Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
| Перинатальная патология
283 Оконгание табл 3 8 Наследственные Приобретенные Обструктивные (механигеские) желтухи (обструктивная младенгеская холангиопатия) 1. Атрезия или гипоплазии внепече- ночных желчевыводящих путей фе тального типа - синдромальные ано- ма- лии желчных путей в сочетании с другими пороками развития (синдром Алажилля, «норвежский холестаз», трисомии по 13, 18, 21-й парам ауто- сом, лепречаунизм) 2. Семейные, несиндромные холеста- зы (Байлера, М а к - Э л ф р е ш а , с лимфе- демой «североамериканских индей цев») 3. Симптоматические холестазы при наследственных болезнях - муковис- цидозе, дефиците альфа-1-антитрип- сина, гемохроматозе, гистиоцитозе X , болезни Н и м а н н а - П и к а , гликогенной болезни, печеночно-цереброретиналь- ном синдроме (синдром Цельвегера), адреногенитальном синдроме из-за дефицита 3-бета-гидрооксистероидде- гидрогеназы 4. Холестазы с расширением внутри- печеночных желчных путей (болезнь Кароли, поликистная болезнь, врож денный фиброз печени) 1. Атрезия или гипоплазии внепеченочных желчных путей из-за перинатального гепатита, вероятно, вызванного реовирусами 3-го типа 2. Внутрипеченочные атрезии и гипоплазии желчевыводящих путей при перинатальном ге патите разной этиологии, а также первичном билиарном циррозе, первичном склерозирую- щем холангите, реакции «трансплантат - про тив хозяина», отторжении пересаженной пече ни 3. Стеноз общего желчного протока или его киста 4 Холелитиаз 5. Сдавление опухолями и другими образова ниями 6. С и н д р о м сгущения желчи, синдром желчной пробки Желтухи смешанного генеза с доминированием одного из компонентов 1. Транзиторная желтуха новорожденных 2. Неонатальная желтуха недоношенных 3. Сепсис 4. Внутриутробные инфекции (цитомегалия, токсоплазмоз, листериоз и др ) Лечение. При врожденной отегной форме ГБН необходимо немедленно, во избежание гиперволемии, пережать пуповину и срочно (в течение часа) начать заменное переливание крови (ЗПК) или переливание эритроцитной массы, если дети не желтушны. У детей при гиперволемии очень легко развивается сердечная недостаточность, поэтому вначале эритроцитную массу переливают лишь в объеме 10 мл, а при проведении первого З П К резус-отрицательной эритроцитной массой, (взвешенной в свежезамороженной плазме так, чтобы гематокрит был 0,7 л/л), ее общий объем иногда снижают до 75—80 мл/кг или, если проводят З П К в полном объеме (2 О Ц К на 1 кг, т. е. 170 мл/кг), то |