Сценарій on-line курсу для студентів IV курсу медичного факультету вищих навчальних закладів III-IV рівня акредитації

234 
VII, IX, X, XI і XII пар черепних нервів. У м'язах тулуба та кінцівок визначаються зміни, що 
характеризуються «пучковою атрофією». Це стан, коли атро­фовані та збережені пучки м'язових 
волокон розташовані один за одним, тобто чергуються.
Клініка.
Виділяють 3 форми захворювання:
-
природжена,
-
рання дитяча
-
пізня, що відрізняються між собою періодом проявів перших клінічних симптомів та темпом 
перебігу міодистрофічного процесу.
Природжена форма.
Діти народжуються із в'ялими парезами. З перших днів життя у них 
виражена генералізована м'язова гіпотонія, знижені або відсутні сухожилкові рефлекси. Рано 
виявляються бульбарні розлади, у дитини спостерігається в'яле смоктання, слабкий крик, фібриляція 
м'язів язика, зниження глоткового рефлексу. Спостерігається поєднання цих порушень з патологією 
кістково-суглобової системи: сколіоз, «куряча» грудна клітка, контрактури суглобів. У дітей з великим 
запізненням формується здатність тримати голову та самостійно сідати. Проявляється розумова 
відсталість дитини. Часто спостерігаються природжені вади розвитку: гідроцефалія, крипторхізм, 
гемангіома, природжений вивих стегна, клишоногість.
Хвора на аміотрофію
Перебіг досить швидко прогресуючий, злоякісний. Смерть настає у перші дев'ять років. Хворі 
вмирають унаслідок серцево-дихальної недостатності, обумовленої слабкістю м'язів грудної клітки, 
зниженням участі її у процесі дихання.
За наявності ранньої дитячої форми перші ознаки захворювання виникають після 6 міс життя. 
Руховий розвиток дитини впродовж перших місяців задовільний. Діти своєчасно починають тримати 
голову, сидіти, іноді стояти. Розвиток захворювання підгострий, нерідко розпочинається після 
інфекції, харчової інтоксикації. В'ялі парези спочатку виникають у ногах, потім швидко поширюються 
на м'язи тулуба та рук. Дифузні м'язові атрофії поєднуються з фасцикуляціями, фібриляціями м'язів 
язика, сухожилковими контрактурами. М'язовий тонус, глибокі рефлекси знижуються. На пізніх 
стадіях захворювання виникають генералізована м'язова гіпотонія, явища бульбарного паралічу.
Перебіг злоякісний, але трохи м'якший, ніж за умови природженої форми. Летальність настає 
до 14-15 років життя.
За умови пізньої форми перші ознаки хвороби виникають у віці 1,5-2,5 року. Більшість дітей 
самостійно ходять та бігають. Захворювання починається непомітно. Рухи стають хиткими, 
невпевненими. Діти часто спотикаються, падають. Змінюється хода — діти ходять, різко згинаючи 
ноги в колінних суглобах (хода «заводної ляльки»). В'ялі парези спочатку локалізуються у 
проксимальних відділах нижніх кінцівок, а потім повільно переходять на проксимальні групи м'язів 
верхніх кінцівок. Атрофії м'язів маскуються інтенсивним розвитком підшкірної жирової клітковини. 
Для цієї форми типові фасцикуляції, фібриляції м'язів язика, бульбарні розлади. Сухожилкові та 

235 
періостальні рефлекси знижуються. Кістково-суглобові деформації розвиваються паралельно з 
основним захворюванням. Найвираженіша деформація грудної клітки.
Перебіг злоякісний, але проходить м'якше, ніж за умови перших двох форм. Порушення 
здатності самостійно ходити спостерігається у віці 10-12 років. Хворі живуть до 20-30 років.

жүктеу/скачать 6,4 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: