507
Моногенді және хромосомды
синдромдар құрамындағы нефро-,
уропатия
Бүйректің эмбри
ональды ісігі
Вильмс ісігі
І дәрежесінің
емі
– зәрдің ағысын күшейтетін
консервативті ем
.
Келесі
дәрежелерінде
пиело-уретеральды сегмент өткізгіштігін қалпына келтіруге бағытталған
оталау емі
туралы мәселерді шешеді.
Бүйрек гипоплазиясы –
бүйрек паренхимасының қызметтік көлемінің азаюы
(бүйректегі бөліктер 5 немесе одан аз).
Кейбір балаларда бүйрек
нефрондары қалыпты
жіктелген, ал кейбіреулерінде киста-дисплазия, қарапайым шумақтар, строма ақаулары
белгілері табылған. Бір мезгілде несепағар, қуық,
уретра ақаулары, көптеген
дизэмбриогенез стигмалары болу мүмкін.
УДЗ, экскреторлы урография, рентгенография, компьютерлі томография негізінде
анықталады.
Емі:
симптоматикалық, кейде-бүйрек трансплантациясы.
Сегментарлы гипоплазия (Аск-Упмарк бүйрегі) –
қыртысты қабаттың сегмен-
тарлы жұқаруы.
Бір жақты және екі жақты болу мүмкін.
Мектеп жасында гиперплазия,
іштің ауырсынуымен басталады, сирек – полиурия, полидепсия, дене дамуының қалыс
қалуы байқалады. Қыз балалар ер балалардан 3 есе жие ауырады.
Емі:
симптоматикалық, тұрақты артериальды гипертензия
байқалса зақымданған
сигментті хирургиялық жолмен алып тастауға болады.
Бүйректің біржақты агенезиясы –
бір бүйректің жоқ болуы
. Жаңа туған
нәрестелерде кездесу жиелігі 1:1000. Әдетте
клиникасы
білінбейді. Бүйрек жоқ жағындағы
құлақ қалқаны формасының және орналасуының аномалиясы байқалуы мүмкін.
Болжамын
жалғыз қалған бүйрегі шешеді.
Екі жақты бүйрек агенезиясы (Поттер синдромы) –
бет (гипертелоризм, талпақ
немесе тоты құс тұмсығы тәрізді мұрын, құлақ қалқанының төмен орналасуы,
Достарыңызбен бөлісу: