Повышение содержания несвязанного билирубина
Повышенная выработка билирубина
Гемолиз
Неэффективный гемопоэз
Нарушенный захват билирубина
Синдром Жильбера
Лекарства (рифампин, рентгеноконтрастное вещество, флависпидиновая кислота)
Застойная сердечная недостаточность
Хирургические или спонтанные портосистемные шунты
Желтуха новорожденных
Нарушение конъюгации билирубина
Синдром Жильбера
Синдром Криглера-Найяра
Желтуха новорожденных
Повышение содержания связанного билирубина
Нарушенная канальцевая экскреция
Повреждение гепатоцитов (вирусный и алкогольный гепатит, цирроз печени)
Внутрипеченочный холестаз (внутрипеченочный холестаз при беременности, TPN-индуцированная желтуха) Наследственные нарушения транспорта связанного билирубина (синдромы Дабина-Джонсона, Ротора)
Повреждения внутрипеченочных желчных протоков
Первичный билиарный цирроз
Первичный склерозирующий холангит
Отторжение печеночного трансплантата
Реакция "трансплантат против хозяина"
Опухоли
Повреждения внепеченочных желчных протоков
Холедохолитиаз
Опухоли
Первичный склерозирующий холангит
Стриктуры желчных протоков
С точки зрения патофизиологии, желтуха классифицируется в зависимости от типа гипербилирубинемии: неконъюгированной или конъюгированной (табл. 7-1). Неконъюгированная гипербилирубинемия обусловлена общим увеличением образования билирубина, нарушением захвата его печенью и нарушением процесса конъюгации. При ускоренном разрушении эритроцитов, при неэффективном эритропоэзе, различных гемолитических состояниях усиливается процесс образования билирубина и происходит увеличение концентрации неконъюгированного билирубина в крови. Нарушение внутрипеченочного кровотока при сердечной недостаточности или при портокавальном шунтировании также нарушает доставку билирубина к гепатоцитам и приводит к небольшой неконъюгированной гипербилирубинемии. Нарушение захвата билирубина гепатоцитами в синусоидах может наблюдаться при синдроме Жильбера и в ответ на прием некоторых препаратов, например рифампицина. Снижение функции UDP-глюкуронилтрансферазы также может быть причиной нарушения конъюгации билирубина у новорожденных при синдроме Жильбера и синдроме Криглера-Найяра I и II типов. Активность UDP-глюкуронилтрансферазы может быть индуцирована фенобарбиталом, эффективно снижающим выраженность желтухи при синдроме Криглера-Найяра II типа.
Не только нарушение захвата билирубина, активность его конъюгации, но и нарушение экскреции в желчь служат важнейшими элементами изменений круговорота билирубина при "больших" заболеваниях печени. Поэтому конъюгированная гипербилирубинемия встречается при многих заболеваниях печени, включая заболевания, протекающие с острым и/или хроническим гепатоцеллюлярным и холестатическим процессом с обструкцией внепеченочных желчных путей; наследственными нарушениями экскреции билирубина при синдромах Дабина-Джонсона, Ротора.
Достарыңызбен бөлісу: |