Системы крови

68 
Сидероахрестические анемии (порфиринодефицитные, сидеробластные, 
железонасыщенные, железорефрактерные)
 

Сидероахрестические анемии (САА) 
-
анемии, связанные с нарушением 
синтеза гема вследствие дефектов ферментных систем, участвующих в синтезе 
порфиринов и/или утилизации железа (от греч. achresto 
- 
бесполезный, тщетный. 
неиспользуемый). 
В молекуле гема железо связано с протопорфирином 
IX - 
разновидность 
порфирина. Порфирины синтезируются во всех клетках организма, в 
наибольшем количестве в эритрокариоцитах костного мозга и гепатоцитах. 
Порфирины являются обязательным компонентом железосвязывающих и 
железозависимых ферментов 
- 
каталаз, пероксидаз, цитохромов, а также 
гемоглобина и миоглобина. Основными субстратами синтеза гема являются 
глицин, сукцинил
-
КоА и Fe
2+
(схема 
8)
. 
 
Схема 
8
. Синтез гема 
(Биологическая химия с упражнениями и задачами: учебник //Под ред. 
Северина С.Е., 2011)
= 
Гемсинтетаза
 

69 
При САА отмечается понижение уровня ферментов, участвующих в 
синтезе δ
-
(дельта)
- 
аминолевулиновой кислоты, порфиринов, а также в 
образовании 
гема на этапе инкорпорации 
Fe
2+
в молекулу протопорфирина 
IX 
под действием фермента феррохелатазы (гемсинтетазы). Нарушение включения 
железа в структуру гема и его не использование в эритропоэзе приводит к 
уменьшению образования гемоглобина, развитию гипохромной анемии. В
крови 
увеличивается содержание сидероцитов 
- 
эритроцитов, содержащих в 
цитоплазме негемоглобиновое железо в виде гемосидерина и ферритина
- 
тельца Паппенгейма (рисунок 4
2
а)
, 
появляются эритроциты с базофильной 
пунктацией, обусловленной снижением активности фермента пиримидин
-5-
нуклеотидазы (рисунок 4
2
б), в костном мозге обнаруживаются признаки 
неэффективного эритропоэза и наблюдается увеличение числа сидеробластов с 
характерным кольцевидным (вокруг ядра) расположением гранул железа
- 
кольцевидные сидеробласты (рисунок 4
2
в).
Неиспользованное железо начинает 
откладываться в митохондриях эритрокариоцитов и макрофагах костного мозга,
различных органах и тканях (печени, поджелудочной железе, селезенке, 
миокарде, яичках, надпочечниках и др.). Развивается вторичный гемосидероз 
внутренних органов.

жүктеу/скачать 4,34 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: