная тромбоцитопения (ИТП). 
3.  В  постановке  диагноза  могут  помочь  эпителиальные  пробы  жгута, 
манжеточная, щипка. 
4. ВВИГ 800 мг - 1гр/кг-1-2 дня в/в кап, метилпреднизолон 30 мг/кг в/в кап 4-
7 дней, постановка синус-катетера в левый носовой ход 
5. При наличии увеличения л/узлов, печени, селезѐнки. 

 
212 
Эталон ответа к задаче № 5. 
1. Тромбоцитопеническая пурпура, трансиммунная. 
2.  Новорожденного  в  течение  2  недель  переводят  на  кормление  донорским 
грудным  молоком,  а  затем  прикладывают  к  груди  матери,  под  контролем 
числа тромбоцитов в периферической крови ребенка. 
При  нарастании  геморрагического  синдрома  назначают  преднизолон  из 
расчета 1 мг/кг/сут., ВВИГ 800 мг - 1гр/кг -1-2 дня в/в кап. 
3. ИТП у матери. 
4.  Отсутствие  клинических  проявлений  заболевания  при  сохраняющихся 
лабораторных изменениях. 
5. Нет.  В отсутствии геморрагического синдрома терапия не показана. 
Эталон ответа к задаче № 6. 
1. 
Учитывая  наследственный  характер  болезни  (дедушка  страдает 
кровоточивостью),  пол  больного,  проявления  кровоточивости  с  раннего 
возраста,  в  том  числе  внутрисуставные  кровоизлияния,  можно  думать  о 
гемофилии. 
2. 
Для  подтверждения  диагноза  необходимо  исследовать  содержание 
основных факторов свертывания крови (коагулограмму). 
3. 
Лечение  ребенка  с  гемофилией  в  период  геморрагического  криза 
включает  заместительную  терапию  специфическими  препаратами  (кон-
центраты фактора VIII или IX); иммобилизация пораженного сустава. 
4. 
Гематомный. 
5. 
Сцеплено с полом (X хромосомой). 
Эталон ответа к задаче № 7. 
1.  Геморрагический  васкулит,  смешанная  форма  (кожно-суставная, 
абдоминальная). 
2. Анализ  крови: признаки не специфичны, характерны для воспалительного 
процесса: 
В  биохимических  показателях  крови  -  диспротеинемия  (снижение  гамма-
фракций и повышение бета-2 глобулинов); 
Повышение ЦИК, IgA, IgM, снижение С3 фракции комплемента; 
При исследовании системы гемостаза - гиперкоагуляция. 
3.  ОРВИ,  вакцинация,  пищевая  и  медикаментозная  аллергия,  укусы 
насекомых и т. д. 
4. 
Дифференциальный 
диагноз 
проводится 
с 
аутоиммунной 
тромбоцитопенией. 
5. Ограничение двигательной активности  на 3-4 недели; 
Гипоаллергенная диета; 
Энтеросорбенты (энтеросгель, карболен); 

 
213 
Дезагреганты (курантил 3-5 мг/кг, трентал 5-10 мг/кг р.о); 
Антикоагулянты (гепарин 200-500 ЕД/кг/сут, фраксипарин); 
Антигистаминные препараты; 
Инфузионная  терапия  (реополиглюкин  10-20  мл/кг,  глюкозо-новокаиновая 
смесь 1:1-10 мл/год жизни, но не более 100 мл, контрикал, гордокс); 
АБТ, ГКС, плазмаферез-по показаниям. 
Эталон ответа к задаче № 8. 
1. 
Гемофилия  А.  Критерии тяжести определяются по  уровню дефицита 
фактора  свѐртывания.  В  данном  случае  уровень  фактора  менее  1%, 
следовательно, гемофилия сверхтяжѐлая. 
2. 
Лечение следует проводить препаратами фактора VIII в дозе 40 МЕ/кг. 
3. 
Профилактика  проводится  амбулаторно  препаратами  фактора  VIII  в 
дозе 20-30 МЕ/кг 3 раза в неделю в/в. 
4. 
Гематомный. 
5. 
Отсутствие  поражений  суставов  и  тяжѐлой  кровоточивости.  Прогноз 
хороший. 
Эталон ответа к задаче № 9. 
1. 
Геморрагический  васкулит  с  кожным,  суставным,  абдоминальным 
синдромом, острое течение, активность II степени. 
2. 
Исследование  коагулограммы  (время  рекальцификации,  тромботест, 
активность  V,  VII  факторов,  уровень  антитромбина  III,  фибриноген,  ПДФ, 
фактор Виллебрандта), ЦИК. 
3. 
С хирургом. 
4. 
В плане лечения: 
 
Ограничение 
двигательной 
активности 
до 
исчезновения 
геморрагической сыпи и болевых симптомов. 
 
Стол №1 с исключением пищевых аллергенов. 
 
Полифепан 1г/кг/сутки в 2 приѐма 
 
Курантил 3-5 мг/кг/сутки в 3 приѐма 
 
Гепарин 300 ЕД/кг/сутки п/к  4 раза в сутки. 
 
Реополиглюкин 10мл/кг в/в капельно. 
5. 
Возможно. 
Принципы оказания помощи: 
 
Ликвидация 
гемодинамических 
нарушений 
(реополиглюкин, 
реоглюман, реомакродекс, полиглюкин), 
 
Гепарин 5-15 Ед/кг в час капельно, 
 
Коррекция нарушений гемостаза (криоплазма в/в струйно 400-800 мл), 
 
Ингибиторы  протеаз  (трассилол,  контрикал  8000-10000  ЕД  на  одно 
введение в/в капельно), 
 
Нормализация тонуса периферических сосудов, 
 
Плазмаферез. 

 
214 
Эталон ответа к задаче № 10. 
1. 
Иммунная тромбоцитопения (ИТП), острое течение, влажная, маточное 
кровотечение.  Постгеморрагическая анемия лѐгкой степени. 
2. 
Апластическая анемия 
3. 
ВВИГ  1,0  гр/кг  2  дня.  ГКС  (метилпреднизолон  в/в  30  мг/кг). 
Консультация гинеколога. 
4. 
Учитывая,  что  это  впервые  выявленное  заболевание,  при  хорошем 
ответе на терапию, прогноз благоприятный. 
5. 
Вирусная инфекция. 
 

 
Типография КрасГМУ 
Подписано в печать 17.11.11. Заказ № 2062 
Тираж 40 экз. 
660022, г.Красноярск, ул.П.Железняка, 1