Сценарій on-line курсу для студентів IV курсу медичного факультету вищих навчальних закладів III-IV рівня акредитації
жүктеу/скачать 6,4 Mb. Pdf көрінісі
|
Сценарій онлайн курсу Лікувальна справа 1
- Бұл бет үшін навигация:
- Спінальна юнацька аміотрофія Кугельберга-Веландера.
- Патоморфологія.
| Діагноз.
Для встановлення діагнозу враховують особливості клініки: ранній початок, наявність дифузних атрофій з переважною локалізацією у проксимальних групах м'язів, генералізована відсутність псевдогіпертрофій, у більшості випадків — злоякісний перебіг. Слід ураховувати також результати електроміографії та патоморфології м'язів, які виявляють денерваційний характер ураження. Природжену та ранню форми спінальної аміотрофії необхідно диференціювати від захворювань, що входять до групи синдромів з природженою м'язовою гіпотонією (синдром млявої дитини): аміотонія Оппенгайма, природжена доброякісна форма м'язової дистрофії, атонічна форма дитячого церебрального паралічу, спадкові захворювання обміну речовин, хромосомні синдроми. Пізню форму слід диференціювати від спінальної аміотрофії Кугельберга-Веландера, прогресуючої м'язової дистрофії Ерба-Рота тощо. Спінальна юнацька аміотрофія Кугельберга-Веландера. Частота проявів не встановлена. Успадковується за автосомно-рецесивним або автосомно-домінантним типом, а також за рецесивним, зчепленим з Х-хромосомою, типом. Патоморфологія. Наявні недостатній розвиток клітин передніх рогів спинного мозку, демієлінізація передніх корінців, дегенерація рухових ядер IX, X, XII пар черепних нервів. У м'язах тулуба та кінцівок виявляють характерні зміни: поєднання ураження, типового для нейрогенних аміотрофій («пучкова атрофія») та первинних міодистрофій (гіперплазія сполучної тканини). Клініка. Перші ознаки захворювання проявляються у дітей віком від 4 до 8 років. Описані випадки початку хвороби і в старшому віці (15-30 років). На початку хвороби характерними симптомами є патологічна м'язова стомлюваність у ногах під час тривалого фізичного навантаження, іноді спостерігаються спонтанні посмикування м'язів. Зовні привертають до себе увагу збільшені литкові м'язи. Атрофії спочатку локалізуються у проксимальних групах м'язів нижніх кінцівок, тазового пояса, причому вони завжди симетричні. Вони спричиняють обмеження рухових функцій у ногах — утруднення під час сходження вгору, вставання з горизонтальної поверхні у вертикальне положення тощо. У хворого поступово змінюється хода. На стадії вираження рухових розладів вона набуває характерних рис качиної ходи. Атрофії у проксимальних групах м'язів верхніх кінцівок розвиваються переважно через декілька років після ураження нижніх кінцівок. Унаслідок атрофій лопаткової та плечової ділянок зменшується обсяг активних рухів у руках, лопатки набувають форми крилоподібних. М'язовий тонус у проксимальних групах м'язів знижується. Спочатку втрачаються сухожилкові рефлекси на нижніх кінцівках (колінні), а потім і на верхніх (згинально-ліктьові та розгинально-ліктьові). Кістково-суглобові порушення, сухожилкові ретракції виражені помірно або відсутні зовсім. Перебіг — повільно прогресуючий. жүктеу/скачать 6,4 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|