Психиатрия детского возраста

Связанная с хромосомными нарушениями

жүктеу/скачать 1,39 Mb. бет 52/82 Дата 14.12.2021 өлшемі 1,39 Mb. #126691 түрі Руководство

Бұл бет үшін навигация:

• Связанная с недоношенностью. Недоношенность без упоминания о дру­гом патологическом состоянии.
• Связанная с психосоциальными (внешними) лишсииями (относится в- основном к пограничной умственной отсталости).
• Например: идиопатичеокая умственная отсталость, где причина неизвестна.

Связанная с хромосомными нарушениями. Например: болезнь Дауна, синдром Клайнфелтера. Связанная с недоношенностью. Недоношенность без упоминания о дру­гом патологическом состоянии. Обусловленная предшествующим' серьезным психическим заболева­ниемI. Связанная с психосоциальными (внешними) лишсииями (относится в- основном к пограничной умственной отсталости). Обусловленная другими и неуточненными причинами. Например: идиопатичеокая умственная отсталость, где причина неизвестна. Клиника олигофрений полиморфна по характеру и степени выраженности психопатологических проявлений. Однако, несмотря на большое разнообразие клинических форм, имеются общие «ядерные» симптомы, характерные для всех вариантов олигофрении. Они обусловлены единым пато­генетическим механизмом, главная сущность которого заклю­чается в нарушении онтогенеза психики. Особенности психи­ческого недоразвития при олигофрении подчиняются двум основным биогенетическим закономерностям. С одной сторо­ны, при раннем воздействии патогенных факторов нарушение развития имеет малодиффереицированный, более или менее равномерный диффузный характер, с другой — поражению подвергаются эволюциопно наиболее молодые, интенсивно развивающиеся системы мозга, которые еще не закончили своего формирования к моменту воздействия патогенного агента. В психопатологическом отношении это проявляется в двух главных особенностях: 1) недоразвитие при олигофре­нии имеет тотальный характер и касается не только интел­ лектуальной деятельности, но и психики в целом; 2) при тотальности психического недоразвития на первый план вы­ступает недостаточность высших форм познавательной дея­тельности— абстрактного мышления при относительной со­хранности эволюционно более древних функций психической деятельности и инстинктов. . У детей младшего возраста и при более глубоких степе­нях олигофрении недостаточность мышления больше прояв­ляется в недоразвитии тех функций, которые являются первы­ми ступенями абстрактного познания. До года психическое недоразвитие выражается главным образом в недостаточно­сти аффективно-волевой сферы и моторики ребенка, искаже­нии и замедлении сроков становления зрительных и слуховых рефлексов, неполноценности «комплекса оживления», отста­вании в сроках развития моторики, более позднем появлении эмоционального реагирования на окружающее, лицо матери, игрушки, преобладании вялости, сонливости (М. Г. Блюмина, 1966; Л. Т. Журба, Е. И. Кириченко, 1972, и др.). На 2—3-м году интеллектуальная недостаточность проявляется в осо­бенностях поведения и игровой деятельности ребенка. Дети медленно овладевают навыками самообслуживания, не прояв­ляют живости, пытливости, интереса к окружающим пред­метам и явлениям, которые свойственны здоровому ребенку. Игры их характеризуются простым манипулированием, непо­ниманием простых элементарных требований игры, слабо­стью контактов с детьми, меньшей подвижностью и живо­стью. В дошкольном возрасте продолжают обнаруживаться отсутствие побуждений к интеллектуальным формам игровой деятельности и повышенный интерес к подвижным, нецеле­направленным играм. Игры остаются несамостоятельными, лишенными инициативы, с преобладанием элементов подра­жательности, копирования. В эмоциональной сфере отмеча­ются примитивные реакции и недостаточная дифференциро- ванность высших эмоций (сочувствие, дифференцированные привязанности). В школьном возрасте на первый план все больше выступают интеллектуальные расстройства, которые проявляются в разных сферах деятельности и поведения больных, а главным образом в учебной деятельности. Недостаточная способность к отвлеченному мышлению на­ходит свое отражение в слабости предпосылок интеллекта, в частности внимания, памяти, психической работоспособности. У детей, страдающих олигофренией, ощущения и восприятия не только замедленно формируются, но и характеризуются из­весткой недостаточностью (Л. С. Выготский, 1956; А. Н. Ле­онтьев, 1965; С. Я. Рубинштейн, 1970, и др.). Сужение и за­медление зрительных, слуховых, кинестетических и других восприятий нарушают ориентировку в среде, препятствуют установлению более полных связей и отношений между объ­ектами реального мира, сходства и различия между ними. Восприятие при олигофрении характеризуется недостаточной активностью, что проявляется в неумении прислушиваться, всматриваться, активно и избирательно изучать отдельные предметы и явления, и результате чего такие дети недоста­точно воспринимают объем и глубину различных свойств ре­альных предметов. Недостаточное восприятие при олигофре­нии тесно связано с нарушениями целенаправленного произ­вольного внимания, которое трудно привлекается и фиксиру­ется и легко рассеивается. Детям, страдающим олигофренией, свойственны замедле­ние и непрочность процессов запоминания. Особенно страда­ет логическое, опосредствованное запоминание, т. е. высший уровень памяти, в то время как механическая память может быть сохранной или даже гипертрофированно развитой. Пло­хое понимание воспринимаемых впечатлении ирииоднт к то­му, что дети запоминают лишь внешние признаки предметов и явлений и с трудом сохраняют воспоминание о внутренних логических связях и отвлеченных словесных объяснениях. В структуре психического недоразвития при олигофрении значительное место занимают нарушения развития речи. Речь умственно отсталого ребенка нередко элементар­на, отстает в сроках развития и фонетически искажена. Об­наруживается известная корреляция между степенью интел­лектуальной недостаточности и уровнем речевых нарушений. Как правило, в более тяжелых случаях умственной отстало­сти имеют место признаки общего речевого недоразвития, а при ее более легких степенях чаще наблюдаются дефекты фонетической и грамматической сторон речи. Отчетливо вы­ступает диссоциация между так называемыми пассивным и активным словарем. Активный словарь скуден, изобилует штампами, обеднен прилагательными, союзами, предлогами. Значение употребляемых слов у больных олигофренией не­точное, глобальное, что обусловлено конкретностью мышле­ния; слово не служит в полной мере средством обобщения. Медленно формируется грамматический строй речи, фраза остается бедной, односложной, больные затрудняются в фор­мулировании своих мыслей и не могут дать содержательного описания прочитанного, недостаточно усваивают навыки чте­ния и письма. При некоторых формах олигофрении, в част­ности осложненных гидроцефалией, может отмечаться ати­пичное речевое развитие — относительно высокий уровень раз­вития механической экспрессивной речи, обилие сложных жи­тейских оборотов «штампованного» характера, недетских 'выражений. В эмоционально-волевой сфере детей-олигофре- нов также обнаруживаются характерные особенности. В то время как элементарные эмоции могут быть относительно сохранными, высшие эмоции, прежде всего гностические, нравственные и др., оказываются недоразвитыми и недоста­точно дифференцированными. Преобладают непосредствен­ные переживания, эмоции, вытекающие из конкретной ситуа­ции и деятельности, актуальные только в данный момент. Как правило, степень эмоционального недоразвития находит­ся в соответствии с глубиной интеллектуального дефекта и недостаточностью других компонентов психической деятель­ности и личности. Волевая деятельность больных олигофре­нией характеризуется слабостью побуждений и инициативы, недостаточностью самостоятельности. С другой стороны, их поступкам свойственны нецеленаправленность, отсутствие борьбы мотивов, импульсивность и в то же время негативизм. Работоспособность и продуктивность детей-олигофренов за­висят в определенной степени и от темперамента: при эре- тическом типе деятельность страдает из-за большой подвиж­ности, неусидчивости, суетливости и отвлекаемости; при тор- пидном типе работоспособность снижена за счет вялости, инертности, слабости побуждений. Деятельность больных также определяется степенью интеллектуального дефекта и уровнем зрелости личности. Дети с неглубоким умственным недоразвитием могут обнаруживать достаточную активность и целенаправленность в овладении простыми трудовыми на­выками, хорошо приспосабливаются к различным жизненным ситуациям ,и в дальнейшем осваивают относительно неслож­ные виды труда. Вместе с тем слабость осмышления и недо­статочная критичность все же мешают им ориентироваться всесторонне, быть гибкими и самостоятельными. В связи с повышенной подражательностью, внушаемо­стью, несамостоятельностью и слабостью осмышления пове­дение детей часто находится в большой зависимости от вле­чений и аффектов, а также от ситуации и обстоятельств. Уровень зрелости личности умственно отсталых детей опре­деляется степенью интеллектуального недоразвития, возрас­том, условиями воспитания, обучения и другими факторами. Умственно отсталые, как правило, обнаруживают повышен­ную самооценку, что свидетельствует о их психической не­зрелости (Л. С. Выготский, 1956; С. Я. Рубинштейн, 1970, и др.), в то же время личностные притязания у них выраба­тываются с определенными трудностями, а у глубоко слабо­умных детей они отсутствуют (Б. В. Зейгарник, 1965; Л. В. Викулов, 1965; и др.). К числу наиболее частых и постоянных проявлений оли­гофрении относятся также признаки недоразвития в двига­тельной сфере, которое проявляется прежде всего в запазды­вании и замедлении темпа развития локомоторных функций, в непродуктивности и недостаточной целесообразности по­следовательных движений, в двигательном беспокойстве и суетливости. Движения детей бедны, угловаты и недостаточ­но плавны. Относительно большая недостаточность присуща тонким и точным движениям, жестикуляции и мимике. При локальном органическом поражении центральной нервной системы могут отмечаться более грубые и изолированные расстройства в двигательной сфере. В зависимости от глубины психического дефекта при оли­гофрении выделяют три сто и сии психического не­доразвития: дебильность, пмбецильность и идиотию, что имеет важное практическое значение для определения воз­можности обучения и социальной адаптации больных. Соот­ношение дебильности, имбецильиостн и идиотии составляет примерно 75%, 20% и 5%' (Е. О. Lewis, 1920, цит. по W. May­er-Gross, Е. Slater, М. Roth, 1960). Дебильность — легкая степень психического недораз­вития (IQ — 50—70). При хорошем внимании и хорошей ме­ханической памяти дети способны к обучению но специаль­ной программе вспомогательных школ, основанной на конкретно-наглядных методах обучения, овладевают опреде­ленными трудовыми навыками и могут проявлять самостоя­тельность в несложных трудовых процессах. Обычно умст­венное недоразвитие с годами становится менее заметньш. У больных повышается уровень отвлеченного мышления, ло­гических процессов, ассоциаций, обиходная речь становится мало отличимой от речи интеллектуально полноценных детей и подростков. При легкой дебильности возможна пол­ная социальная адаптация подростков с приспособлением их и продуктивностью в ряде несложных профессий. Имбецильность — средняя и выраженная степень ум­ственной отсталости (IQ=20—50). Мышление имбецилов конкретно, непоследовательно, тугоподвижно. Образование отвлеченных понятий по существу недоступно. Запас сведе­ний и представлений ограничен узким кругом сугубо бы­товых, повседневных вопросов. Отмечается резкое недораз­витие восприятия, внимания, памяти. Речь косноязычна и аргамматична, словарный запас беден и состоит из наибо­лее часто употребляемых в обиходе слов и выражений. Раз­витие статических и локомоторных функций резко задержано, и они недостаточно дифференцированы. Имбецилы необу­чаемы по программам вспомогательных школ. При относи­тельно хорошей механической памяти некоторые из пнх мо­гут овладеть буквами и порядковым счетом, но пользуются ими механически. Им доступны навыки самообслуживания и элементарные трудовые процессы, но к самостоятельной трудовой деятельности они в большинстве случаев неспособ­ны. Имбецилы легко дают неадекватные реакции, иногда бывают злобными и агрессивными. У некоторых отмечается повышение и извращение влечений. Повышенная внушае­мость и подражательность нередко способствуют появлению асоциальных форм поведения. Идиотия — самая глубокая умственная отсталость (IQ менее 20), при которой почти полностью неразвиты мыш­ление и речь. Реакция на окружающее резко снижена, вос­приятия слабо дифференцированы. Эмоции элементарны и в основном определяются инстинктивной жизнью — чувством удовольствия и неудовольствия. Статические и локомоторные функции грубо недоразвиты, многие больные не умеют сто­ять и ходить. При идиотии одни больные вялы, малоподвижны, подол­гу пребывают в однообразном положении, другие беспокой­ны, двигательно возбудимы, совершают стереотипные движе­ния, легко дают состояния психомоторного возбуждения с элементом ярости и агрессии, а некоторые — с аутоагрессией (царапают себя, кусают, наносят удары). Часто отмечается повышение и извращение влечений (упорная мастурбация, поедание нечистот и др.). При идиотии обычно наблюдаются грубые дефекты физического развития и выраженные невро­логические симптомы. Жизнь олигофренов в степени идиотии протекает на инстинктивном, безусловнорефлекторном уров­не. У них не развиваются навыки опрятности и самообслужи­вания. Они постоянно нуждаются в постороннем надзоре и уходе. В соматическом статусе больных олигофренией часто отмечаются признаки физического недоразвития, дис- генезии и дисплазии, многие из которых соответствуют эм­бриональным этапам развития органов и систем. В ряде слу­чаев они дают возможность судить о времени воздействия патогенного фактора, а их типичное сочетание позволяет вы­делять отдельные дифференцированные формы олигофрении (болезнь Дауна, микроцефалия и др.). Физическое развитие больных олигофренией часто отстает от возрастной нормы и характеризуется непропорциональностью строения тулови­ща и конечностей, искривлениями позвоночника, признака­ми церебрально-эндокринной недостаточности (ожирение, недоразвитие половых органов, нарушение темпа и сроков формирования вторичных половых признаков). Неврологические проявления при олигофрении неспецифичны, но в определенной степени отражают тяжесть и характер поражения центральной нервной системы. При эмбриопатиях одним из наиболее постоянных симптомов яв­ляется мышечная гипотония. При наличии экзогенно-органи­ческих внутриутробных и постнатальных повреждений могут отмечаться общемозговые и локальные органические невро­логические симптомы, включая парезы, параличи, эиилепти- формиые припадки и диэнцефальные нарушения. Неврологи­ческие симптомы при олигофрении в основном носят резиду­альный характер, при энзимопатиях в первые годы жизни ребенка возможно некоторое утяжеление неврологических расстройств. При некоторых формах олигофрении структура психиче­ского недоразвития неравномерна и не исчерпывается только основными, характерными симптомами слабоумия. В связи с этим выделяют атипичные и осложненные вари­анты олигофрении (М. С. Певзнер, 1959; С. С. Мнухин, 1961; Г. Е. Сухарева, 1965, и др.). К атипичным формам от­носят случаи олигофрении с неравномерной структурой пси­хического дефекта, проявляющейся либо в одностороннем развитии какой-либо психической функции, либо в призна­ках парциального психического недоразвития. При ослож­ненных формах в структуре психического недоразвития на­блюдаются дополнительные психопатологические синдромы, неспецифичные для олигофрении (астенический, энилепти- формный, психопатоподобный и др.). Однако выделение ати­пичных и осложненных вариантов олигофрении имеет услов­ный характер. Атипичная олигофрения нередко наблюдается при гидроцефалии. У таких больных отмечаются избиратель­но развитые способности, хорошая механическая память, от­носительно богатая по запасу слов и грамматически правиль­ная речь со склонностью к болтливости и рассуждательству, иногда — своеобразная способность к счетным операциям. К атипичным формам относятся также варианты психическо­го недоразвития при наличии локального дефекта в связи с поражением определенных мозговых структур (лобные и те­менные доли, подкорковые образования и др.). При этих фор­мах наблюдается зрительная и слуховая агнозия, апраксия, аграфия, алексия. Так, при недоразвитии нижних отделов премоторной области левого полушария обнаруживается пре­имущественное недоразвитие речедвигательных функций, ко­торое проявляется в нарушении формирования навыков чте­ния и письма. М. С. Певзнер (1959) описала атипичную форму олигофре­нии при недостаточности лобных систем, в клинической кар­тине которой отмечается нарушение целенаправленной дея­тельности, изменение психического тонуса, стремление повторять слова, фразы и движения окружающих, некритич- ность, эйфорический фон настроения, иногда — дурашли­вость. С. С. Мнухин (1961) выделил астеническую форму олигофрении, при которой достаточный уровень развития па­мяти и речи сочетается с отсутствием способности к овладе­нию элементарными навыками чтения и письма, а также ато­ническую форму, которая отличается наличием аутистическо­го поведения, слабости активности и побуждений. По нашим наблюдениям (Е. И. Кириченко, 1965), атипичны также про­явления олигофрении у детей, страдающих церебральным параличом. Эти дети, научившись читать и писать, часто ока­зываются несостоятельными при выполнении элементарных счетных операций. У них обнаруживается недоразвитие вре­менных и пространственных представлений -и понятий. Динамика олигофрений обусловлена прежде все­го процессами компенсации и репарации, а также эволюци­ей возрастного созревания. Такой вид динамики принято оп­ределять как «непрогредиентную» (по П. Б. Ганнушкину,. 1933) или «эволютивную (по Г. Е. Сухаревой, 1965). Кроме того, на динамику олигофрений влияют состояния декомпен­сации в связи с дезорганизацией функционально недостаточ­ных систем мозга под влиянием неблагоприятных внешних и внутренних факторов и вследствие отсутствия адекватных мер воспитания и тренировки этих систем. Так называемая положительная эволютивная динамика олигофрении выражается в постепенном улучшении интел­лектуальных показателей, развитии процессов абстрагирова­ния и обобщения, совершенствовании речи и моторики, поло­жительных сдвигах в темпе и переключаемости психических процессов, повышении уровня личности, критического отно­шения к окружающему. У ряда больных по мере возрастной эволюции и под влиянием лечебно-коррекционных мероприя­тий отмечается обратное развитие некоторых болезненных проявлений (двигательной расторможенности, импульсивно­сти, негативизма), нивелируются церебрастенические рас­стройства, сглаживается неврологическая симптоматика. К концу обучения во вспомогательной школе многие подро­стки с дебильностью оказываются способными к выбору оп­ределенной профессии и относительно неплохо приспосабли­ваются в жизни (Л. И. Порция, 1961; М. С. Певзнер, 1963; В. И. Лубовский, 1963; О. Е. Фрейеров, 1964; Г. Е. Сухарева, 1965; И. А. Юркова, 1970). О. Connor и J. Tizard (1953), обобщая собственные наблюдения и данные исследований других авторов, указывают, что около 80% лиц, которые в детстве были определены как умственно отсталые (дебиль­ные), в дальнейшем по клиническим проявлениям и психо­метрическим показателям мало чем отличались от нормаль­ных людей. Это привело авторов к убеждению, что «дебильность» не является постоянным, зафиксированным со­стоянием и может изменяться в процессе роста, воспитания, обучения и практической деятельности. О возможности положительных сдвигов в динамике оли­гофрении свидетельствуют также данные судебных психиат­ров (О. Е. Фрейеров, 1964). Благоприятная динамика олиго­френий зависит от многих моментов, в частности: от глуби­ны интеллектуального и общего психического дефекта, темперамента, клинической формы олигофрении, возраста больного, а также от своевременности начала лечебно-кор» рекдионных мероприятий и наличия или отсутствия допол­нительных патогенных влияний. При выраженных степенях интеллектуального недоразвития компенсаторные возможно­сти значительно ниже, чем у больных с легкими степенями •олигофрении, у которых «зона ближайшего развития» (по Л. С. Выготскому) шире. При адекватных условиях жизни, воспитания и обучения они способны достигнуть известных успехов и относительно хорошего уровня социальной адап­тации. По данным Д. Е. Мелехова (1970), 77% дебилов ока­зываются «систематически трудоспособными». Положительная динамика зависит также от уровня раз­вития личности и особенностей эмоцнопально-волевой сферы больного. Даже в случаях имбецилытсти при отсутствии вы­раженных расстройств личности и поведения возможна от­носительно хорошая компенсация и социальная адаптация. Так, по данным Д. Е. Мелехова (1970), 66% имбецилов ока­зываются трудоспособными в специально организованных условиях. Возможности положительной динамики психиче­ского развития значительно выше у олигофренов эретическо- го типа. Вместе с тем у них даже при неглубоких степенях умственной отсталости чаще возникают состояния декомпен­сации. Следует отметить, что в процессе развития и под влия­нием внешних факторов возможен переход эретических форм в торпидные (О. Е. Фрейеров, 1964; Е. Kraepelin, 1915). Динамика может зависеть и от клинической формы забо­левания. Так например, у больных микроцефалией возмож­ности дальнейшего развития психики чрезвычайно ограниче­ны. Эволютивная динамика олигофрений, возникших вслед­ствие родовой травмы или перенесенных в раннем детстве мозговых инфекций, зависит от времени поражения централь­ной нервной системы, тяжести и распространенности патоло­гического процесса, от наличия или отсутствия грубых мор­фологических изменений. Менее изучены вопросы динамики клинических проявлений в зависимости от возраста больного. Общей тенденцией является замедленный темп психического развития в первые годы жизни ребенка. В то же время в пе­риод первого возрастного криза, более поздно наступающего у этих детей, наступает эмоциональное оживление, повыша­ется интерес к окружающей обстановке и людям, начинается пассивное и активное усвоение навыков и норм поведения. В период второго возрастного криза (7—8 лет), наряду с продолжающимся развитием, нередко, особенно при ослож­ненной олигофрении, возникает декомпенсация, связанная с началом школьного обучения. Состояние декомпенсации, сни­жение уровня продуктивности, как правило, наступает также в пубертатном возрасте. В постпубертатном периоде почти всегда отмечается значительное улучшение состояния по сравнению с периодом пубертатного криза, что проявляется ■^.большей психической активности, в упорядоченности пове­дения, более дифференцированном отношении к окружаю­щему, повышении самосознания и ответственности. Степень компенсации и возможности дальнейшего развития значи­тельно возрастают при своевременно начатых и правильно v организованных лечебно-коррекционных мероприятиях. От­сутствие положительного влияния окружающей среды, недо­статочность речевого контакта отрицательно сказываются на развитии ребенка-олигофрена, делают его практически бес­помощным. Опыт медико-педагогической работы с олигофре­нами (Г. Я. Трошин, 1915; JI. И. Порция, 1961; М. С. Певзнер, 1970, и др.) убедительно доказал, что прогноз и социальная адаптация детей и подростков, страдающих олигофренией, зависят от рано начатой социально-трудовой деятельности больных, независимо от формы и степени интеллектуального дефекта. Отрицательная динамика олигофрений в виде состояний декомпенсации чаще обнаруживается в периоды возрастных кризов и встречается преимущественно при осложненных формах олигофрении. В генезе декомпенсаций большую роль, по-видимому, играют ликвородинамические и сосудистые на­рушения, а также эндокринно-гуморальные сдвиги, связан­ные с пубертатным периодом. Проявления состояний декомпенсаций разнообразны. Наиболее часто они вы­ражаются церебрастеничсскими состояниями. Появлению их способствует наличие остаточных явлений гидроцефалии. Декомпенсации этого типа могут быть вызваны так­же повторными черепно-мозговыми травмами, инфек­циями и интоксикациями. Церебрастения проявляется головными болями, головокружениями, расстройствами сна, колебаниями настроения, повышенной утомляемостью, рас­стройствами внимания и памяти. У детей и подростков с торпидными чертами усиливается вялость, адинамия, у эре- тичных — повышается психомоторная расторможенность. Не­редко, особенно при дисгармонически протекающем пубер­татном кризе и у подростков с выраженной церебрально­эндокринной недостаточностью, возникают расстройства влечений (мастурбация, сексуальные притязания к окружаю­щим). Одним из проявлений декомпенсации олигофрении явля­ется синдром уходов и бродяжничества, в основе которого чаще всего лежит патология влечений (И. А. Юркова, 1970). Об этом свидетельствует как характер уходов (их не­одолимость, получение особого удовольствия от езды, ходь­бы и др.), так и наличие других проявлений патологии вле­чений (сексуальная расторможенность, агрессшшо-спднсти- ческис тенденции,, повышенный аппетит и пр.). У детей с неглубокой умственной отсталостью под влиянием психотрав- мирующих факторов могут возникать невротические расстройства в виде страхов, тревоги, колебаний на­строения, системных невротических реакций (тики, заикание, энурез и энкопрез, расстройства сна и аппетита). Особенно часто невротические расстройства возникают при ошибочном помещении умственно отсталого ребенка в массовую школу либо при неправильном выборе класса, без достаточного учета степени интеллектуальной недостаточности. В таких - случаях наступает состояние школьной дезадаптации, теря­ется интерес к учебе, появляются страх и тревожность, рас­стройства сна, энурез и пр. У ряда детей возникают реакции пассивного протеста в виде негативистического поведения, отказа от учебы, уходов из школы. В пубертатном периоде психотравмирующий характер приобретают ситуации, свя­занные с переживанием собственной неполиоцснпости, невоз­можностью принимать участие в жизни здоровых подростков, неправильное отношение окружающих к умственно отсталому подростку. В более тяжелых случаях возможно возникнове­ние реактивных состояний с субдепрессией, суицидальными мыслями и даже попытками. Неправильные условия воспи­тания и обучения могут вызывать патохарактерологические реакции, закрепление которых иногда становится основой появления патологических черт характера (В. В. Ковалев, 1971; Б. Б. Воронков, 1976; Б. Е. Микуртумов, 1976; A. Psar- ska, 1972; I. Trippi, 1973; I. Komender, 1974). Эпизодические и рецидивирующие психозы при олигофрении описаны многими отечественными (В. П. Сербский, 1912; Н. И. Фелинская, 1950; О. Е. Фрейе­ров, 1964; Г. Е. Сухарева, 1965; О. Д. Сосюкало, 1964; Д. Н. Исаев, 1976) и зарубежными авторами (I. Luther, 1913; R. Neustadt, 1931; W. Medow, 1935; J. Brendel, 1954, и др.). Большинство авторов рассматривают эти психозы как специфичные для умственно отсталых. Их клиническая картина и течение отличаются от других форм психических заболеваний (шизофрения, циркулярный психоз, экзогенные психозы), которые могут развиваться на основе умственной отсталости. Психозы этой группы описывались разными ав­торами под различными названиями («психозы у олигофре­нов», «психозы при дебильности», «аморфные психозы» и т. п.). Подчеркивается большая частота их возникиовеиия в пубертатном и юношеском возрасте (О. Д. Сосюкало, 1964; Г. Е. Сухарева, 1965). В этиологии и патогенезе пси­хозов у олигофренов предполагается роль сосудистых и лик- вородинамических расстройств. Возникновение психозов в пе­реходной фазе развития, чаще всего в период полового со­зревания свидетельствует также о патогенетической роли дисгармонически протекающего пубертатного криза. У дево­чек психозы обычно совпадают с началом менструаций. 'Хотя психозы часто возникают в связи с воздействием внешних факторов (психогенных или экзогенно-органических), в клинической картине заболевания не всегда удастся отме­тить симптомы, типичные для психогенных или инфекцион­ных психозов. Проявления психозов у олигофренов атипичны как по клинике, так и по течению. Основная симптоматика олигофрении достаточно ярко выявляется как в содержании психотических переживаний, так и в определенной специфич­ности самих психопатологических синдромов. Характерны бедность, элементарность психопатологических проявлений. У многих больных отмечаются соматоневрологические при­знаки: головные боли, головокружения, расстройства сна, резкая утомляемость и истощаемость, изменения уровня бодрствования сознания. Общей особенностью психозов у оли­гофренов является их эпизодичность. По окончании психоза состояние больного, как правило, возвращается к исходному. В ряде случаев наблюдается рецидивирующее течение с чет­кой сменой психотического состояния полным выздоровлени­ем. Приступ длится 1—2 нед. Светлые промежутки между психотическими приступами обычно продолжаются от 2 до 3—4 нед. В межприступные периоды могут наблюдаться ас­тенические проявления с головными болями, повышенной возбудимостью и раздражительностью, гиперестезией. Со временем отмечается постепенное уменьшение продолжи­тельности и тяжести приступов. В зависимости от преобла­дания в клинической картине тех или иных психопато­логических симптомокомплексов выделяют: а) психозы с преобладанием аффективных расстройств; б) психозы с пре­обладанием расстройств психомоторики (двигательного воз­буждения или ступора); в) бредовые состояния; г) галлюци­наторные эпизоды. Такое разделение носит условный харак­тер в связи с тем, что при повторных фазах психоза может происходить смена психопатологического синдрома, либо иметь место сочетание их в структуре одного приступа. Психозы с преобладанием аффективных расстройств чаще всего проявляются в форме дисфори- ческих и депрессивных состояний. Дисфорические психозы проявляются расстройствами настроения тоскливо-злобного оттенка, раздражительностью, склонностью к агрессивным действиям. В эти периоды больные напряжены, негативистич- ны, нередко испытывают страх, тревогу. Отмечаются выра­женные головные боли, головокружения, расстройства сна. При выраженном дисфорическом состоянии может наблю­даться кратковременное расстройство сознания, чаще но ти­пу сумеречного, с последующей амнезией этого периода. Де­прессивные состояния обычно неглубоки, характеризуются монотонно-пониженным настроением с дисфорнческим или дистимипеским оттенком. Нередко депрессивные эпизоды со­ провождаются тревогой, недифференцированными страхами и боязливостью, растерянностью. У части подростков с не­глубоким интеллектуальным дефектом выявляются нестой­кие, неоформленные идеи отношения и самообвинения: боль­ные считают себя «плохими>, «дураками», им кажется, что на них смотрят, «хотят ггла.шть», иногда возможно суици­дальное поведение. Характерно обилие ипохондрических вы­сказываний и сенестонатип (II. И. Ковалевский, 1911; В. П. Сербский, 1912; Е. Kraepelin, 1915, и др.). Ипохондри­ческие жалобы характеризуются полиморфизмом, изменчиво­стью, колебаниями интенсивности патологических ощущений. По своему содержанию они примптинпы, конкретны, часто сопровождаются поисками помощи у окружающих, при них отсутствует бредовая интерпретация патологических ощу­щений. Психозы с преимущественно психомотор­ными нарушениями чаще возникают при более глубо­кой умственной отсталости. Они проявляются состояниями психомоторного возбуждения или заторможенности (ступо­ра). Состояния психомоторного возбуждения характеризуют­ся нецеленаправлениым, немотивированным возбуждением, сопровождающимся импульсивностью и агрессией, направ­ленной на окружающих или на себя. Больные набрасывают­ся на окружающих, избивают их, наносят себе повреждения, кусают себе руки, царапают лицо, бьются головой о стену. Ступорозные состояния отличаются двигательной затормо­женностью, повышением мышечного тонуса, проявлениями каталепсии, мутизмом, отказом от пищи. Часто наблюдается смена состояний возбуждения заторможенностью. В клини­ческой картине приступа могут быть аффективные колебания, страхи, тревожность, расстройства сна. Состояния возбуж­дения обычно кратковремспны (от нескольких часов до не- скольких- дней), заканчиваются вялостью, адинамией. По­вторные приступы, как правило, повторяют проявления пер­вой психотической вспышки. В отличие от кататонических расстройств при шизофрении кататоноподобные расстройства у олигофренов отличаются монотонностью проявлений как в период психотической вспышки, так и при последующих ре­цидивах. Кататоноподобные расстройства развиваются на фоне дисфорически-дистимического настроения. Негативизм обычно имеет пассивный характер, являясь выражением за­щитно-оборонительной реакции. По выходе из психоза боль­ные обнаруживают довольно живые и адекватные эмоцио­нальные реакции, а также типичные особенности олигофре­нического мышления, узкий круг интересов и представлений, слабость критики. Бредовые психозы у олигофренов встречаются нечасто. В большинстве случаев имеет место полиморфная клиническая картина с бредовыми включениями (О. Д. Со- скжало, 1964; Д. 3. Жарницкая* 1976). Психопатологические проявления элементарны, с примитивным содержанием, носят чувственный характер. Чаще наблюдаются рудиментарные идеи отношения, преследования, ипохондрические бредо*вые высказывания, которые характеризуются крайней обыденно­стью, «малым размахом», интерпретацией тех или иных ре­альных событий. Нередко имеют место идеи одержимости, колдовства. Бред не складывается в определенную систему, не имеет тенденции к генерализации. По выходе из психоти­ческого состояния у больных долго отсутствует критическое отношение к пережитому, остается убежденность в его ре­альности.' Галлюцинаторные эпизоды у больных оли­гофренией также носят элементарный характер (шумы, стуки, оклики). Больные плохо их дифференцируют, не могут описать. Часто галлюцинации возникают на фоне делириозно помраченного сознания. В этих случаях возникают длитель­ное возбуждение, страх, тревога, расстройства сна. Бредовые эпизоды и галлюцинаторные приступы по длительности не превышают 1У2 мес, остро начинаются и так же остро за­канчиваются, сменяясь церебрастеническими или психоорга­ническими проявлениями. Диагностик а олигофрении и детском возрасте долж­на опираться на установление определенной качественной структуры интеллектуального дефекта, центральное положе­ние в котором принадлежит недоразвитию высших сторон познавательной деятельности, на выявление отставания в психическом развитии ребенка, а также на отсутствие углуб­ления дефекта и других признаков прогредиентности. В груд­ном возрасте для диагностики олигофрении имеет значение своевременность развития локомоторных функций, особенно­сти эмоционального развития и психической активности, а также данные неврологического обследования: соотноше­ние с возрастом ребенка сохранности архаических автома­тизмов (рефлексы Моро, хватательный, выпрямления и др.). В раннем и преддошкольиом возрасте должны принимать­ся во внимание особенности игровой деятельности: наличие или отсутствие творческого элемента в игре. Для определе­ния глубины психического недоразвития и качественной ха­рактеристики структуры дефекта, помимо основного клини­ко-психопатологического метода применяется патопсихологи­ческое обследование, включающее исследование мышлечшя и предпосылок интеллектуальной деятельности (комбинатор­ной деятельности, памяти, внимания и др.). Важное значение для диагностики имеет педагогическая характеристика, от­ражающая возможности усвоения школьной программы, а гакже особенности личности ребенка. Анализ психопатологических проявлений дает возмож­ность выделять дополнительные психопатологические синд­ромы и диагностировать осложненные и атипичные формы олигофрении. Дплгно:* обычно подкрепляется результатами соматического и неврологического обследования и лабора­торными методами исследовании. При диагностике диффе­ренцированных форм олигофрении большое значение приоб­ретает установление определенного сочетания особенностей психопатологических проявлений с характерными сомато-нев- рологическими симптомами. При отсутствии специфических клинических признаков для диагностики применяются спе­циальные биологические методы (цитогенетический, биохими­ческий, иммунологический и др.)* Для диагностики ряда диф­ференцированных форм большое значение имеют и другие параклинические и лабораторные исследования (бактерио­логическое, иммунологическое, биохимическое и др.), которые позволяют диагностировать олигофрению, обусловленную токсоплазмозом, сифилисом, иммунологической несовмести­мостью матери и плода, наследственными болезнями обме­на и др. Важным условием дифференциальной диагностики олиго­френии является анализ динамики психического недоразви­тия и сопутствующих психических и неврологических нару­шений, так как синдром слабоумия может быть одним из клинических проявлений ряда наследственно-дегенеративных заболеваний (туберозный склероз, болезнь Стерджа — Вебе­ра, болезнь Вильсона — Коновалова и др.). Дифференци­альная диагностика. Отграничения от олигофрении требуют: 1) резидуальные органические деменции; 2) про­грессирующие деменции при текущих органических заболе­ваниях головного мозга; 3) состояние интеллектуального де­фекта в результате рано начавшихся и неблагоприятно про­текавших психических заболеваний (эпилепсия, шизофрения); 4) пограничные формы интеллектуальной недостаточности. Клинические особенности и степень интеллектуальных на­рушений при резидуальных деменциях зависят от характера и тяжести основного заболевания, от преимущест­венной локализации органического поражения головного моз­га, а также от возраста, в котором произошло поражение. Возрастной фактор может оказывать двоякое влияние на дальнейшую динамику органической деменции. При начале развития органического заболевания в возрасте моложе 3 лет всегда возникает опасность задержки развития мозговых структур. 3 связи с этим в клинической картине деменции у таких детей часто обнаруживается олигофреничсский компо­нент. Большое значение для дифференциальной диагностики имеет характер нарушения интеллектуальных функции. При деменциях в первую очередь страдают так называемые пред­посылки интеллекта (внимание, память, психическая актив­ность и др.), в то время как собственно познавательные функции нарушены в меньшей степени. В отличие от олиго­френий при деменциях имеется диспропорция между сте­пенью интеллектуального дефекта и нарушениями психиче­ской деятельности. Часто наблюдаются расстройства от­дельных высших корковых функций, в частности, пространственного анализа и синтеза, праксиса, а также ре­чевые нарушения по типу моторной, сенсорной или амнести- ческой афазий. При деменциях более грубо страдают крити­ка, целенаправленность поведения больного, продуктивность в различных видах деятельности. Эмоциональное снижение у больных с деменцией всегда выражено более резко, чем ин­теллектуальное, оно проявляется не только обеднением и уплощением эмоций, но часто и их диссоциированностью и неадекватностью. Таким образом, структура дефекта в це­лом отличается неравномерностью и мозаичностью. Помимо особенностей психопатологической структуры слабоумия, следует учитывать наличие и особенности сома­тических и неврологических признаков. В случаях деменций часто обнаруживаются более или менее выраженные локаль­ные неврологические расстройства, изменения на ЭЭГ и пнев­моэнцефалограмме. В соматическом статусе не выявляются частые при олигофрениях дисплазии телосложения и анома­лии отдельных органов. Дифференциально-диагностическое значение имеет также выяснение особенностей клинической динамики. При олиго­френии, как правило, имеется положительная эволютивная динамика. Динамика резидуальных деменций зависит от ха­рактера и локализации церебрального поражения, его глуби­ны и возраста, в котором было перенесено органическое за­болевание мозга. В ряде случаев динамика резидуальной деменции также может носить регредиентный характер за счет процесса репарации и компенсации. В группе прогрессирующих органических за­болеваний нервной системы ведущим и определяю­щим дифференциальную диагностику с олигофренией явля­ется критерий нарастания, прогрессирования клинических симптомов заболевания с неуклонной психической деграда­цией (нарастанием слабоумия). Исключая случаи заболева­ния в возрасте до 1 года, возникновению слабоумия при ор­ганических деменциях предшествует период нормального психического развития. Поэтому диагноз должен использо­вать анамнестические данные об особенностях развития ре­бенка до заболевания. Структура слабоумия при текущих ор­ганических церебральных процессах имеет характерные для состояний деменции признаки: неравномерность, мозаич­ность психического дефекта, более грубые нарушения влече­ний и инстинктов, наличие локальных корковых нарушений, постепенная утрата навыков и знаний, приобретенных в про­цессе индивидуального развития и обучения. Однако при выраженных степенях слабоумия и раннем начале заболева­ния приведенные особенности могут нивелироваться. В этих случаях основное значение приобретают данные о течении заболевания с тенденцией к утяжелению и усложнению пси­хического состояния, а также присоединение неврологических и соматических расстройств. Особое дифференциально-диагностическое значение име­ют специфические сомато-неврологические симптомы, свой­ственные отдельным формам прогрессирующих церебраль­ных органических заболеваний. При некоторых из этих забо­леваний (туберозный склероз, болезнь Стэрджа — Вебера, амавротическая идиотия) особенности структуры психиче­ского дефекта изучены более подробно (С. С. Мнухин, 1960; Г. Е. Сухарева, 1965; А. И. Миронов, 1969; Л. М. Калинина, . Приводим краткую характеристику некоторых форм текущих органических (в основном наследственно-дегенера­тивных) заболеваний головного мозга, сопровождающихся прогрессирующей деменцией. Туберозный склероз (болезнь Бурневиля, эпилоя) является семейно-наследственным заболеванием из группы факоматозов с преимущественно доминантным типом насле­дования (С. Н. Давиденков, 1932; L. Penrose; 1959; Т. Ga- saut, 1967, и др.)* Некоторые исследователи рассматривают туберозный склероз как неопластический процесс (A. Ferro- го, М. D. Doolitte, 1936). По современным представлениям, в основе патологического процесса при туберозном склерозе лежит сочетание иеоплазий и наследственных дисплазий. Клиническая картина характеризуется прогрессирующим слабоумием, системным поражением кожи и эпилептиформ- ными припадками. Кожные симптомы при туберозном скле­розе носят вид опухолевидных, розовато-желтых образова­ний величиной с просяное зерно, располагающихся на крыль­ях носа и щеках симметрично в форме бабочки (adenoma sebaceum). Узелки могут распространяться на слизистую щек и на кожу поясницы (/«шагреневая кожа»). Характерны также глазные симптомы: хориоретинальные очаги, различные проявления врожденных дисплазий, гипо­плазия дисков зрительных нервов, помутнение хрусталика. В половине наблюдений на рентгенограмме наблюдаются внутримозговые петрификаты, явления гидроцефалии, очаги склероза в костях свода черепа. У некоторых больных обна­руживаются явления микроцефалии, гемиатрофии мозга, а также участки разрежения костной ткани. Неврологиче­ская картина характеризуется преимущественно пирамидной симптоматикой, часто — явлениями гемипареза. При раннем начале заболевания появление эпилептиформных приступов совпадает с началом слабоумия. При возникновении заболе­вания в более старшем возрасте (старше 3 лет) появление припадков предшествует слабоумию. Преобладают прогно­стически наиболее неблагоприятные — пропульсивные при­падки, к которым быстро присоединяются генерализованные судорожные приступы, имеющие тенденцию к серийности. Аденомы сальных желез появляются в возрасте V/2—5 лет. Психопатологическая симптоматика и структура интел­лектуального дефекта зависят от возраста, в, котором мани­фестировало заболевание, и степени злокачественности тече­ния (Л. М. Калинина, 1973). У детей со злокачественным типом течения нервно-психические нарушения наступают уже на 1-м году жизни и носят выраженный прогредиентный ха­рактер. Преобладают пароксизмы пропульсивного, тониче­ского и фокального характера. Отмечается выраженная склонность к серийному течению припадков. Уже к 2—3 го­дам формируется глубокое слабоумие со сложной структурой дефекта, сочетанием симптомов недоразвития с симптомами выпадения. Недоразвитие интеллектуальных функций часто соответствует идиотии или глубокой имбецильности. Наряду с признаками умственной отсталости наблюдаются состояния психомоторного возбуждения или заторможенности с элемен­тами застывания, двигательными стереотипиями, вычурными движениями, импульсивными поступками, что иногда прида­ет заболеванию шизофреноподобную окраску. При менее глубоких проявлениях недоразвития дети ов­ладевают элементарной речью, некоторым запасом сведений и навыков, но и у них отчетливо обнаруживаются грубые расстройства внимания, памяти, целенаправленности поведе­ния, инертность психики, снижение побуждений, расторможе­ние влечений. На общем эйфорическом фоне настроения мо­гут возникать вспышки немотивированной агрессии, возбуж­дения. Другим типом слабоумия при туберозном склерозе является органическая деменция при относительно неглубо­ком общем психическом недоразвитии. Этот тип слабоумия развивается чаще при возникновении заболевания в возрасте после 3 лет и начале прогрессирования болезненного процес­са в позднем дошкольном или школьном возрасте. При этом эпилептиформные пароксизмы появляются в начале заболе­вания (в возрасте 3—4 лет) после периода нормального раз­вития ребенка, но в дальнейшем не обнаруживают выражен­ной прогредиентности. Появление психических расстройств совпадает с возобновлением и утяжелением эпилептических приступов, усилением неврологических симптомов. В ряде случаев преобладают изменения личности по эпилептическо­му тину (Л. М. Калинина, 1973). По мнению Л. М. Калининой (1973), тип слабоумия зави­сит не только от характера точения, по и от преимуществен­ной локализации процесса (лобпо-базалыюй или подкорко- во-диэнцефалыюп). Нол ее тяжелое слабоумие с общим пси­хическим недоразвитием по типу олигофрении наблюдается при диффузном характере поражения головного мозга с ак­центом на лобных отделах. Пока не ясно, зависит ли нара­стание слабоумия от самого прогредиентного 'процесса или от тяжести и частоты припадков. Основными критериями от­граничения туберозного склероза от олигофрении являются неравномерный характер слабоумия с преобладанием нару­шений предпосылок интеллектуальной деятельности, наличие характерной триады симптомов (аденомы сальных желез, эпилептиформные приступы, слабоумие), а также данные па­раклинических исследований (глазного дна, рентгенография черепа). Нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузе- н а) — прогрессирующее наследственно-дегенеративное забо­левание, наследуемое предположительно по аутосомно-доми- нантному типу. Характерными клиническими проявлениями заболевания являются коричневатые (цвета «кофе с моло­ком») пигментные пятна на коже и опухоли (нейрофибромы) по ходу нервных стволов. В неврологическом статусе отмеча­ются расстройства кожной чувствительности. Опухолеподоб­ные узелки могут образовываться также в коре и подкорко­вых ганглиях больших полушарий, что рассматривается как источник церебральных нарушений, в том числе прогресси­рующего слабоумия и эпилептиформных припадков (Л. О. Ба­далян, 1975; Н. Harbauer, 1974). Мозговые проявления за­болевания, включая интеллектуальное снижение, могут воз­никать в любом возрасте, чаще в школьном и пубертатном. Возможны относительно благоприятно текущие случаи за­болевания без выраженных явлений слабоумия. Помимо из­ложенных характерных особенностей клинической картины, дифференциально-диагностическое значение при отграниче­нии от олигофрении может иметь обнаружение на Глазном дне мелких узелков и бляшек. Энцефало-тригеминальный ангиоматоз (бо­лезнь Стерджа — Вебера) относится к прогрессирующим за­болеваниям нервной системы с предположительно аутосом- но-доминантным типом наследования при очень низкой пене- трантности (Л. О. Бадалян, 1975). Часто сочетается с другими синдромами наследственной патологии. Патоморфо­логические исследования выявляют ангиоматоз кожи, мягких мозговых оболочек головного и спинного мозга, внутренних органов, хориодальных сплетений глазных яблок. Клиника заболевания в типичных случаях характеризуется классиче­ской триадой симптомов (ангиома кожи лица, врожденная глаукома, нарушения со стороны головного мозги, связан­ные с ангиоматозом мозговых оболочек). Ангиомы кожи, ко­торые обнаруживаются с рождения и имеют вид «пылающих пятен», локализуются на лице главным образом по ходу ин­нервации тройничного нерва, реже на туловище и конечно­стях. Глаукома выявляется у детей в возрасте от 1 года до 15 лет, чаще на стороне ангиомы лица. Могут наблюдаться ангиомы хориоидальных сплетений и радужной оболочки глаз. Неврологические симптомы проявляются судорожными очаговыми припадками с выраженной склонностью к серий­ности. По мере прогрессирования процесса припадки приоб­ретают генерализованный характер. На стороне лица, про­тивоположной ангиоме, часто обнаруживаются парезы и па­раличи центрального характера. В ряде случаев они возника­ют после судорожного приступа. На рентгенограмме черепа отмечаются кальцификаты в затылочных и теменных отделах головного мозга. Клиническая картина слабоумия во многом сходна с пси­хическими изменениями при туберозном склерозе. Как и при болезни Бурневиля, наблюдаются формы, начинающиеся очень рано (у детей моложе I—IV2 лет). В этих случаях развивается слабоумие с выраженным олигофреническим компонентом. Однако такой вариант встречается реже. Чаще наблюдаются случаи интеллектуальной недостаточности, близкие по степени к дебильности. В литературе имеются указания на возможность случаев заболевания без явлений слабоумия. Психопатологическая структура рано возникаю­щих вариантов слабоумия отличается преобладанием вяло­сти, инертности, апатико-адинамических проявлений. При обострении заболевания или после серийных эпилептиформ- ных припадков могут возникать состояния психомоторного возбуждения. На фоне легких признаков психического недо­развития в возрасте 4—5 лет начинает прогрессивно нара­стать слабоумие. Не всегда удается установить корреляцию между степенью прогредиентности слабоумия и характером эпилептиформных пароксизмов. По мнению А. И. Миронова (1970), прогрессирование слабоумия больше зависит от ди­намики ангиоматозного процесса. Клиника слабоумия может в одних случаях проявляться симптомами органической де­менции, в других — слабоумием, сходным с эпилептической деменцией, в третьих — сочетанием тех и других признаков. При отграничении от олигофрении необходимо опираться на типичное для болезни Стерджа — Вебера сочетание слабо­умия, эпилептиформных припадков, ангиомы кожи, врожден­ной глаукомы, а также течение с обострениями и ремис­сиями. Ц с р о б р о р е т и н а л ь н ы й ангиомп том (болезнь Гиппсля — Линдау) нередко имеет сомспныи характер, на- следуется по аутосомно-доминаитиому типу, часто проявля­ется в детском возрасте, преимущественно у мальчиков. Па­тогенез болезни связывают с системным новообразованием сосудов на почве врожденных наследственных пороков раз­вития. В сетчатке глаза и в головном мозге (преимуществен­но в мозжечке) образуются ангиомы с разрастающейся глиоз- ной тканью и множественными кистами. На глазном дне обнаруживаются расширение и извитость сосудов, псевдо­невриты, пигментные изменения. В области макулы иногда имеется картина звезды. При прогрессировании заболевания развивается картина глаукомы, отслойка сетчатки, катарак­та. В неврологическом статусе отмечаются мозжечковые рас­стройства: атаксия, нистагм, адиадохокинез и др. Часто на­блюдаются симптомы гидроцефалии. На рентгенограмме че­репа выявляются кальцификаты. У части больных развива­ется слабоумие с картиной органической деменции. Диагноз ставится на основании характерного сочетания слабоумия с симптомами поражения мозжечка и описанными глазными изменениями. Амавротическаяидиотия (болезнь Тея -Сак- с а, церебромакулярная дегенерация) — группа редких на­следственных заболеваний, основными клиническими при­знаками которых являются нарастающее слабоумие, быстро достигающее степени идиотии, прогрессирующее падение зрения вплоть до полного амавроза и распространенные па­раличи. По мнению современных исследователей (Л. О. Ба­далян, Ю. Е. Вельтищев, В. А. Таболин, 1971; М. Б. Цукер, 1972; L. Crome, J. Stern, 1972, и др.), амавротическая идио­тия носит отчетливый семейный характер и наследуется по аутосомно-рецсссивиому типу. Распространенность состав­ляет 1 :250 ООО. В основе заболевания лежит генетически об­условленное нарушение обмена лппидон, которое сопровож­дается повышенным отложением их в нейронах коры боль­ших полушарий, мозжечка и ряда других отделов центральной нервной системы, а также в ганглиозных клет­ках сетчатки глаза, особенно в области желтого пятна, что ведет к дегенеративным изменениям и гибели нерв­ных клеток. В клинике амавротической идиотии различают пять форм. Клинические проявления более полно изучены при ранней форме „(Тея — Сакса), которая начинается на 1-м году жизни ребенка. Первые признаки заболевания проявляются в снижении активности и подвижности ребенка, появлении безразличия к окружающим. Быстро нарастают вялость, ади­намия, замедление и ограничение движений, теряются приоб­ретенные навыки. При дальнейшем прогрессировании забо­левания утрачиваются условно- и безусловнорефлекторные реакции (ориентировочные, защитные, оборонительные). В течение нескольких месяцев развиваются глубокое слабо­умие и двигательные нарушения в виде параличей, стойкого повышения мышечного тонуса, а в дальнейшем — картина де- церебрационной ригидности. Наряду с быстрым нарастанием слабоумия и параличей сравнительно быстро прогрессирует снижение зрения до степени полной слепоты. На глазном дне при этом обнаруживаются характерные для данного заболе­вания изменения — атрофия сосков зрительных нервов и по­явление в области желтого пятна белесоватого помутнения, в середине которого расположено вишнево-красное пятно. В некоторых случаях этот важный диагностический признак может отсутствовать. Часто встречается гиперакузия. Могут наблюдаться и другие, менее постоянные симптомы: судо­ рожные припадки, нистагм, неравномерность зрачков, пони­жение слуха, гиперкинезы или атаксия, псевдобульбарные расстройства и др. Нередко встречаются разнообразные эн­докринные и вегетативные расстройства: ожирение, гипертер­мия, гипергидроз, слюнотечение, общее истощение, расстрой­ства деятельности желудочно-кишечного тракта и т. д. При юношеской форме (Баттена — Шпиль- мейера — Фогта) первые клинические проявления забо­левания обнаруживаются в возрасте от 6 до 14 лет. Эта фор­ма характеризуется более медленным типом течения. Так же как и у детей раннего возраста, заболевание начинается по­степенным нарастанием симптомов вялости и апатии, утра­той приобретенных навыков. Расстраивается речь вплоть до полной ее утраты, у школьников нарушаются навыки письма и чтения. Слабоумие не достигает столь глубокой степени, как при ранней детской форме. Не во всех случаях наступает полная слепота. Двигательные нарушения чаще проявляют­ся в виде нарушений мышечного тонуса, гиперкинезов, псев- добульбарной дизартрии. На глазном дне у больных с этой формой нет типичного «вишневого пятна», преобладают атрофия зрительных нервов и явления пигментного ри- тинита. Промежуточное положение между описанными клиниче­скими формами занимает так называемая поздняя дет­ская форма (Бильшовского — Янского). Она ма­нифестирует в возрасте 2—4 лет, характеризуется более мед­ленным течением по сравнению с ранней формой и заканчи­вается летально спустя 3—4 года после начала заболевания. Так же как при юношеской форме, клинические проявления здесь менее специфичны, часто отсутствуют характерные из­менения в области желтого пятна, экстрапирамидпые и моз­жечковые расстройства преобладают над параличами, но мно­гих случаях наблюдаются судорожные припадки. Врожденная форма (Нор мен а — Вуда) встре­чается крайне редко, характеризуется наличием микроцефа­лии или гидроцефалии, судорогами и параличами уже в пе­риод новорожденное!-!! п быстрым легальным исходом. Поздняя форма (Куфса) возникает у взрослых лиц молодого возраста. Диагностика амавротической идиотии опирается на нали­чие характерной триады: прогрессирующего слабоумия, на­растающей слепоты и параличей. Для дифференциальной диагностики с олигофренией имеют значение данные анамне­за, свидетельствующие о периоде нормального психического и моторного развития ребенка, который предшествовал за­болеванию, а также указания на сходные случаи заболева­ния у ближайших родственников. Отграничения от олигофрении требуют также психоорГа- нические синдромы с интеллектуальной недостаточностью при так называемых лейкоэнцефалитах (подострых прогрессирующих панэнце'фа литах). Отграничение лейкоэнцефалитов от олигофрении вызывает затруднения в тех случаях, когда заболевание протекает относительно мед­ленно, с преобладанием психических расстройств на первых этапах заболевания. Основными критериями отграничения являются возникновение психических расстройств в возрасте 5—12 лет после этапа нормального физического и психиче­ского развития, а также прогрессирующее течение с нараста­нием слабоумия и с присоединением в дальнейшем характер­ных двигательных и глазных симптомов. Не типично для оли­гофрении волнообразное течение с чередованием обострений и ремиссий. Кроме того, структура психического дефекта при панэнцефалитах не характерна для олигофрении. Основное место в ней принадлежит нарастающим психоорганическим проявлениям, а также распаду приобретенных ранее навы­ков и знаний. Важное дифференциально-диагностическое значение имеет также наличие расстройств высших корковых функций. При дифференциации олигофрении и состояния слабоумия у детей с рано начавшейся эпилепсией следует иметь в виду, что для эпилепсии более характерны значительная на­сыщенность и напряженность аффекта, повышенная сила ин­стинктов и влечений, эгоцентризм, склонность к дисфориям и агрессии. Эти проявления редко свойственны олигофрении, если даже она осложнена судорожным синдромом. В интел­лектуальной деятельности больных эпилепсией преобладают не столько слабость отвлеченного мышления, сколько нару­шения его темпа, ригидность, плохая переключаемость, склонность к застреванию, обстоятельность. Олигофазия, ха­рактерная для больных эпилепсией, отличается от бедной ре­чи олигофренов употреблением уменьшительных суффиксов, льстивой интонацией, замедленностью и склонностью к дета­лизации. Реже наблюдаются признаки недоразвития речи, дефекты произношения, столь типичные для больных олиго­френией. Многие больные эпилепсией могут при отсутствии выраженного интеллектуального снижения преодолевать трудности обучения и утомляемость, относительно неплохо успевая в школе, особенно в случае индивидуального под­хода. Решающее значение для дифференциальной диагностики имеют признаки прогредиентности, наличие эпилептических припадков с тенденцией их к полиморфизму и генерализации, данные ЭЭГ и неврологического исследования. Интеллекту­альная недостаточность при олигофрении имеет более бла­гоприятную эволютивную динамику, даже в случаях, ослож­ненных эпилептиформными состояниями. Необходимость дифференцировать олигофрению с шизо­френией возникает главным образом либо в тех случаях, когда рано начавшаяся и злокачественно протекающая шизо­френия приводит к дефекту с проявлениями общего психи­ческого недоразвития, либо при атипичной олигофрении с на­личием шизофреноподобной симптоматики (фенилкетонурия, атоническая олигофрения, описанная С. С. Мнухиным, 1961). При начале шизофрении в возрасте моложе 3 лет и выра­женной прогредиентности процесса интеллектуальный и об­щий психический дефект всегда сложен по своей структуре и имеет диссоциированный характер: наряду с признаками интеллектуального недоразвития отмечается неравномер­ность поражения психики, сохранность ее отдельных сторон. Имеется выраженное снижение умственной работоспособно­сти и продуктивности, не соответствующее степени снижения интеллекта. Характерны пассивность, безынициативность, непродуктивность даже в элементарных видах деятельности, что не свойственно детям-олигофренам. Задержка речевого развития при шизофрении сочетается с вычурностью речи, употреблением малопонятных слов и оборотов, стереотипным повторением слов и фраз, длитель­ным обозначением своих действий в третьем лице, нередко с мутизмом. Не свойственны олигофрении манерность движе­ний, диссоциированность психомоторики в виде сочетания моторной неловкости с возможностью быстрых и искусных отдельных действий. Для детей-олигофренов не характерны тусклость, невыразительность эмоций, отсутствие привязан­ностей к близким, наблюдаемые при шизофрении. Выяснение анамнестических сведений при шизофрении чаще указывает на этап нормального развития или период так называемого шизофренического дизонтогенеза, который предшествует ма­нифестации заболевания. Некоторые атипичные формы олигофрении с выраженной степенью интеллектуального недоразвития и расстройствами целенаправленного поведения речи имеют сходство с осо­ бой формой деменции — (I о ш с n I i л infantilis Heller, этиология и патогенез которой до настоящего времени неяс­ны. Болынинстно психиатров рассматривают dementia infan­tilis как проявление .'-жзогснноорганических поражений го­ловного мозга (Л. И, Винокурова, 1936; В. Г1. Кудрявцева, 1956; Г. Е. Сухарева, 1965; Ch. Eggers, Н. Bickcl, 1974). В то же время М. Ш. Вроно (1975)» считает ее одной из форм рано начавшейся и неблагоприятно протекающей шизофре­нии. Данное заболевание вначале проявляется общим беспо­койством, периодическим возбуждением, иногда со страхами и галлюцинациями (Н. Harbauer, 1974), а затем быстрой пси­хической деградацией с распадом речи. Динамика отличает­ся острым началом в возрасте 3—5 лет и катастрофическим течением, которое на протяжении 1—I V2 лет ведет к полному распаду психики. От олигофрении заболевание отличается прежде всего бо­лее поздним началом после периода нормального психичес­кого развития и катастрофически-прогредиентным типом те­чения. Типичные для деменции Геллера речевые расстройст­ва имеют характер распада уже сформированной или начавшей формироваться речи. Последняя постепенно бедне­ет, фонетическая и грамматическая структура речи распада­ется вплоть до полного ее исчезновения. При олигофрении недоразвитие речи имеет место с момента ее возникновения, но с дальнейшей положительной эволютивной динамикой. Решающим дифференциально-диагностическим признаком яв­ляется присоединение к проявлениям слабоумия эпилепти­формных припадков и неврологических симптомов. При де­менции Геллера в отличие от олигофрении отсутствуют при­знаки дисплазии телосложения и моторной недостаточности. Напротив, отмечают осмысленное выражение лица и сохран­ность тонкой моторики. Сходную картину заболевания с прогрессирующим сла­боумием и шизофреноподобными симптомами имеет демен­ция при синдроме Крамера — Польнова (Kramer, Pollnow). Эта форма деменции возникает в возрасте 4— 5 лет, сопровождается психомоторным возбуждением, выра­женной аффективной лабильностью, негативистическими проявлениями, распадом речи, монотонно-однообразными причитаниями, преходящими галлюцинаторными и иллюзор­ными- расстройствами. Типичным для данной деменции явля­ется наличие разнообразных гиперкинезов (Н. Harbauer, . Прогноз в этом случае лучше, чем при деменции Гел­лера. При отграничении синдрома Крамера — Польнова от олигофрении имеют значение те же признаки, которые ис­пользуются для дифференциации деменции Геллера. Вопросы лечения и реабилитации больных олиго­френией тесно взаимосвязаны и охватывают широкий круг медицинских, педагогических и социальных мероприятий. Ор­ганизация всесторонней помощи умственно отсталым детям в СССР осуществляется учреждениями здравоохранения, со­циального обеспечения, просвещения, а также профессио­нально-технического обучения. Наиболее важным условием реабилитации, умственно отсталых детей являются раннее вы­явление, своевременное и ооэтапное оказание лечебной и кор- рекционно-педагогической помощи, которая осуществляется специализированной сетью учреждений, дифференцированных с учетом возраста и степени психического недоразвития. Эта сеть включает: специализированные ясли и дома ребенка для детей с последствиями органических поражений цент­ральной нервной системы и интеллектуальным недоразвити­ем, детские сады для умственно отсталых детей, вспомога­тельные школы и школы-интернаты для обучения олигофренов школьного возраста, специализированные профессионально- технические училища для умственно отсталых подростков, а также интернаты социального обеспечения для глубоко ум­ственно отсталых. Отбор детей в эти учреждения проводится медико-педагогическими комиссиями. Дети с умственной от­сталостью, нуждающиеся в уточнении диагноза или при де­компенсации осложненных форм олигофрении направляются в детские психиатрические стационары. Лечение. Этнотропнос лечение олигофрении отсутству­ет. За последние годы в связи с выделением некоторых форм олигофрений с относительно установленным патогенезом по­явилась возможность дифференцированного патогенетическо­го лечения некоторых метаболических олигофрений (фенил- кетонурия, галактоземия, фруктозурия и др.) и эндокринных форм олигофрений (гипотиреоз). При недифференцирован­ных формах заболевания применяются различные методы не­специфического лечения. В медикаментозной терапии прежде всего используют препараты стимулирующего действия: глю­таминовая кислота, витамин В15, биогенные стимуляторы моз­га— церебролизин, липоцеребрин, аминалон (гаммалон). Все эти препараты, как полагают, способствуют улучшению снаб­жения кислородом мозговой ткани, легко утилизируются нервными клетками и способствуют нормализации обмена в клетках головного мозга. Из психотропных препаратов в ка­честве стимуляторов применяются производные амфетаминов (фенамин, первитин), производные фенилалкиламинов (цен- тедрин, риталин), некоторые антидепрессанты (нурсдал) и стимуляторы (синдокарб). Больным олигофренией с церебрастеническим синдромом, а также при наличии сосудистых и ликвородинамнчеокпх на­рушений показана дегидратационная терапия (внутримышеч­ные инъекции 25% раствора сульфата магния, прием диакарба, глицерола, лазикса и Др.). С целью рассасывания рубцовых изменений в центральной нервной системе показа­ны йодистые препараты (сироп йодида железа, 1% раствор йодида калия, бийохииол в инъекциях, а также препараты алоэ). Детям, больным олигофренией, осложненной судорож­ным синдромом, показано также непрерывное противосудо- рожное лечение. При наличии синдрома двигательной растор- моженности, психопатоподобных и неврозоподобных рас­стройств применяют нейролептические препараты и транквилизаторы, обладающие седативным эффектом (ами­назин, тизерцин, неулептил, меллерил, элениум, седуксен, триоксазин и др.). Лечебно-педагогическая работа должна строиться с учетом клинических особенностей заболевания, структуры интеллектуального дефекта, особенностей личности, речи и моторики больных. Большое значение в улучшении нервно-психического развития детей-олигофренов имеют ло­гопедические мероприятия, направленные па формирование речевых функций и устранение дефектов речи. При интел­лектуальной недостаточности, сочетающейся с соматически­ми и неврологическими нарушениями, в том числе двигатель­ными, большое значение имеет лечебная физкультура, спо­собствующая развитию моторики, координации движений, укреплению общего соматического состояния. > С целью трудовой, адаптации учебно-воспитатель- ная работа во вспомогательной школе и школе-интернате включает начальные этапы трудового обучения, которое за­нимает одно из основных мест в процессе подготовки умстг венно отсталых детей к самостоятельной общественно полез­ной деятельности. Социально-трудовая адаптация лиц с умственным недоразвитием имеет ряд специфических особен­ностей,, которые требуют специальных последовательных приемов и методов профессионального обучения с последую­щим постепенным включением подростков в самостоятельную трудовую деятельность. Профилактика. В профилактике олигофрений важ­ное значение принадлежит медико-генетическому консульти­рованию, в задачу которого, помимо выявления и лечения на­следственно обусловленных заболеваний, входят прогноз по­томства и профилактика рождения умственно отсталых и больных детей. Медико-генетическое консультирование вклю­чает установление диагноза наследственного заболевания, выяснение типа наследования, изучение семейных особенно­стей заболевания и установление прогноза потомства. Опре­деление вероятности рождения больного ребенка тесно свя­зано с установлением типа наследования заболевания. При доминантном типе наследования, если болен один из родителей, для каждого ребенка шанс получить патологиче­ский ген составляет 50%. При полной пенетрантности, что характерно для ряда олигофрений, риск получения мутант­ного гена приравнивается к риску заболевания. При этом необходимо учитывать, что если в семье уже есть больной ребенок, то и для каждого последующего риск также состав­ляет 50%. При олигофрении, наследуемой по рецессивному типу, прогноз потомства более сложен и зависит от состояния патологического гена у родителей. При наличии в семье больного ребенка можно с уверенностью считать, что оба родителя являются гетерозиготными носителями мутантного гена, и риск заболевания для каждого последующего ребен­ка составляет 25%. Если родители происходят из отягощен­ных семей, чрезвычайно важна диагностика гетерозиготности. Когда родители состоят в кровном родстве, вероятность того, что они гетерозиготны, возрастает. Если гетерозиготность супругов установлена, то риск появления больного ребенка составляет 25%, в то время как в других брачных парах каждый из них мог бы иметь здоровое потомство. При нали­чии олигофрении у одного из родителей (следовательно, он гомозиготен по патологическому гену), если в семье рож­дается больной ребенок, можно считать, что второй из роди­телей гетерозиготен по патологическому гену, а риск рожде­ния каждого следующего больного ребенка возрастает до 50%. При рецессивном типе наследования 50% потомства фе­нотипически здорово, но может являться гетерозиготным но­сителем патологического гена, а 25%—генотипически и фе­нотипически здорово. Выявление гетерозиготных носителей имеет большое значение для предупреждения браков между ними и для определения у них прогноза потомства. Значи­тельно труднее установить прогноз потомства, если тип на­следования олигофрении не определен и речь идет о недиф­ференцированной форме заболевания. В этом случае про­гноз потомства проводится на основании эмпирических данных, полученных в результате анализа на большом коли­честве семей частоты случаев заболевания среди сибсов, ро­дителей, племянников и других родственников пробанда. Однако эти данные являются весьма приблизительными и должны использоваться очень осторожно, так как речь идет не о единой нозологической форме. Как показывают эмпирические данные, при недифферен­цированных формах олигофрении частота повторных случаев заболевания среди братьев и сестер пробанда составляет 13—18%, при наличии заболевания у одного из родителей — 25—30%, при заболевании обоих родителей — 50 70%, при заболевании сибса и одного из родителей — 20---40% и, на­конец, при заболевании сибса и двух родителей - иыше 90%. В браках здоровых сибсов от больных родителей иероятность появления больного потомства составляет 25%. При хромо­ сомных формах олигофрении, если у родителей кариотип не изменен, риск повторного рождения аномального ребенка незначительный и зависит от возраста матери. Если же у ро­дителей выявляется сбалансированная транслокация или другая аномалия хромосомного набора, риск рождения боль­ного ребенка возрастает до 50—75%. В подобных случаях показана антенатальная диагностика хромосомных аберра­ций у плода с помощью амниоцентеза и цитологического ис­следования амниотических клеток. Ввиду сложности генетического прогноза, медико-генети­ческое консультирование ограничивается наиболее важными сторонами профилактики: разъяснением последствий браков между гетерозиготными носителями, предоставлением объек­тивной информации о возможном риске рождения больного ребенка. Советы врача не должны содержать никаких на­стоятельных рекомендаций в связи с вероятностным характе­ром прогнозирования и возможными ошибками. Окончатель­ное решение вопроса о возможности, рождения ребенка в семье принадлежит родителям. Беременные женщины из се­мей, наследственно отягощенных по олигофрении, должны направляться в медико-генетические консультации для дис­пансерного наблюдения. Важность такой диспансеризации заключается в том, что если в семье родится больной ребе­нок, то при динамическом наблюдении врача-специалиста ему рано может быть поставлен диагноз и своевременно начата соответствующая терапия. Профилактика олигофрении у де­тей тесно связана с предупреждением различных экзогенных вредностей перинатального периода: заболеваний матери, токсикозов беременности, различных химических и медика­ментозных интоксикаций, воздействия ионизирующей радиа­ции, инфекций и других патогенных факторов. Беременных женщин необходимо обследовать на сифилис, токсоплазмоз, резус-фактор. В последние годы разрабатываются методы предупреж­дения иммунологического конфликта у плода изоиммуниза­цией специальным гамма-глобулином. Особое внимание должно быть уделено профилактике интранатальных асфик­сий и родовой травмы, которые нередко ведут к возникнове­нию органических поражений центральной нервной системы и тяжелых осложненных форм психического недоразвития. В этой связи большое значение приобретают меры, направ­ленные на улучшение помощи беременным женщинам и со­вершенствование родовспоможения. Определенное значение для профилактики умственной отсталости имеет предупреж­дение инфекций и травм новорожденных и детей раннего воз­раста. Во многом профилактика олигофрений зависит также от общих социальных мероприятий, направленных на улуч­шение гигиенических условий среды и воспитания. жүктеу/скачать 1,39 Mb. Достарыңызбен бөлісу: