Пропедевтика

500 • Глава 6
возникает расш ирение анастомозов (межрёберных артерий, арте* 
рий грудной стенки), а также перегрузка и гипертрофия левого же­
лудочка. Отмечают частое сочетание порока с двустворчатым аор­
тальным клапаном (также врождённая аномалия).
Основное клиническое проявление порока — артериальная ги­
пертензия, возникаю щ ая обычно в возрасте от 15 до 30 лет, при 
этом АД в плечевых артериях повыш ено, а в бедренных артериях 
нормально или даже снижено. АД и наполнение пульса на правой 
и левой руке могут различаться. П ри достаточно длительном тече­
нии артериальной гипертензии возникаю т признаки гипертрофии 
левого желудочка: усиление и смеш ение кнаружи верхушечно­
го толчка, соответствующие изменения на ЭКГ (см. выше раздел 
«Гипертрофия и увеличение желудочков», а также рис. 6-52).
Ж алобы могут появиться поздно и быть связаны со снижен­
ным кровоснабжением ног — похолодание стоп, быстрое утомле­
ние и боли в икроножных мышцах при ходьбе. С артериальной 
гипертензией могут быть связаны головные боли, носовые кро­
вотечения. Во втором межреберье справа у грудины может выслу­
шиваться систолический шум, проводящ ийся на сосуды шеи и в 
межлопаточную область. Следует обращать внимание на пульса­
цию межрёберных артерий, через которые осуществляется кол­
латеральное кровообращ ение. Этому соответствует появление на 
рентгенограмме узурации нижних контуров рёбер расширенными 
межрёберными артериями. В поздней стадии болезни могут раз­
виться такие ослож нения, как сердечная недостаточность, рассла­
ивающая аневризма аорты, инф екционны й эндокардит или эн- 
дартериит, кровоизлияние в мозг. Выраженность и локализацию 
сужения аорты уточняют при аортографии, которую проводят при 
реш ении вопроса об оперативном лечении.
Стеноз лёгочной артерии
Стеноз лёгочной артерии может локализоваться на уровне её 
клапана (большинство случаев), а также быть подклапанным и 
надклапанным. П орок часто сочетается с другими аномалиями и 
служит показанием к оперативному лечению.
К линически при выраженном стенозе лёгочной артерии отме­
чают одышку, сердцебиение, утомляемость, рано может возник­
нуть акроцианоз. Аускультативно выявляют систолический шум и 
дрож ание во втором межреберье слева у грудины. Шум связан с 
препятствием на пути изгнания крови из правого желудочка в лё-

Сердечно-сосудистая система • 501
точную артерию. В связи с перегрузкой правого желудочка разви­
ваются его гипертрофия с возможным появлением сердечного тол­
чка и сердечного горба. Диагноз уточняют при ЭхоКГ и особенно 
при зондировании сердиа и ангиокардиографии. Прогрессирова­
ние стеноза приводит к нарастающей сердечной недостаточности.
Дефект межпредсердной перегородки
При этом пороке происходит сброс крови из левого предсердия 
в правое. Выраженная гиперволемия в малом круге кровообращ е­
ния приводит к гипертрофии правых отделов сердца, позже — к 
развитию гипертензии в малом круге, что может привести к изме­
нению направления сброса. Этот порок может возникать в разных 
поколениях членов одной семьи.
Характерны жалобы на плохую переносимость физической на­
грузки, одышку. В связи с перегрузкой правых отделов сердца отме­
чают их дилатацию и гипертрофию, что может быть подтверждено 
как клинически, так и с помощью инструментальных методов иссле­
дования. Характерный аускультативный признак порока — ф икси­
рованное растепление II тона, не изменяющееся при глубоком ды­
хании (см. рис. 6-13). Прохождение крови через дефект обычно не 
сопровождается выраженным шумом в связи с небольшой разницей 
давления в предсердиях. Возможно появление систолического шума 
в точке выслушивания лёгочной артерии в связи с гиперволемией в 
малом круге кровообращения и возникновением относительного сте­
ноза устья этой артерии. Позже может возникать систолический шум 
вследствие недостаточности трёхстворчатого клапана.
На ЭКГ выявляют отклонение электрической оси вправо, при­
знаки гипертрофии правого желудочка. При рентгенографии 
ірудной клетки обнаруживают увеличение правых предсердия и 
желудочка, расш ирение лёгочной артерии и её ветвей. Редко н а­
блюдают расш ирение левого предсердия. На ЭхоКГ выявляют рас­
ширение лёгочной артерии и правого желудочка, а также систоли­
ческое смешение межжелудочковой перегородки кпереди. ЭхоКГ 
с допплеровским цветным исследованием кровотока позволяет по­
ставить диагноз без инвазивного исследования, обнаруживая пато­
логический поток крови из правого предсердия в левое.
Дефект межжелудочковой перегородки
В связи с большим различием давления в желудочках сердца 
в период систолы происходит сброс крови из левого желудочка в

502 • Глава 6
правый. Это приводит к появлению грубого систолического шума 
в области абсолю тной тупости сердца у края грудины. Шум луч­
ше слыш ен на выдохе, часто он сопровождается систолическим 
дрожанием. В связи с гиперволемией возможна перегрузка мало­
го круга кровообращения. Обнаруживают увеличение левого, а за­
тем обоих желудочков, что подтверждают инструментальными ме­
тодами.
Рентгенологически выявляют расш ирение лёгочной артерии, 
усиление пульсации корней лёгких. Н а поздних стадиях в связи 
со значительной перегрузкой малого круга кровообращ ения раз­
вивается тяжёлая гипертензия в системе лёгочной артерии, что 
приводит к реверсии шунта с появлением цианоза. П ри этом аус­
культативная картина становится нехарактерной. ЭхоКГ с доппле­
ровским исследованием позволяет увидеть патологический поток 
крови из левого желудочка в правый и тем самым диагностировать 
дефект перегородки.
Открытый артериальный проток
Открытый артериальный (боталлов) проток обеспечивает по­
стоянное сообщ ение между лёгочной артерией и аортой.
Ввиду постоянного градиента давления между ними имеется 
постоянный сброс крови из большого в малый круг кровообра­
щения. Это повышает нагрузку на все отделы сердца, особенно 
на левые. При большом сбросе может ухудшиться переносимость 
физических нагрузок, возникнуть отставание в ф изическом разви­
тии. При аускультации определяют характерный постоянный сис- 
толо-диастолическлй («машинный») шум, наиболее интенсивный 
в конце систолы. Он лучше выслушивается во втором межребе­
рье слева у грудины. Выраженность этого шума не всегда пропор­
циональна величине сброса. Пульсовое давление при этом пороке 
увеличено за счёт повыш ения систолического и сниж ения диасто­
лического АД. Увеличение камер сердца, прежде всего левых, а 
позже расш ирение лёгочной артерии бывают заметны на поздних 
стадиях болезни.
Лечение этого порока хирургическое: производят перевязку арте­
риального протока. Оперировать желательно как можно раньше,
Тетрада Фалл о
Тетрада Фалло является одним из распространённых врождён­
ных пороков сердца, который с детского возраста сопровождается

Сердечно-сосудистая система • 503
цианозом кожных покровов. Тетрада Фалло включает четыре ком ­
понента.
1. Большой Д М Ж П .
2. Стеноз лёгочной артерии.
3. Декстрапозииия аорты.
4. Компенсаторная гипертрофия правого желудочка.
Бальные часто жалуются на одышку и повышенную утомляе­
мость, получая некоторое облегчение в положении на корточках. 
При обследовании обнаруживают значительный цианоз, связанный 
с поступлением крови из лёгочной артерии через Д М Ж П в боль­
шой круг кровообращения. Пальцы часто деформированы по типу 
барабанных палочек (пальцы Гиппократа); наблюдают отставание в 
физическом развитии. Аускультативно выявляют громкий систоли­
ческий шум во втором-третьем межреберье слева у грудины. Пра­
вый желудочек обычно гипертрофирован, что иногда сопровождает­
ся образованием сердечного горба. Диагноз порока и прежде всего 
выраженность и локализация стеноза лёгочной артерии могут быть 
установлены с помощью ЭхоКГ в допплеровском режиме. В об­
щем анализе крови обнаруживают эритроцитоз и уменьшение СОЭ. 
В поздних стадиях болезни развиваются правожелудочковая недо­
статочность, тромбоэмболии. Лечение хирургическое.
ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ
Инфекционный эндокардит — заболевание, при котором и н ­
фекционный очаг локализуется на клапанах сердца или присте­
ночном эндокарде, откуда инф екция распространяется (в резуль­
тате развития бактериемии) по всему организму. Характерный 
признак инф екционного эндокардита — ф ормирование вегетаций, 
располагающихся на створках клапанов, с деструкцией клапанно­
го аппарата, сопровождающ ейся нарушением его функций (реже 
вегетации располагаются на эндокарде свободных стенок сердца). 
Возникновению инф екционного эндокардита чаще (в 2/3 случаев) 
предшествует заболевание сердца, обычно сопровождающееся из­
менением клапанов (например, ревматический или врождённый 
пороки сердца), — вторичный эндокардит, однако возможно раз- 
вше первичного эндокардита на неизменённых клапанах.
При отсутствии лечения инф екционны й эндокардит заканчи- 
аается летально.

504 • Глава 6
Этиология
Эндокардит 
вызывают различные 
инф екционны е агенты: 
чаше всего 

жүктеу/скачать 22,6 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: