602
0,2 г/л-ден, ал зәрде 0,25 г/л-ден аспаса, ауру қанында бұл көрсеткіш 1/л-ге дейін
көтеріледі.
Емі.
Бала алғашқы күннен бастап сүтсіз қоректенуге ауыстырылуы тиіс. Сүт
алмастыратын тағам ретінде біраз қоспалар ұсынылған, олардың құрамына, әдетте, соя
немесе миндаль сүті, лактозадан тазартылған казеин гидролизаты (лактоза
қалыпты
алмасуда галактоза мен глюкозаға ыдырайды), жұмыртқа, өсімдік майлары және т.б.
кіреді. Қорек ингредиенттері мен калораж есебі жасанды тамақтанатын балаларға
жүргізілуі тиіс. Қосымша тағам әдеттен 1 ай ертерек енгізіледі,
біртіндеп қоспа
ығыстырылады. Ботқалар ет пен көкөніс сорпасы негізінде дайындалады. Сүт тағамдары
қоректен кемінде 3 жылға дейін шектелуі тиіс.
Кейінгі кездерде түрлі медикаменттер ұсынылған: олар галактоза алмасуын
жақсартады
–
урацил
–
4
–
карбон (орот) қышқылы, Га-І-ФУТ энзимін белсендіреді;
бұларға тестостерон туындылары да жатады.
Болжамы.
Тамақтан галактоза ерте шектелген кезде сәтті болуы ықтимал. Кеселдін
ауыр түрінде, ем жүргізілмеген жағдайда бала бауыр немесе жүрек-қантамырлық,
жетіспеушілігінен алғашқы айларда қайтыс болады.
ГЛИКОГЕНОЗДАР
Бұл ауру тобының негізі
–
гликоген алмасуы бұзылысы, осыдан гликоген
ағзаларда іркіледі. Энзимдік кемістік жайына сай гликогеноздардың 12 типін ажырата-
ды. Гликогеноз – тұқым куалайтын, аутосомды-рецессивті жолмен берілетін ауру.
Кесел барлық жерге де тараған, жиілігі шамамен 1:68000. Ер балалар мен қыздарда бірдей
кездеседі.
I тип
Достарыңызбен бөлісу: