Метилмалонил-коэнзим А-мутаза ферментінің белсенділігі

436
ететін, метилмалонил-коэнзим-А жиналып қалып, қанықпаған 
май қышқылдарының алмасуы бҧзылады (-сызбанҧсқа). Осыдан, 
жҥйке талшықтарын қаптайтын, миелиннің қҧрамына қалыптыдан 
ауытқыған май қышқылдары еніп кетеді немесе миелин 
қабықтары қҧрылмайды. Содан жҥйке жҥйесінің миелин 
қабықтары жоғалып, аксондардың қызметтері бҧзылыстарына 
әкеледі. Бҧл кезде жҧлынның артқы және ірге мҥйіздерінің 
бҥліністері дамиды, мидағы және шеткері жҥйкелер бҥлінеді. 
Кӛптеген жҥйке талшықтарының қабынулары, сезімталдықтың 
бҧрмаланулары (парестезиялар) байқалады. Бҧл бҧзылыстардың 
дамуында, жоғарыда келтірілгендермен қатар, кобаламин 
тапшылығынан метионин тҥзілуінің азаюы да маңызды орын 
алады. Ӛйткені метиониннің аздығынан қҧрамына холин 
енетін, 
жасуша 
мембранасының 
қҧрамында 
болатын, 
фосфолипидтердің тҥзілуі тежеледі.
Қорыта келгенде, бҧл анемиялар кездерінде қан жҥйесі, 
асқорыту жолдары мен жҥйке жҥйесінің бҧзылыстары бірігіп 
байқалады. 
Қан кӛріністері.
В 
12
-витамин тапшылықты анемиялар: 
● қан ӛндірілудің тҥрі бойынша - 
мегалобластық 
анемия; 
●
тҥстік кӛрсеткіші бойынша – 
гиперхромдық анемия; 
●
эритроциттердің кӛлемі бойынша – макроциттік немесе 
мегалоциттік анемия. 
Қанда эритроциттер мен гемоглобиннің жалпы деңгейі 
бҧл анемияларда қатты тӛмендейді, бірақ гемоглобинмен 
толған мегалобластар мен мегалоциттердің қанда кӛп 
болуынан тҥстік кӛрсеткіш 1-ден жоғары (1,4-1,8) болады. 
Қан жағындысында сҥйек кемігінің дерттік ӛзгерген 
жасушалары: 
● 
мегалоциттер 
(диаметрі 
10-12 
мкм-ден 
ҥлкен, 
ортасында жарықтануы жоқ қарқынды боялған, бірқатар 
сопақша жасушалар); 
● мегалобластар (диаметрі 12-15 мкм цитоплазмасы 
кӛгілдір, қызғылтым немесе кӛп тҥске боялған, ядросы бар 
ірі жасушалар) кӛрінеді. Бҧларға ерте гемоглобиндену және 
нәзік торлы, әдетте шетке қарай орналасқан, ядросы болуы 
тән. 
Қанда 
кӛптеген 
бҥліністік 
ӛзгерістерге 
ҧшыраған 
эритроциттер: 
пойкилоцитоз, 
анизоцитоз 
(макроцитоз), 
гиперхромия, Жолли денешіктері, Кебот жҥзіктері бар 
мегалоциттер, 
кӛгілдір 
нҥктелері 
бар 
эритроциттер 
кездеседі 
( 
-сурет). 
Физиологиялық 
регенерациялық 
жасушалар (ретикулоциттер, полихроматофилдер) 
азаяды, 
ӛйткені сҥйек кемігінде қан ӛндірілуінің эритробластық 
тҥрі бӛгеліп, мегалобластық эритропоез басым болады. 

437
Миелоидтық және мегакариоциттік ӛскін тіндердің қалыптыдан 
ауытқыған жасушалары (мәселен, кӛп бӛлшектелген алып 
нейтрофилдер) 
болуымен 
қатар, 
лейкоциттер 
мен 
тромбоциттердің саны азаяды. 
- сызбанҧсқа 

жүктеу/скачать 6,76 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: