Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
| Г Л А В А З-
Болезни детей кщ 3) клинигеской и гистологигеской нормализацией при отсутствии в пище глютена; 4) рецидивом клинигеской и гистологигеской картины после вновь вве денного в пищу глютена. Частота целиакии в популяции колеблется: 1: 300 в Ирландии, 1: 557 в Израиле, 1 :3000 населения в Англии. В России среди детей, госпитализиро ванных по поводу заболеваний кишечника, целиакию диагностируют у 4%. Надо полагать, что реальная встречаемость целиакии в России значительно выше имеющихся данных. Этиология. При целиакии имеет место непереносимость белков злаков пшеницы, ржи, овса. Белковой частью этих продуктов является глютен. При об работке его спиртом выделяют 2 фракции: глютеин, относительно безвредный, и глиадин, играющий центральную роль в патогенезе глютеновой энтеропатии. Заболевание имеет генетическую предрасположенность. Об этом говорят следующие факты: • При целиакии отмечена высокая частота обнаружения определенных гаплотипов системы H L A : A l , В8, DR3, DR7, DQw2. • У 75—80% пациентов с целиакией обнаруживают специфический анти ген на поверхности В-лимфоцитов. • Частота развития целиакии у монозиготных близнецов, конкордантных по этому заболеванию, достигает 75—100%. У родственников больного целиа кией эта болезнь встречается в 4 раза чаще, чем в популяции. • У части родственников больных при отсутствии клинических признаков болезни при еюнобиопсии обнаруживают атрофию слизистой оболочки и при сутствие в крови антиглиадиновых антител. Патогенез. Выдвинут ряд концепций патогенеза целиакии. • Эпителиальные клетки тонкой кишки больных лишены специфической пептидазы, участвующей в процессах переваривания и всасывания глютена. • В щеточной кайме энтероцитов больных целиакией повышена актив ность трансглютаминазы, которая связывает глиадин, препятствуя его расщеп лению ферментами. Продукты неполного расщепления глиадина оказывают токсическое влияние на слизистую оболочку кишки. • Слизистая оболочка кишечника повреждается иммунными механизма ми, индуцированными глиадином. • Аденовирусы 12-го типа (обнаружены у 89% больных целиакией) спо собны инициировать иммунную реакцию против слизистой оболочки кишки, так как имеют сходный с а-глиадином белковый фрагмент из 12 аминокислот. • Наряду с атрофией слизистой оболочки при целиакии отмечают гипер плазию D-клеток, продуцирующих соматостатин, который подавляет продук цию энтерогормонов и приводит к нарушению полостного переваривания бел ка и жира. Морфологическим субстратом целиакии является уменьшение толщины гликокаликса, снижение количества абсорбтивных клеток, уплощение или ис чезновение ворсинок, значительное увеличение числа пролиферирующих не дифференцированных клеток крипт, удлинение крипт, ускорение по сравне нию с нормой обновления и миграции клеток. жүктеу/скачать 13,66 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|