Сценарій on-line курсу для студентів IV курсу медичного факультету вищих навчальних закладів III-IV рівня акредитації
жүктеу/скачать 6,4 Mb. Pdf көрінісі
|
Сценарій онлайн курсу Лікувальна справа 1
| Клініка
. Перші ознаки захворювання проявляються в 14 — 16 років, рідко — у віці 5—10 років. Початковими симптомами є м'язова слабкість, патологічне м'язове стомлення під час фізичного навантаження. Атрофія спочатку розвивається у проксимальних групах м'язів нижніх кінцівок. Іноді міодистрофічний процес одночасно уражує м'язи тазового та плечового поясів. На пізніших стадіях захворювання у процес залучаються м'язи спини та живота. Внаслідок цього талія у хворих дуже тонка («осина талія»). Через слабкіст передніх зубчастих м'язів формуються крилоподібні лопатки. Крилоподібні лопатки Внаслідок атрофії трапецієподібного м'яза виникає симптом вільних плечей — хворого можна взяти за плечі й трохи підняти плечовий пояс угору. Під час цього голова ніби тоне між лопатками. Хода і статика у хворих змінені, хоча й менше, ніж у разі форми Дюшена. Під час спроби піднятися з положення лежачи хворий виконує цю дію в кілька етапів, допомагаючи собі руками, — «уставання драбинкою» . Внаслідок слабкості довгих м'язів спини, сідничних та черевних м'язів посилюється поперековий лордоз. Хода хворого нагадує качину. Псевдогіпертрофії, суглобові контрактури, сухожилкові ретракції за умови цієї форми м'язової дистрофії незначні. Рано знижуються або відсутні рефлекси, особливо колінні, згинальноліктьові та розгинально-ліктьові. На ранньому початку хвороби перебіг швидко прогресуючий, на пізньому — сприятливіший. Хворі тривалий час можуть ходити й обслуговувати себе, спостерігаються випадки ремісії хвороби на деякий час. Діагноз ставиться з урахуванням особливостей клініки (початок захворювання в 14 — 16 років, атрофія проксимальних груп м'язів, помірно виражена псевдогіпертрофія), результатів електроміографічних досліджень, які виявляють первинно-м'язовий тип ураження. Диференціальний діагноз необхідно проводити із прогресуючою м'язовою дистрофією Беккера, спінальною аміотрофією Кугельберга — Веландер. жүктеу/скачать 6,4 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|