Патофизиология пәні, мақсаты мен міндеттері және оларға жету
жүктеу/скачать 6,76 Mb. Pdf көрінісі
|
Жалпы патфиз
- Бұл бет үшін навигация:
- Гипергомоцистеинемия.
- Жҥре пайда болған тромбофилиялар.
| 477
аутосомдық-ҥстем тҥрде беріледі. Бҧл антикоагулянттардың тапшылығы ел арасында 0,3-0,5% жиілікпен кездеседі. V-фактордың тӛзімділігі артуы. Кейде протеин С-дің әсеріне V-фактордың тҧқым қуатын тӛзімділігі артуы байқалады. Ол осы фактордың генінде нҥктелі мутацияның нәтижесінде дамиды. Бҧл кезде V-фактордың молекуласында аргинин глицинмен ауысып кетеді. Содан V-фактор протеин С- дің әсерінен ыдыратылмайды. Гипергомоцистеинемия. Кӛктамырларда тромбоздық синдром дамуына гипергомоцистеинемия әкелетіні белгілі болды. Гипергомоцистинемия тҧқым қуатын және жҥре пайда болған себептерден болуы мҥмкін. Гомоцистеин метионинсинтетаза ферментінің қатысуымен метионинге ауысады. Содан гендік ақаулардың нәтижесінде метилтрансфераза, метилентетрагидрофолатредуктаза т.б. ферменттердің белсенділігі болмауынан тҧқым қуатын гипергомоцистинемия дамиды. Қан сҧйығында ол 5-16 мМ/л мӛлшерінде болады. Ол эндотелий жасушаларын бҥліндіреді, тамыр қабырғаларында тегіс салалы ет жасушаларының ӛсіп-ӛнуін арттырады, тамырдың ішкі қабығын қалыңдатады. Эндотелий жасушалары гомоцистеиннің әсерінен тромбомодулинді аз ӛндіреді. Содан протеин С әсерленуі бҧзылады. Сонымен бірге гомоцистеиннің әсерінен эндотелий жасушаларында NO, простациклин, гепарин-сульфат тҥзілуі азаяды. Гомоцистеин V-фактордың белсенділігін және III-фактордың ӛндірілуін арттырады, тромбоциттердің агрегациясын кҥшейтеді, тромбоксан А 2 тҥзілуін кӛбейтеді. Осылардың нәтижесінде тамыр ішінде тромбоздар дамуына әкеледі. Жҥре пайда болған гипергомоцистинемия тамақта кобаламин, фолий қышқылы немесе пиридоксин тапшы болғанда байқалады. Жҥре пайда болған тромбофилиялар. Жҥре пайда болған тромбозға ҥйірлік мына жағдайларда байқалады: ● хирургиялық әрекеттерден немесе жарақаттардан кейін қан ҧю факторларының артық әсерленуінен; ● созылмалы бауыр аурулары кездерінде тіндік III - фактор бӛлінуінен, антикоагулянттар аз ӛндірілуінен және әсерленген ҧю факторларының ыдыратылуы бҧзылыстарынан; ● тамыр қабырғаларының бҧзылыстарында (атеросклероз, васкулит, флебит т. б.) ҧю факторларының артық әсерленуінен, антикоагулянттардың азаюынан және фибринолиз ҥрдісі тӛмендеуінен; ● гиподинамия және қан ағу жылдамдығы баяулауынан; ● дене кҥюі, бҧлшықеттердің жаншылуы нәтижелерінде; ● қатерлі ӛспелер ӛсуі кездерінде тіндік фактор, Х- 478 факторды әсерлендіретін ферменттер босап, қан ҧюын арттырады және кейбір ӛспелер кездерінде фибринолиз ҥрдісі тӛмендеп кетеді; ● қан аурулары (миелопролиферациялық бҧзылыстар, миелодисплазиялық синдромдар, гемолиздік анемиялар, ҧстамалы тҥнгі гемоглобинуриялар) кездерінде тромбэмболиялар жиі кездеседі; Миелопролиферациялық бҧзылыстар қанның тҧтқырлығын арттырып, тромбоциттерді әсерлендіреді, эндотелий жасушаларын бҥлдіріп, қан ҧюын арттырады, тромбоз дамытады; ҧстамалы тҥнгі гемоглобинурия кезінде бауыр мен тӛменгі қуыс веналарда, қақпа және шажырқай кӛктамырларында тромбоз жиі дамиды; Эритроциттердің гемолизі кезінде босаған АДФ тромбоциттердің агрегациясын кҥшейтеді. Осыдан кӛктамырлар мен артерияларда тромбоздар дамуына қолайлы жағдай пайда болады; ● нефроздық синдром кезінде несеппен антитромбин III кӛптеп шығарылады, қан тамырларының қабырғалары бҥлінеді, тромбоциттердің белсенділігі артады; ● ішектердің қабынуы кездерінде эндотелий жасушаларының бҥліністері қан ҧюын арттырып, тромбоциттердің белсенділігін кҥшейтеді, антикоагулянттардың мӛлшерін азайтады; ● дәрі-дәрмектердің әсерлерінен, мәселен, ішке бала бітірмейтін дәрілерді (контрацепциялық антибиотиктерді) ҧзақ қабылдағанда тромбоциттердің агрегациясы ҧлғаяды, қанда антикоагулянт антитромбин III азаяды. Тромбозды емдеу ҥшін қолданылатын гепарин мен фибринолиздік дәрілерді ҧзақ пайдаланғаннан кейін бірден тоқтатса гиперкоагуляция дамуы мҥмкін. Ӛйткені сырттан енгізілген гепарин қан плазмасында антитромбин III-тің азаюына әкеледі, фибринолиздік дәрілер - плазминогеннің деңгейін тӛмендетеді; эстрогендермен ҧзақ емдеу кездерінде II, VII, VIII, IX, X I қан ҧю факторларының тҥзілуі артады, фибринолиз тӛмендейді, антитромбин III –тің белсенділігі азаяды, эндотелий жасушалары бҥлінеді; содан тромбоздар дамиды; ● қанда антифосфолипидтік антидене немесе жегілік антикоагулянт болғанда. жүктеу/скачать 6,76 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|