t t *• t i r I I Г t .# t
г^дл^лv^Y/^л^^л^^л^/^1/'JV^ t'V4^A^vvA
■■.
- .
ЛЧ'^^лу'\'/IrA/IvAj^ л, /V V 'Й№д/Тн I/
‘
-'i iifWyjyi ■’ " ■■ ■
‘№4/™ '
Рис. 2. Пссвдоабсанс при височной эпилепсии. ЭЭГ больного 14 лет.
провождается парестезиями, феноменом «уже виденного», более выраженными вегетативными расстройствами, а также нередким послеприпадочным оглушением (А. И. Болдырев, 1971). Однако решающее значение для отграничения псевдо- абсансов от истинных абсансов имеет характер ЭЭГ изменений. Прп псевдоабс^нсах не отмечается характерных для типичных малых припадков билатерально синхронных симметричных комплексов пик-волна с частотой 3 в секунду. Выделяют 3 варианта ЭЭГ изменений (Н. Gastaut, 1973):
периодически возникающие очень быстрые (20 в секунду) низкоамплитудные колебания с преобладанием в височных отведениях одного из полушарий (так называемый ритм вовлечения); 2) периодически возникающие более высокоамплитудные, но менее частые (до 10 в секунду) колебания, которые появляются на основе ритма вовлечения и также отличаются асинхронией и асимметричностью; 3) двусторонние, но также не вполне синхронные и симметричные высокоамплитудные комплексы пик-волна с частотой 2 в секунду (рис. 2).
Псевдоабсансы относятся к фокальным «височным» пароксизмам со склонностью к более широкой иррадиации разряда, сопровождающейся возбуждением таламоретикуляр- ных структур, ответственных за возникновение истинных абсансов (вторичная генерализация). Отграничение псевдоаб- сансов от истинных абсансов необходимо для обоснования терапии и прогноза, который в случаях псевдоабсансов считается менее благоприятным (А. И. Болдырев, 1971).
Миоклонические (W. Lennox, I960), или импульсивные (D. Janz, W* Christian, 1957), припадки встречаются значительно реже типичных малых припадков, возникая у девочек в основном в возрасте 9—14 лет, а у мальчиков— в интервале от 11 до 17 'лет (Г.- Б. Абрамович, И. С. Тец, 1967). У взрослых они крайне редки. Клинически они проявляются внезапным вздрагиванием (как при испуге) или толчком в тех или иных группах мышц (чаще рук, плечевого пояса, шеи). Вздрагивания всегда двусторонние, иногда возникают во всем теле. В момент миоклонического припадка1 больные часто роняют предметы, которые держат в руках. Приступы чаще возникают в виде серий или «залпов» (по 5—20 подряд), отделенных друг от друга длительными (по. несколько часов) интервалами. Более характерно возникновение приступов в утренние часы. При кратковременных приступах сознание может не нарушаться, при увеличении их продолжительности сознание, как правило, на короткое время; выключается. На ЭЭГ миоклонические приступы характеризуются билатеральными синхронными комплексами, состоящими из нескольких пиков (высокоамплитудных островершинных колебаний) и 1—2 медленных волн (Н. Gastaut„ 1963).
С позиций онтогенетических представлений в основе миоклонического припадка лежит утрированное проявление движения выпрямления — «антигравитационного рефлекса»- (D. Janz, W. Christian, 1957). По мере течения заболевания,, в среднем спустя У2—2 года после появления миоклониче- ских приступов, к ним присоединяются большие судорожные- припадки (И. С. Тец, 1971). При более редких миоклониче- ских прйступах прогноз относительно благоприятный. В феноменологическом, а возможно, и нейрофизиологическом плане к миоклоническим припадкам близко примыкают общие вздрагивания при засыпании, которые нередко наблюдаются в начальной стадии эпилепсии (А. И, Болдырев, 1971); Однако большинство авторов не относят их к числу эпилептических пароксизмов, хотя и признают возможность их связи с эпилепсией. На ЭЭГ при вздрагиваниях не обнаруживается' изменений, характерных для эпилепсии.
Акинетические припадки (пропульсивные,. по D. Janz и A. Matthes, 1955) характеризуются разнообразными пропульсивными, т. е. направленными вперед движениями головы, туловища и всего тела, которые обусловлены^ внезапно наступающим ослаблением постурального мышечного тонуса (А. Крайндлер и др., 1963). Механизмы пропуль- сивных припадков связывают с развивающимися в раннем онтогенезе статическими функциями удержания в вертикальном положении головы, сидения и стояния. Поэтому наиболее частым временем возникновения пропульсивных припадков является период от 4 до 10 мес 1-го года жизни. Однако они могут встречаться и в более старшем возрасте, вплоть до 4 лет.
Вздрагивания («молниеносные припадки») проявляются мгновенным общим вздрагиванием всего тела, нередко с толчкообразным выбрасыванием вперед головы и" разведением рук в стороны (Л. Крайндлер и др., 1963; Г. Б. Абрамович, 1965). Кивки характеризуются сериями кивательных движений головой. Реже встречаются клевки, отличающиеся более резкими и сильными наклонами головы вперед и вниз, которые могут сопровождаться ушибами лба и всего лица о предметы, стоящие перед ребенком. Кивки и клевки чаще возникают и иоарасто 2 5 мес и отличаются
значительной частотой (до ПО (>() раа в сутки). Еще более редкая разновидность акинетических припадков — так называемые салаамовы прикидки (отдаленно напоминающие поклоны при мусульманском ириветелтши «салам»), которые выражаются вис.чаипо возникающим сгибанием туловища в пояснице, с разведением, рук вверх и в стороны. Припадки этого типа возникают в возрасте 6—7 мес. Разновидностью акинетических припадков являются также астатические припадки, которые возникают в возрасте 10— 12 мес и проявляются внезапным падением стоящего ребенка вперед. Акинетические припадки протекают периодами, которые длятся от нескольких недель до нескольких месяцев, и характеризуются вначале нарастанием частоты припадков до нескольких десятков раз в сутки, а затем постепенным ее уменьшением. Между периодами припадков имеют место относительно длительные (до нескольких месяцев) промежутки без приступов (А. И. Барыкина, С. С. Мнухин, 1960).
Как показывают исследования ряда авторов (А. И. Барыкина, С. С. Мнухин, 1960; А. Крайндлер и др., 1963; И. С. Тец, 1971, и др.), акинетические припадки возникают у детей, имеющих более или менее выраженные признаки дизонтогенеза и раннего (чаще внутриутробного) органического поражения головного мозга (микроцефалия, врожденная гидроцефалия, парезы, параличи и т. п.). Часто еще до возникновения припадков отмечается отставание в физическом развитии. С момента возникновения припадков нервно- психическое развитие резко задерживается или приостанавливается, в тяжелых случаях происходит быстрая утрата приобретенных двигательных навыков и речи. Прогностически наиболее неблагоприятны салаамовы припадки. Несколько более благоприятен прогноз при нерегулярных кивках. Вместе с тем описаны случаи стационарно текущего, заболевания с акинетическими припадками, при которых психическое развитие детей существенно не нарушается (В. Н. Захарова, 1970). Это дает основание рассматривать такие случаи в рамках эпилептиформных синдромов резидуально-органического происхождения. В. Н. Захарова (1970) относит их к дизонтогенетическим формам симптоматической эпилепсии. В генезе акинетических припадков некоторые авторы придают значение врожденным или приобретенным дисплазиям и дегенеративным изменениям в подкорковых ганглиях (хвостатом ядре, бледном шаре и др.), что приводит к рас- тормаживанию примитивных защитных рефлексов. Преобладающим выражением акинетических припадков на ЭЭГ является описанная F. Gibbs и Е. Gibbs (1952) гипсаритмия, характеризующаяся диффузными медленными комплексами пик-волна с очень высокой амплитудой, которые- возникают на фоне основного ритма тета- и дельта-волн.
Достарыңызбен бөлісу: |