Диспансерное наблюдение за детьми с гемолитическими анемиями. Гемолитические анемии — заболевания, при которых отмечается укорочение продолжительности жизни эритроцитов. Повышенное разрушение эритроцитов может происходить в селезенке или внутри сосудистого русла. Клинически это сопровождается желтухой за счет непрямого (неконъюгированного) билирубина разной степени выраженности, увеличением селезенки, при длительном течении — изменениями скелета. Гематологически отмечается анемия с активацией эритропоэза и повышенным ретикулоцитозом, повышенной активностью в крови лактатдегидрогеназы и резко сниженным уровнем в крови гаптоглоби-на. Практическое значение для участкового педиатра имеют гемолитическая болезнь новорожденного и гемолитическая анемия Минковско-го-Шоффара.
Гемолитическая анемия Минковского-Шоффара — наследственное заболевание, в основе которого лежит качественный или количественный дефект мембран эритроцитов. Клинически характерна триада симптомов: желтуха при нормальном цвете стула, анемия и увеличение селезенки. Чаще стойкая желтуха появляется в дошкольном или младшем школьном возрасте. В периферической крови выявляют анемию, выраженный ретикулоцитоз, снижение среднего диаметра эритроцитов. В мазках периферической крови хорошо видны микросфероциты. Характерно изменение осмотической стойкости эритроцитов: снижение минимальной при повышенной максимальной стойкости Билирубин в сыворотке крови повышен за счет непрямых фракций.
Диспансеризация проводится совместно участковым врачом и гематологом. Частота осмотров педиатром 1 раз в месяц, гематологом 2 раза в год, другими специалистами по показаниям. Методы обследования:
анализы крови с подсчетом ретикулоцитов, микросфероцитов 1 раз в месяц, биохимическое исследование крови (билирубин, трансаминазы) 1 раз в 3 мес, другие исследования по показаниям.
Противорецидивные мероприятия проводят постоянно, они включают щадящий режим, сбалансированное питание, курсы витаминов, санацию хронических очагов инфекции. Занятия в школе физкультурой и физическим трудом противопоказаны. Инвалидность оформляют при анемических кризах чаще одного раза в год со снижением гемоглобина менее 100 г/л. При анемии Минковского-Шоффара дети могут быть сняты с диспансерного учета через 4 года после спленэктомии при отсутствии рецидивов.