Сценарій on-line курсу для студентів IV курсу медичного факультету вищих навчальних закладів III-IV рівня акредитації
жүктеу/скачать 6,4 Mb. Pdf көрінісі
|
Сценарій онлайн курсу Лікувальна справа 1
- Бұл бет үшін навигация:
- Вторинні аміотрофії
| Первинні міопатії
1.Псевдогінертрофічна форма Дюшенна. 2.Псевдогінертрофічна доброякісна форма Беккера. 3.Ювенільна (юнацька) форма Ерба-Рота. 4.Плечо-лопатково-лицева форма Ландузі-Дежеріна. 5. Рідкісні та нетипові форми: - офтальмоплегічна Грефе; Вторинні аміотрофії 1.Невральна аміотрофія Шарко- Марі- Тута. 2.Спінальні аміотрофії: - Вердніга-Гоффманна. - Кугельберга-Веландера. 3. Рідкісні та атипові невральні аміотрофії: - інтерстиціальний гіпертрофічний неврит Дежеріна-Сотта; Патогенез. Оскільки первинний молекулярний дефект м'язових клітин невідомий для жодної форми міопатій, патогенез їх ще остаточно не з'ясовано. Існує декілька теорій, у яких робиться спроба пояснити формування міодистрофічного процесу. Це теорії м'язової гіпоксії, нейрогенна, дефектних мембран, порушених обмінів циклічних нуклеотидів та нейромедіаторів. Автори теорії м'язової гіпоксії вважають, що мікроциркуляторні зміни відіграють провідну роль у походженні й розвитку трофічних порушень м'язової тканини. Тобто особливе значення надається гіпоксичним механізмам, що можуть зумовлюватися надмірним збільшенням сполучної тканини, яка стискає капіляри м'язів; порушенням судинної регуляції; посиленим тромбоутворенням у дрібних судинах м'язів. Унаслідок таких порушень відбувається зменшення споживання кисню, зниження енергетичного потенціалу. Однак у літературі наводиться багато фактів, які свідчать, що виявлені зміни мають неспецифічний характер і не можуть оцінюватись як первинні. Аналогічні зміни спостерігаються у разі захворювань сполучної тканини (колагеноз). Тому судинний чинник патогенезу прогресуючих м'язових дистрофій є недостатньо обґрунтованим. Нейрогенна теорія патогенезу прогресуючих м'язових дистрофій була запропонована A.Comas (1971). Застосувавши новий електрофізіологічний метод дослідження рухових одиниць, автор виявив зниження їх кількості на 35 — 40 %. Було висловлено припущення, що ушкодження нервів може бути причиною прогресуючих м'язових дистрофій. Суперечать нейрогенній теорії результати морфологічних досліджень, які не виявили патологічних змін у клітинах передніх рогів спинного мозку у хворих на псевдо-гіпертрофічну форму міопатії Дюшенна, а також результати біохімічних досліджень. З позицій нейрогенної теорії важко пояснити високу активність креатинінфосфокінази (КФК) у хворих на міопатію. Але остаточно питання щодо ролі нейрогенних чинників у генезі міодистрофій ще не вирішено. Згідно з теорією «дефектних мембран», комплекс патологічних змін за наявності прогресуючих м'язових дистрофій зумовлений первинним порушенням структури м'язових мембран. Унаслідок підвищеної дифузії через клітинні мембрани м'язові волокна втрачають ряд компонентів (ферменти, глікоген, амінокислоти тощо). Ці речовини переходять у кров, тим самим знижується кількість біологічно активних речовин у м'язовій тканині. Дегенерація м'язових фібрил визначається швидкістю втрати ферментів, особливо КФК. Існує також точка зору, що структурні та 229 функціональні дефекти м'язових мембран призводять до надмірного проникнення у м'язове волокно кальцію, який ушкоджувально діє на м'язову клітину. Автори теорії порушеного обміну нейромедіаторів вважають, що у разі прогресуючих м'язових дистрофій спостерігається підвищений синтез адреналіну й норадреналіну в м'язах, а це спричиняє зростання кількості ацетилхоліну. У свою чергу ацетилхолін токсично діє на м'язове волокно. Таким чином, виходячи з розглянутих теорій, на м'язову тканину діє комплекс неврогенних чинників та низка біологічно активних речовин. Ці чинники здійснюють вплив через систему посередників — циклічних нуклеотидів (аденозинмонофосфат — цАМФ), що безпосередньо беруть участь у регуляції процесів метаболізму м'язових волокон. В експерименті показано, що ослаблення або виключення ефекту цАМФ може бути основною причиною підвищення проникності клітинних мембран, активізації процесів метаболізму. На тлі прогресуючих м'язових дистрофій визначається зниження активності цАМФ, що зрештою призводить до ушкодження й загибелі м'язових волокон. Залишається не розкритим і патогенез неврогенних аміотрофій. Вважають, що спінальні аміотрофії розвиваються внаслідок неправильної закладки клітин передніх рогів спинного мозку. У разі невральних аміотрофій, можливо, має значення порушення синтезу мієліну нервових волокон. жүктеу/скачать 6,4 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|