№3 сабақ: Жасушаның мембраналы органеллалары, құрылысы мен қызметі.
Сабаққа дайындалуға арналған негізгі сұрақтар:
1)
Жасушаның негізгі құрылымдық мембраналық компоненттері.
2)
Митохондриялар:
құрылысы, қасиеттері мен қызметтері.
3)
Эндоплазматикалық тор: құрылысы, қасиеттері және қызметтері.
4)
Гольджи кешені: құрылысы, қасиеттері мен қызметі.
5)
Лизосомалар: құрылысы, қасиеттері мен қызметі.
6)
Пероксисомалар: құрылысы, қасиеттері мен қызметі.
7)
Ядро: құрылысы, қасиеттері мен қызметтері.
Ақпараттық –дидактикалық топтама:
Мембраналы органеллалар қосмембраналы және бірмембраналы болып бөлінеді.
Қосмембраналы компоненттерге митохондриялар, пластидтер мен ядро жатады.
Бірмембраналыға: эндоплазмалық ретикулум, Гольджи кешені, лизосомалар,
пероксисомалар. Мембраналы
органеллаға тән жалпы қасиет,олардың барлығы
липопротеидті жабындыдан тұрады. Бұндай кесіндінің ішкі құрамы әрқашан
гиалоплазмадан ерекшеленеді.
Митохондриялар
– қосмембраналы органелла, бұл жасушаның метаболиттік
қызметін орындайтын орталық.Ондааденозинтрифосфат (АТФ) синтезі жүреді.
Жасушаның басқа органеллаларына қарағанда митохондриялар
ядролық ДНҚдан
ерекшеленетін өзіндік ДНҚсы (кольцо тәріздес)бар және ол ерекшемитохондриальды
гендерді кодтайды. Сыртқы және ішкі мембраналар арасында Н
+
сутек иондарының
жиналуын қамтамасыз ететінперимитохондриальды кеңістік бар. Сыртқы мембрана,
5000 дальтонға дейінгі мөлшердегі тесіктерді қалыптастыратын
порин ақуызының
едәуір мөлшерін құрайды. Аминқышқылдар, қант иондары және басқа да цитозольды
компоненттер бірінші мембрана аралық кеңістікке өтеді. Нуклеотидтермен қант
нуклеотидтерін фосфорилдейтін ферменттер сол кеңістіктерде орналасқан. Ішкі
мембрана крист деп аталатын көптеген қатпарларды түзейді. Сыртқы мембрана
жоғары өткізгіштігімен айрықшаланады, көптеген қосылыстар ол арқылы оңай өтеді.
Ішкі мембрана өткізгіштігі айтарлықтай төмен. Митохондрияның
ішкі сұйықтығы
матрикс, құрамы бойынша цитоплазмаға жақын болып келеді. Метоболикалық
ферменттердің орасан мөлшері митохондриальды матриксте орналасқан, оның ішінде
майлардың, көмірсудың тотығуына, үшкарбонқышқыл цикліне қатысатын ферменттер
бар. Сонымен бірге матриксте митохондрия геномы,
рибосомалар,тРНК, орналасқан.
Митохондрияларда жасушалық тыныс алу үрдісііске асырылады. Жасушалық цикл
кезеңінде митохондриялар тартылыс жасап бір рет екіге бөлінеді. Митохондрияда
қолайсыз әсеркезінде сыртқы мембранамен ғана шектелген көпіршіктерісініп, пайда
болады. Дегенерация және ісік митохондриялардағы
тотығу тотықсыздану реакция-
ларының бұзылыстарымен қатар жүреді. Жоғары энергетикалық қосылыстардың
жеткіліксіздігі, барлық жасуша гомеостазына теріс әсерінтигізеді.
Әрбір митохондрия митохондриальды ДНҚның бірнеше көшірмесіне ие.
Митохондрияэритроциттер мен шыны талшықтарынан басқа, барлық жасушаларда
бар. Әсіресе мида және бұлшық етте митохондриялар көп болады, себебіосы
жасушалардың энергиянымаксималды тұтынуымен байланысты.
Митохондрияларда
ДНҚ репарация ферменттері болмайды,сол себепті мұнда мутация үнемі жиі болып
тұрады.Ағзаныңқартаюы, осы мутациялардың біртіндеп жиналуымен байланысты
Митохондриялардағы мутациялар аралас жүйкелік және миопаттық бұзылыстарға
әкеледі.
Кернс-сайра
синдромының
себептері,
дупликация
түріндегімутацияларсебебінен болады.
Синдром бұлшық еттің әлсіреуі, мишықтың
зақымдалуы және жүрек жеткіліксіздігімен сипатталады.